病史情况
男，63岁，主诉：体检发现左下肺肿块一月
现病史：患者一月前因“咳嗽、咳痰”医院行纤支镜检查，示：左主支气管上段可见新生物，管腔完全阻塞。为求进一步治疗来我院，门诊以“左下肺肿块性质待查”收入院。
既往：否认心脏病、高血压、糖尿病等病史，否认乙肝、结核等传染病史，家族史无特殊。否认外伤史，3年前行双侧腹股沟疝切除术。
检查：PE：T36.6℃，P64bpm，BP/69mmHg，R20bpm，胸廓无畸形，双肺呼吸活动对称，呼吸音清，未闻及干湿罗音，胸骨、椎体无压痛，腹软，未及异常肿块，无压痛、反跳痛，双下肢无水肿，锁骨上区未及肿大淋巴结。双侧腹股沟手术疤痕。
影像学特点：
纵膈窗左主支气管内见不规则软组织结节影，其内可见高密度钙化影，邻近左侧上、下支气管明显变窄，左上叶代偿肺气肿，左下肺膨胀不全。胸壁胸膜肥厚，双肺散在分布不规则软组织影，左下肺软组织呈楔形；肺窗示左肺透亮度增加，其内见多发星形结节及纤维条索影。增强：左主支气管内病变中度强化；
纤支镜显示：右主支气管肿块表面光滑。
手术经过
手术程序：
1、全麻成功后，患者右侧卧位，常规消毒铺巾。
2、取第5肋间切口逐层进胸腔，探查发现：少量胸水，左肺与胸壁广泛粘连，分离左主支气管，暴露隆突，于隆突下近左主支气管近端切开支气管，见肿块位于左主支气管近侧端，管腔完全阻塞。复经纤支镜检查确诊阻塞位置。
3、取部分肿块送冰冻切片。报告为良性，因肿块延续至左下肺支气管，左下肺机化，遂决定行左下肺叶切除术+左主支气管成型术。
4、仔细解离肺叶与心包、胸膜之间粘连，打开主动脉鞘，分离肺叶与主动脉之间粘连，将左肺肺叶完全游离；
5、剪开纵膈胸膜，充分暴露肺门，游离出下肺静脉干，予以结扎、离断；游离出足够长度下叶支气管，切断，腔内可见肿瘤，切开支气管管腔取出肿块，找出上下肺叶边界后标记切除线；沿叶间裂切开上下肺叶；游离出下肺动脉干，予以结扎、离断；切除左下肺。
6、行左主支气管成型术，用可吸收缝线缝合支气管断端。嘱麻醉师吸痰膨肺，胸腔注水，气道加压未见漏气。
术后胸片
病理结果：软骨瘤
1，送检（左肺下叶，左下肺支气管）肺组织可见支气管管壁不规则软骨片增生伴肺组织血管平滑肌增生及灶性炎性反应，符合软骨瘤。
2，送检（第7组2枚）淋巴结呈慢性炎性反应。
支气管软骨瘤来源于气管、支气管和细支气管的软骨，属于罕见的良性肿瘤。国内外文献报道较少。软骨瘤在支气管内生长缓慢，临床症状不明显，当肿瘤增大影响支气管内分泌物引流时可造成阻塞远端肺组织继发性感染。
一、肺原发性软骨瘤本质与组织来源
肺原发性软骨瘤罕见，主要发生于大支气管壁的软骨组织，肿瘤由软骨组织构成。其来源可能为:
①胚胎发育时残留在肺脏中的异位软骨组织;
②其它部位的软骨细胞随血流流入肺脏;
③结缔组织、纤维网织细胞在一定条件刺激下向胚胎原始方向发展，成为胚胎性的间叶组织，以后发育成为软骨细胞，生成软骨组织。肉眼:肿瘤组织呈灰白半透明状，质硬，切面呈分叶状;
镜下:肿瘤由分化成熟的软骨组织构成，周围为软骨间质包绕，软骨组织可为透明软骨、纤维软骨或弹力软骨或各种软骨混合存在，没有其它间叶组织成分，常与支气
管软骨环相连接。
二、临床特征
气管内软骨瘤的临床症状与肿瘤发生的部位、大小、生长速度有关。发生于气管内，则多有通气不畅，咳嗽，喘鸣，渐进性呼吸困难;发生于支气管，则会引起远端肺组织阻塞，导致肺不张、继发感染，常有发热、咳嗽、咳痰、胸闷、胸痛等症状。临床上，气管内软骨瘤极易误诊为气管－支气管炎、肺炎，因为常规体检和胸部X线不易发现气管内软骨瘤，反复发作的肺部感染，常规内科治疗无效，应考虑是否有气道梗阻;行CT、纤支镜检查可明确诊断，并了解病变范围。
三、CT表现
肺原发性软骨瘤右肺多见，CT平扫常表现为肺野外带圆形或椭圆形孤立结节，密度均匀，可有钙化，界限多清楚，可有轻度分叶，无毛刺，多数直径1.0～3.0cm，无肺门、纵隔淋巴结肿大。由于软骨瘤间质中可有数支薄壁血管，CT增强扫描可有强化，主要呈轻～中度强化、边缘强化或明显延迟强化，肺软骨瘤CT增强后病灶多表现为无强化或轻度强化
四、鉴别诊断
肺软骨瘤需与错构瘤、结核球、周围型肺癌鉴别。错构瘤钙化多位于病灶中心，可见典型的爆米花样，并可测得脂肪密度，而肺软骨瘤钙化则较小，多呈点状。结核球常见空洞及周围卫星病灶。周围型肺癌可见毛刺征、血管纠集征、胸膜凹陷征，增强扫描可见强化，延迟扫描强化明显。
参考文献
邱跃灵.左主支气管内软骨瘤1例报告并文献复习.临床肺科杂志,16(12):-
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