横轴位纵隔窗右肺中叶结节
横轴位肺窗右肺中叶结节矢状位纵隔窗右肺中叶结节矢状位肺窗右肺中叶结节横轴位肺窗双肺胸膜下小圆形结节根据以上影像学表现特点,该病最可能诊断是:A:肺癌伴双肺多发转移B:双肺肉芽肿性病变C:肺结核D:双肺转移瘤右肺中叶结节及双肺胸膜下结节,与肺组织几乎剥离,灰白质韧,呈梭形细胞肿瘤,其中可见散在扩张的肺泡上皮,梭形细胞局灶可见退变的奇异性核,免疫组化结果显示:梭形细胞肿瘤Desmin(3+),Ki-67(+1%),S-(-),SMA(3+),ER(3+),PR(3+),CD10(-);肺泡上皮AE1/AE3(3+),TTF-1(3+);结合病史及免疫组化染色,符合良性转移性平滑肌瘤。子宫平滑肌瘤是女性生殖系统最常见的良性肿瘤,多见于中老年女性。除了生长于子宫,还可表现为宫旁肌瘤、腹膜后肌瘤、腹膜播散性平滑肌瘤病、静脉内平滑肌瘤病和良性转移性平滑肌瘤。良性转移性平滑肌瘤非常罕见,主要发生在肺。肺良性转移性平滑肌瘤常发生在子宫平滑肌瘤术后数月到数年,最长20年,平均时间为15年。该病无明显临床症状,常规体检或平滑肌瘤术前检查偶然发现,极少数出现胸闷、咳嗽等呼吸系统症状。
良性转移性平滑肌瘤的发病机制仍是多方学者讨论的焦点。有学者认为其实际为子宫高分化平滑肌肉瘤的肺转移,其原发子宫病变由于取材受限而误诊为良性平滑肌瘤。有学者认为肺内病变是由于子宫肌瘤手术过程中导致平滑肌细胞经由血管播散到肺内或者子宫平滑肌瘤发生静脉内栓塞导致平滑肌细胞经由脉管转移或者体内激素水平异常导致多中心原发平滑肌肿瘤,但现在大部分学者共同认可的是肺内病变与子宫病变均表达雌孕激素受体。
目前由于该病报道较少,治疗方案缺乏统一标准。该病呈惰性病程,肺内肿物可以数年无进展或极缓慢进展,预后较好。良性转移性平滑肌瘤为激素依赖性肿瘤,此为该病的治疗方法提供了理论依据。通常采用手术切除和激素治疗相结合。首选手术治疗肺内可切除病灶,但由于大部分病变稳定或者发展极缓慢,也可通过随诊密切观察肺内有无新发或迅速进展病变。也可辅以激素治疗,采用切除卵巢、减低雌激素水平或者抗雌激素药物的内分泌治疗方法。
影像学表现与其他恶性肿瘤肺转移瘤的表现相似,为双肺内散在多发、大小不等、边界清晰光整的圆形实性结节,一般不伴有结节内钙化和强化,不累及胸及肺间质,并不伴有纵隔肺门淋巴结肿大和胸腔积液。肺原发平滑肌瘤常为单发,不伴有子宫肌瘤病史,无雌孕激素受体的表达。肺淋巴管血管平滑肌瘤病主要表现为肺内多发囊性、薄壁的结节。良性转移性平滑肌瘤需与其他恶性肿瘤的肺转移鉴别,因两者治疗原则及预后极为不同,但单从影像学鉴别常较为困难,需结合患者恶性肿瘤病史和子宫肌瘤史。具有子宫肌瘤病史尤其是手术史且不伴有其他恶性肿瘤史,肺内出现多发实性结节,需首先考虑该病。病史及影像学表现不典型者,需要进一步结合病理组织学活检,将有助于避免过度检查,并指导临床合理、有效治疗。1.徐晓娟,陈雁,张洵.肺良性转移性平滑肌瘤的影像表现与病理对照(附6例报告)[J].医学影像学杂志,(5):-.
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