俗话说，麻雀虽小五脏俱全
何况是个大活人呢？
如果你突然发现自己少了一个肺
会是什么感觉？
这不是在拍惊悚片
而是发生在深圳一小伙身上的真实故事
他的肺去哪儿了？又是怎么找到的？
起病
体检发现右侧肺“神秘消失”近日，来深圳务工的年轻小伙黄某在单位例行体检中，做胸部透视发现右侧肺神秘消失了！他简直不敢相信自己的眼睛，明明上一年体检还是好好的啊！
医院重新检查，被诊断为右侧大量气胸，并做了右侧胸腔闭式引流术，可是术后右侧仍然没有见到肺组织！
为了找寻自己消失的右肺，在家人的陪同下，医院，于10月21日入住胸外科。医生让其完善胸部CT后，解开了谜团：原来并不是右侧气胸作祟，而是患了一种少见的疾病——巨型肺大泡。巨型肺大泡膨胀占据了右侧整个胸腔，右肺各叶被压向纵隔从而导致不张。
▲外院胸片（左）：胸腔闭式引流管未进入大泡；北大深医胸片（右）：右侧巨大肺大泡，几乎占据了右侧胸腔
释疑：右肺消失的原因小黄感到奇怪，平时没有什么不适，为什么会突然得了这种病呢？胸外科谢远财主任医师表示，这可能是一种先天性发育不良，也有可能上一次体检时肺泡比较小，没有检查出来。▲谢远财主任医师介绍患者病情
正常人的肺把空气吸进去再吐出来，但肺大泡的气只进不出，就会越来越大，不断挤压肺部。虽然患者没有主观症状，但术前检查发现有低氧血症，肺功能下降，只达到正常人预期值的一半以下，通气血流比也失去平衡。
如果不及时治疗，受压缩的肺组织不能复张，可能会引起感染，严重者导致切肺！
▲胸部CT示右侧巨大肺大泡，大泡内可见气肿肺组织，右肺组织明显受压萎陷，纵隔左偏，右膈肌受压变平下移。左侧肺实质无异常改变，通气血流正常。
治疗
制订最优手术方案确诊病情后，下一步是选择最优的手术方案。手术治疗的目的主要有：1.减少大泡对周围肺组织、膈肌以及纵隔的压迫；2.改善通气血流比例失调；3.减少末梢支气管和扩大的肺泡腔之间的死腔。
巨型肺大泡占据一侧胸腔1/3以上者且存在被肺大泡压缩的正常肺组织者，进行外科手术切除肺大泡，其肺功能改善最明显。同时由于患者粘连较少，不需要做创伤性大的开胸手术，因而采用微创手术。
10月26日，由谢远财主任医师主刀，在全麻下为患者实施单孔胸腔镜下右侧巨大肺大泡切除术和右肺奇叶切除术。
手术难点壹首先要找到肺大泡的来源。一般肺大泡出现在肺上叶，而这例患者情况很特殊，经仔细探查，发现大泡起源于右下肺。
术中把大泡完全打开，从基底位置完全结扎。尽可能地切除了占据胸腔的大泡，以免残留小泡，过一段时间又膨胀为大泡。
▲术中见右侧胸腔被大泡占据，紧贴切口下方，大泡表面可见较丰富的毛细血管分布。
贰术中发现患者还合并右肺奇叶畸形，这是一种少见的肺叶发育畸形。
奇叶是无功能的肺组织，但考虑到奇叶有可能引起卡血、并发肿瘤，在手术中尽可能地予以切除，消除隐患；同时最大程度地保留健康的肺组织。
▲术中见右肺奇叶，位于右侧奇静脉下，右上肺根部，呈“肺叶样”形状，术中鼓肺，未见奇叶通气。
叁巨型肺大泡的手术治疗最关键的是如何判断受压缩的肺组织能够复张。胸外科专家为这例患者实行手术治疗的依据为：
首先，该患者在外院经胸腔闭式引流术治疗失败，未能消除右侧含气腔；
其次，术前胸部CT显示提示右侧巨型肺大泡压迫右侧各肺叶萎陷不张，左侧肺通气血流正常，无肺气肿等疾病表现；
再者，术前纤维支气管镜检查显示右上肺后段及中叶支气管外压性狭窄，未发现支气管闭塞；
最后，该患者术前存在低氧和肺功能降低。
愈后
患者右肺复张良好实行VATS肺大泡切除术后，患者受压的肺组织得以复张，动脉血氧饱和度和肺功能明显改善。复查血气分析、肺功能显示低血氧分压得以纠正。胸部CT显示右肺复张良好。
▲谢远财主任医师为前来复诊的患者检查身体
术后病人长舒一口气，高兴地说：“太好了，我失踪的右肺终于被找回来了！医院胸外科所有医护人员！再也不用担心我的右肺去哪了！”
据文献报道，这是目前世界上报道的唯一一例巨型肺大泡合并肺奇叶畸形患者。
▲术后1周复查胸部CT结果显示：右肺复张良好
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什么是巨型肺大泡？
临床上常见的肺大泡是指肺内直径超过1cm的含气腔，可对周围肺泡组织产生一系列的破坏。当大泡增大到一定比例，占据一侧胸腔至少1/3时即称为巨型肺大泡。
巨型肺大泡发病率很低，根据Gunnarsson等的研究，在冰岛，巨型肺大泡在男女性患者的发病率分别为0.4/和0.03/0，男性高于女性，总的发病率仅为0.21/0。我国暂无这方面的数据，但临床上极为罕见。
临床上一侧巨型肺大泡常常很难与气胸相鉴别，容易误诊误治。
如何诊断巨型肺大泡？
巨型肺大泡可导致进行性呼吸功能不全和/或复发性气胸或引流后持续漏气，咳血，泡内感染甚至肺癌。
临床上巨型肺大泡很容易误诊为气胸，尤其是那些到急诊室就诊的呼吸困难患者，若不小心鉴别常易被诊断为张力性气胸。因此要小心评估患者的X线片、体格检查以免误诊误治。
本例患者在外院诊断为气胸，行了右侧胸腔闭式引流术，幸运的是大泡未被穿破，否则即成为一个医源性气胸，可能导致严重后果。
胸部CT对于巨型肺大泡的诊断极为重要，对外科医生而言，胸部CT扫描是诊断和治疗巨型肺大泡最有用的一个检查，可以对大泡进行一个三维的评估，不但有助于诊断，还可以帮助确定外科手术切除范围。
此外，术前纤维支气管镜检查在判断本例患者肺不张术后能否复张起到了重要的作用，术前确定了右上肺后段及中叶支气管为外压性狭窄，未发现支气管闭塞。因此，纤维支气管镜应该作为巨型肺大泡手术治疗前的一项常规检查。
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