02.卵巢浆液性交界性肿瘤
定义浆液性交界性肿瘤（SBT）是一种非浸润性、低级别、增殖性浆液性上皮性肿瘤。ICD-O编码/1浆液性交界性肿瘤NOS/2非浸润性低级别浆液性癌ICD-11编码2C73.4卵巢交界恶性浆液性囊腺瘤相关命名不推荐：非浸润性低级别浆液性癌；非典型增殖性浆液性肿瘤（APST）；低度恶性潜能浆液性肿瘤亚型浆液性交界性肿瘤，微乳头亚型/筛状亚型部位卵巢流行病学患者呈现广泛的年龄范围。中位年龄50岁。病因学未知发病机制这些肿瘤最常见KRAS或BRAF体系突变，尽管与I期肿瘤相比，进展期BRAF突变较低频发生。临床特征患者表现为卵巢肿块相关症状。大体检查肿瘤一般5cm，可能位于囊内（表现为赘生物）和/或外生性伴表面累及。大约1/3病例为双侧性肿瘤（微乳头亚型/筛状亚型更常见）。组织病理学多级分枝状乳头，乳头轴心含有多少不等的间质，是典型SBT的特征。上皮复层化，伴细胞簇并脱落。具有混合性细胞类型和核异质性。数量不等的嗜酸性细胞，含有中等量胞质，形成出芽/游离漂浮的细胞簇和单个细胞。如果囊内上皮增殖占比肿瘤的10%，肿瘤应归入浆液性囊腺瘤/腺纤维瘤伴局灶性上皮增殖。一些肿瘤具有明显的腺纤维瘤样表现。图1.06浆液性交界性肿瘤。A乳头结构复杂，有多级分支。B乳头被覆复层化上皮，有脱落的小簇状肿瘤细胞。微乳头/筛状亚型具有拉长的微乳头（长度至少是宽度的5倍）但无间质轴心，微乳头从大乳头直接发出（所谓海蛇怪头发，Medusahead），和/或凿孔样筛状腔隙。纯粹的微乳头/筛状生长面积≥5mm才能归入微乳头/筛状亚型。细胞具有高核/质比，核小而一致，有小核仁。核特征不应呈高级别，且核分裂象少见。图1.07微乳头状浆液性交界性肿瘤。A明显的微乳头结构。B拉长的微乳头，直接从大乳头发散，产生所谓的“海蛇怪头发”。间质微小浸润定义为：任何单灶浸润的最大径5mm。微小浸润的模式包括：间质内小簇状细胞或单个细胞，伴丰富的深嗜酸性胞质；或透明空隙内的小乳头，细胞学类似于非浸润性成分。不应出现促结缔组织增生性间质反应。这些细胞有时可能位于淋巴管腔内。这种模式诊断为SBT伴微小浸润。然而，如果形态学类似于低级别浆液性癌（LGSC），且任何单灶浸润的最大径5mm，肿瘤应归入微小浸润性LGSC，还要广泛取材以排除更大浸润灶。“种植”这个术语用于卵巢SBT并存卵巢外疾病的情形。根据定义，浆液性交界性种植属于非浸润性；如果有浸润，应诊断为LGSC。呈现多级分支状乳头或不伴间质的脱落细胞簇的非浸润性种植，称为上皮性种植。促结缔组织增生性种植由单个细胞或细胞簇组成，埋陷于反应性间质（肉芽组织样或筋膜炎样）或促结缔组织增生性间质内，间质明显多于上皮成分，似乎附着于腹膜表面。上皮常混入周围间质。如果促结缔组织增生性种植出现在卵巢表面或位于卵巢SBT的囊肿内，称为“自身种植”。图1.08上皮型非浸润性种植伴卵巢浆液性交界性肿瘤。A复杂的乳头状结构位于有被覆上皮的囊腔内。B乳头中的细胞具有低级别细胞学特征。可见砂粒体。图1.09促结缔组织增生性非浸润性种植伴卵巢浆液性交界性肿瘤。A低级别简单腺体伴轻微上皮复层化，位于丰富的促结缔组织增生性间质内。B单个上皮细胞（箭号）出现在丰富的促结缔组织增生性间质内。这种发现不符合浸润性种植的标准。图1.10浸润性种植伴卵巢浆液性交界性肿瘤。A具有下方组织的破坏性浸润。明显拥挤的杂乱排列的小乳头和微乳头。这种组织学表现类似于浸润性低级别浆液性癌。B透明空隙内的小乳头和微乳头，低级别核异型性。也可见砂粒体。图1.11浆液性交界性肿瘤中的微小浸润。小巢和单个肿瘤细胞具有丰富的嗜酸性胞质（箭号），位于间质中没有被覆上皮的空隙内。这是微小浸润最常见的模式。图1.12微小浸润性低级别浆液性癌。拥挤的小到中等乳头，位于透明空隙内（最大范围5mm），形态学类似于浸润性低级别浆液性癌。图1.13盆腔淋巴结内浆液性交界性肿瘤。形态温和的浆液性上皮呈乳头状增殖和砂粒体（左），也有输卵管内膜异位症（右）。图1.14输卵管内膜异位症。没有上皮型非浸润性种植所见的上皮复层化、细胞簇/细胞脱落以及乳头状结构。在卵巢浆液性交界性肿瘤情况下，输卵管内膜异位症并不是进展期。浸润性种植（即，卵巢外LGSC）呈现多种模式，包括：致密拥挤的小巢或乳头，小或杂乱的微乳头，极性反转的微乳头，以及腺样模式。在大多数病例中以上皮成分为主，特别是微乳头/筛状模式伴收缩性人工假象的病例；并有邻近结构的毁损性浸润（如，侵犯子宫内膜或肠固有肌层）或网膜的正常结构因浸润性肿瘤而消失。与促结缔组织增生性种植不同，浸润性种植的上皮与周围间质的界限非常清楚。罕见的种植因形态学模棱两可，无法归入非浸润性或浸润性，称为不确定性种植。SBT累及淋巴结：较常见于被膜下窦，很少累及淋巴结实质。可表现为单个细胞、乳头状细胞簇或腺样结构，类似于非浸润性上皮性种植。罕见情况下，可见类似于浸润性种植（LGSC）的特征。SBT累及淋巴结并不等同于转移癌，但淋巴结分期为N1。淋巴结累及常伴有输卵管内膜异位症（endosalpingiosis），但仅有输卵管内膜异位症并不能升高分期。细胞学SBT特征表现为乳头状结构伴相对一致的小细胞，轻-中度核异型性，核/质比升高。常见砂粒体。仅根据形态学特征不能区分SBT或LGSC。可诊断为“浆液性肿瘤”，等待手术标本明确分类。诊断性分子病理学无临床相关性最低诊断标准SBT必需：上皮增殖（伴有多级分支状乳头或微乳头/筛状模式，低级别细胞学），无间质浸润。SBT伴微小浸润必需：间质微小浸润：任何单灶浸润的最大径5mm，小簇状细胞/单个细胞伴丰富的深嗜酸性胞质，或透明空隙内的小乳头，细胞学类似于STB非浸润性成分。分期根据国际癌症控制联盟（UnionforInternationalCancarControl，UICC）TNM分类进行SBT分期。预后和预测FIGOⅠ期SBT患者的总体生存情况与普通人群无显著差异；相反，进展期生存率明显下降。据报道4-7%的SBT妇女随后进展为癌，通常是低级别癌，罕见高级别癌。后续进展为癌的风险因素包括：微乳头/筛状亚型，进展期，双侧发病，卵巢表面累及，以及术后残留疾病。存在浸润性种植（LGSC）是最重要的不利预后因素。淋巴结累及不视为不利预后因素。多数研究但不是所有研究表明，间质微小浸润对临床结局并没有不利影响。图1.15A低级别浆液性肿瘤。乳头状结构伴相对一致的小细胞和低级别核异型性。B浆液性交界性肿瘤。腹水细胞学，轻度异型性的乳头，中央为砂粒体。C浆液性交界性肿瘤。腹水细胞学。注意三维上皮细胞簇伴轻度异型性，可辨认核仁。点击进入免疫组化小程序
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