一、患者信息及影像
患者：男性，26岁
主诉：咳嗽2月余。
现病史：2月余前无明显诱因出现咳嗽、咳少量白痰，伴发热1~2次，最高37.6℃，无畏寒、寒战，无胸闷、胸痛。医院给予输液治疗，疗效不明显，现为进一步诊治来院就诊。发病以来，食欲、二便、睡眠正常，体重无减轻。
既往史：无高血压、心脏病、糖尿病、脑血管等疾病病史，无肝炎、结核、疟疾病史，无手术、外伤、食物过敏史。
实验室检查：NE:7.4×/L，MO:0.9×/L；谷丙转氨酶:53U/L(正常值:0-40U/L)，谷氨酰转肽酶:U/L(正常值:0-58U/L)；碱性磷酸酶:U/L(正常值:40-U/L)。
超声：无。
CT/MRI扫描：检查设备为GEDiscoveryCTHD，患者采取仰卧位，扫描范围：胸部+全腹部，常规扫描层厚5mm、层间隔5mm，kV，mA，矩阵×；行0.mm薄层后处理重建。后行全腹部增强扫描：肘静脉3ml/s流率，高压注射器团注非离子碘对比剂80ml，注射后30s、90s分别行双期增强扫描。观察图像：肺窗窗宽～HU窗位-～-HU；纵隔窗宽～HU，窗位30～50HU。详见图像。
二、病例问答挑战
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问题一解读答案：C
该病例在肺窗CT图像上，如不仔细观察易误认为双肺中只有多发囊腔，这些囊腔壁厚且不均匀，但实际上还有很多大小不等的磨玻璃结节。故A、B选项可以排除。仔细观察，还可隐约看到多发特殊的结节，因为这些结节中心有小囊腔。所以与C选项相比，D选项更贴切。中间为囊腔的结节可能会对诊断有帮助，或缩小诊断范围，所以一定不能忽略这个细节。
2.该病例胸部病灶和肝脏病灶的关系（单选）
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A.两者没关系，是两种疾病
B.两者有关，可能是肝脏的疾病转移到肺部
C.两者有关，可能是肺部的疾病转移到肝脏
D.两者有关，可能是多系统疾病
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问题二解读答案：D
该患者临床表现及实验室检查并没有特异性。如果是其中一个部位的病灶是转移，两种病灶的影像学表现应该有相似性，本病例胸部的病灶与肝脏的病灶的CT表现并不相似，所以B、C选项排除。最有可能的就是多系统疾病，即D选项。
3.根据以上临床资料与CT表现特点，该病例最可能的诊断为下列哪一项（单选）
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A.支气管扩张
B.小叶中心型肺气肿
C.组织细胞增生症
D.肺淋巴管肌瘤病
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问题三解读答案：C
穿刺活检过程：采用GE16排螺旋CT机，穿刺针为D1-trazcut型18G软组织切割活检针，术前CT扫描定位，选取肝脏中最适合进针（远离血管、避开骨质、离表皮近）的病灶穿刺活检，取出部分病变组织送检。
病理所见：病灶局部为朗格汉斯组织细胞、嗜酸性粒细胞、淋巴细胞、浆细胞和少量性粒细胞构成的肉芽肿结构。高倍镜下朗格汉斯组织细胞均匀一致，胞质略嗜酸性，核膜上有明显的核沟。免疫组织化学染色显示朗格罕细胞的S—(+),CD1a(+),CD(+),CD68部分(+),CD34(-),AE1/AE3(-),Ki—67(+约50%)。（如图1-7～10）
病理诊断：“Langerhens细胞组织细胞增生症累及肝脏”。
三、诊断分析思路
1本病例影像学表现提示的诊断线索CT平扫可见双肺内见多发大小不等的磨玻璃结节影及多发囊腔，囊壁不均匀增厚，部分似与支气管相通。另外，还可见多发中间带有囊腔的磨玻璃结节影。病灶的分布以中上肺野明显，双肺下叶尤其是肋膈角区相对较轻。纵膈窗未见明显异常。肝脏内见多发小片状低密度影，边界不清，不同病灶略有差异，平均CT值约40HU。CT增强后，各个病灶呈明显强化影，动脉期平均CT值约70HU，静脉期约85HU。诊断此病例的一个难点就是到底是胸部病灶肝内转移，还是一种多系统的疾病。
2病例的读片思路（１）发现病变与认证：本病例CT扫描发现肺内及肝内病变较为容易，但如不仔细观察在肺窗图像上容易认为肺内只有厚壁囊腔；本病例基本征象为肺内多发厚壁囊腔、磨玻璃结节及中间带有囊腔的结节，双肺下叶分布少；肝内多发呈中到明显强化的片状低密度影，边界不清。
（２）定位诊断：定位诊断的含义，一是确定病灶位于什么部位，二是明确病灶可能来源于什么组织结构。对于本病例来说，两个脏器的病灶都非常明显，但是双肺内的囊腔可能是扩张的厚壁支气管、也可能是间质性的改变。因此本病例的定位诊断存在一定的复杂性。
（３）定性诊断：本病例特点为临床上26岁年轻男性，双肺及肝脏的相应症状及体征均无特异性，同时出现肺内与肝脏两个脏器的多发病灶，因此定性诊断存在较大难度，一是临床特征并不能给影像指明诊断方向，二是两个脏器的多发病灶“一元论”还是“两元论”解释。肺部的病灶在纵膈窗没有显示，与肝脏的病灶在影像表现上相似度不高，所以其中一脏器的疾病转移到另一脏器的可能性相对较小。另一种思路就是，有没有可能是一种疾病的多个脏器的不同表现，也就是一种多系统性的疾病。因此，本病例病理确诊前正确诊断的可能性与概率是很小的。
四、诊断与鉴别诊断
1诊断要点本病例的特点为年轻男性患者，临床表现只是咳嗽发热，实验室检查主要是中性粒细胞升高、肝内几种重要的酶升高，并无特异性，所以诊断的难度相当大。双肺内同时存在厚壁囊腔、磨玻璃结节及中间带有囊腔的结节，并且病灶的分布有一特征：双肺下叶较少，这种征象在一般的肺疾病中实属少见。如果思路开阔，并具有丰富的临床经验，可能会想到组织细胞增生的可能。此病是多系统性的疾病，而本病例肝脏也有多发病灶，与诊断思路吻合，“一元论”也得以解释。
2鉴别诊断（1）肺淋巴管肌瘤病：
两者CT表现均可见两肺广泛弥漫分布小囊腔影，都可有自发性气胸。但淋巴管肌瘤病基本发生在生育期女性，肺囊腔影分布较均匀，肋膈角可累及，壁厚大致均匀，囊状影无明显融合，囊腔间肺组织基本正常，胸腔内多见水样密度影，临床抽出乳糜样胸水是其特征性表现。
（2）小叶中心型肺气肿：
小叶中央型肺气肿表现为双肺上叶为主的散在、广泛的肺小叶内低密度灶，其边缘模糊，通常不能见到壁组织、而肺LCH囊状影有明显的囊壁，边缘清晰。
（3）支气管扩张：
囊状支气管扩张常呈一簇囊腔聚集一起，并按肺叶、段分布，囊腔内可伴气一液平面，囊腔很少分布在外周肺野；相应肺组织体积可缩小及肺血管变形，而肺LCH无以上改变。
病例提供：医院放射科
专家点评
点评专家：
医院放射科张永高教授
该病例最终病理诊断：“Langerhens细胞组织细胞增生症”。回顾本例临床与CT表现，还是具备一定的提示组织细胞增生症的要点，如双肺中同时存在三种征象：磨玻璃结节、囊腔、中间带有囊腔的结节，并且病灶的分布有特点：双肺下叶较少。这几种特点对于本病来说，较有特异性，如果本病例还发生气胸，诊断正确率会更高。因为气胸也是征象之一，但发生率较低。另外，肝脏有多发的病灶，和本病是一系统性的疾病相吻合。
朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhanscellhistiocytosis，LCH)是一种以抗原提呈细胞(朗格汉斯细胞)在一个器官或多个器官增生为特点的疾病，其中骨骼受累最常见。20世纪90年代以来，有研究者发现无论患者病情轻重、病程长短，CDla+朗格汉斯细胞均呈克隆性生长，故提示LCH是一种肿瘤性疾病。由于本病的临床表现无特异性，如无病理检查结果，很容易被临床医师误诊、误治，误诊率介于7.5％～59.1％。
肺LCH是吸烟相关的弥漫性间质性肺疾病，其特征在于朗格罕细胞在肺组织内增殖、浸润，并可累及其他脏器，呼吸系统症状缺乏特异性。CT是发现和提示该病诊断的重要影像学方法，气囊腔样病变及微结节影是最常见的影像学改变，小结节可转变为空洞性结节，继而转变成气囊腔样病变，气囊腔形态奇特，可出现双叶形，分支形、不规则形等。纵膈窗病灶不显示。像本例这样发生于肺部同时累及肝脏十分少见，需不断积累临床经验和鉴别诊断知识，才能提高对该类罕少见疾病的诊断水平。本例最终通过镜下病理和免疫组化证实为Langerhens细胞组织细胞增生症。
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