脑内有爆米花吗?
脑内可能会生长爆米花,爆米花是一个形象的比喻,“爆米花”其实是脑海绵状血管瘤的一个典型影像特征。爆米花可成蘑菇形和球形、不规则形态,基本形状是球形。这个形态与脑海绵状血管瘤非常相似,脑海绵状血管瘤在影像学上MRI的T2像表现为脑内类圆形高信号中心区(主体,高铁血红蛋白),混杂信号代表有不同程度的出血(呈现出不同的环瓣),而周围含铁血黄素形成的低信号环(陈旧性出血)如背景信号一样将病灶衬托出来,这就是海绵状血管瘤的特点,通过这些特点可以快速地诊断本病。
脑内爆米花
爆米花
什么是脑海绵状血管瘤?
脑海绵状血管瘤是指由众多薄壁血管组成的海绵状异常血管团,这些畸形血管紧密相贴,血管间没有或极少有脑实质组织。它们并非真性肿瘤,按组织学分类属于脑血管畸形,它是脑血管畸形中较常见的一种,与肝内海绵状血管瘤相似,也可以和肝内海绵状血管瘤并发。
脑海绵状血管瘤发病率大宗尸检显示其在人群中发生率为0.37%-0.5%;对份MRI资料分析,脑海绵状血管瘤发病率为0.4%-0.5%。以此估计,全球约有万-万人患有脑海绵状血管瘤。在中枢神经系统的血管畸形中占第二位,仅次于颅内动静脉畸形,占所有脑血管畸形的5%~16%。脑内海绵状血管瘤多发生在20一50岁,女性多见。可以发生于中枢神经系统的任何部位,64%~80%发生在小脑幕以上,主要在大脑皮质下;20%~36%发生于小脑幕以下,以脑干和小脑蚓部多见,其中以脑桥最多。脑干海绵状血管瘤是脑干出血的重要原因之一。
脑海绵状血管瘤是怎么引起的?
脑海绵状血管瘤分为散发型和遗传型。后者居多,为常染色体显形遗传,85%为多发,有明确的家族遗传历史,目前确认西班牙人的遗传性脑内海绵状血管瘤发病率最高,与某个位点的常染色体基因突变有关。由Luschka在年从一位自杀的患者脑内发现并首先描述的,其发生机制尚不清楚,有家族性倾向。脑海绵状血管瘤大体表现为爆米花状,有时也描述为桑椹状,紫红色,内部剖开呈海绵状薄壁血管形成的类似爆米花的多孔改变,与蜂窝相似。大体病理上表现为含铁血黄素沉积和钙化点,多有反复出血、钙化和病灶增大;显微镜下表现为,大量不规则的网状空间,单层的血管壁,缺少肌层和弹力层,内有血栓,其间无脑实质组织。
脑内爆米花会爆炸吗?何时会爆?爆米花会自行增大吗?
脑内爆米花会爆炸,因为出血是脑海绵状血管瘤的恒定特征。脑海绵状血管瘤是一种良性的血管病变,但它的危害却不容小视,其中最大的危害来自破裂出血,脑海绵状血管瘤有出血和再出血的倾向。但脑海绵状血管瘤的自然史所知不多。虽然几乎所有的海绵状血管瘤都有出血的MRI或组织学证据,但临床大出血的危险是低的。其出血的风险目前也不清楚,但相关因素有:血压变化、激素水平变化。
爆米花爆炸风险1、从尸检、手术标本或影像检查常可发现病灶内有不同阶段的出血,而有症状的显性出血仅占8%~37%,统计差异较大。根据计算,脑海绵状血管瘤年出血率为0.7%~4.2%(Robinson0.7%,Kondziolka的报告为2.6%;Porter报告为4.2%);病灶年出血率为0.7%~2%。海绵状血管瘤出血预后较AVM好;2、数据显示脑海绵状血管瘤年再出血率约为4.5%-30%,a出血者更易发生再出血,约为无出血史患者的4倍;b女性患者,特别是怀孕期间的女性更容易出血。女性病人,尤其是怀孕的女性海绵状血管瘤患者的出血率较高;病变部位似乎也与出血的危险度有关,幕下病变的出血率是幕上病变的30倍。
爆米花的自行增长它们通过红细胞渗出而增大,形成相似于慢性硬膜下血肿的膜。这些出血腔或血栓腔中发生机化和内皮化又为进一步增大创造了条件。病灶内反复少量出血和自发血栓形成使得病灶增大。出血一次可能会导致病变增大一次,但因其呈自限性,并表现为球形,与爆米花在高温高压下长成多个瓣环有类似之处。
脑海绵状血管瘤的早期症状?脑海绵状血管瘤症状有什么表现?
1.无症状占总数的11%~44%,轻微头痛可能是唯一主诉,常因此或体检做影像学检查而发现本病。头痛可能与病灶出血无关,但其中40%在6个月~2年内出现下述症状。
2.癫痫占40%~%,见于大多数幕上脑内海绵状血管瘤,表现为各种形式的癫痫。脑海绵状血管瘤比发生于相同部位的其他病灶更易于发生癫痫,原因可能是海绵状血管瘤对邻近脑组织的机械作用(缺血、压迫),病灶周边脑组织常因含铁血黄素沉着、胶质增生或钙化成为致痫灶。其中含铁血黄素中存在的铁是已知的致痫物质,癫痫的发作或加剧常与出血相关。
3.出血脑海绵状血管瘤引起的颅内出血多出血量不大,以渗血为主,但常反复发生。同时依照侵犯的部位不同而有不同的症状表现,与AVM出血不同,海绵状血管瘤的出血一般发生在病灶周围脑组织内,较少进入蛛网膜下腔或脑室。出血的症状取决于出血的位置,以及如何出血。病变位于脑干,基底节区和丘脑的多表现为神经功能障碍,如肢体麻木,肢体无力,语言障碍,复视等。
4.局部神经功能缺失占15.4%~46.6%。急性及进行性局部神经功能缺失常继发于病灶出血,神经功能障碍如动眼神经麻痹、外展神经麻痹等;症状取决于病灶部位与体积,可表现为静止性、进行性或混合性。
脑海绵状血管瘤如何选择手术治疗?
脑海绵状血管瘤的治疗包括保守、手术和立体定向放射治疗。明显症状如神经功能缺失、显形出血(即使仅有1次)、难治性癫痫、病灶增大或有高颅内压者均应手术治疗。手术治疗的目的是全切除病变,消除病灶出血风险,减少或防止癫痫发作,恢复神经功能。手术适应证:(1)病变达软脑膜表面;(2)反复出血伴进行性神经功能缺失;(3)急性出血破至病变囊外;(4)因病灶内大量出血引起明显占位效应;(5)消除或减少癫痫发作。
◆现代外科技术已可使幕上单个病灶安全切除,因此建议年轻无症状的海绵状血管瘤患者应该手术切除,即使病灶位于功能区。儿童患者由于病灶出血可能大以及潜在癫痫可能,是手术的强烈指征。
◆病变部位不同,处理策略略有区别。不同部位病变出血后果不同,幕上可到达病变的手术切除的死亡率和致残率很低。在中央区、语言区、计算皮层、内囊或丘脑病变即使小量出血也可表现明显症状;而位于非重要区域病变即使明显增大或病变外出血也可无明显临床后果。丘脑内囊病变与脑干海绵状血管瘤有相似的处理原则。如病变位于软脑膜下或浅层,则应手术干预;而如病变在深部,没有合适的手术径路到达,手术切除的并发症发生率增加,应密切观察。
◆无症状的难以到达区域的病变发生手术并发症的可能性增大,手术干预要慎重。
◆由于怀孕能增加病灶出血可能,故对准备妊娠而对明确有海绵状血管瘤的妇女应建议先手术切除海绵状血管瘤,而对怀孕期间诊断为海绵状血管瘤除非反复出血或神经功能症状进行性加重者一般建议先行保守治疗。
伽玛刀治疗脑海绵状血管瘤有效吗?
常规放疗及立体定向放射外科对海绵状血管瘤的疗效不肯定,而且放射线有诱发海绵状血管瘤的可能。因此仅对位于重要功能区或手术残留的病灶才辅助放疗。目前尚无证据证明放疗对控制癫痫有效。有研究认为它不能消除病灶,减少出血率不显著,而存在一定的并发症率。伽玛刀治疗对一种特殊类型的海绵状血管瘤有效,海绵窦内海绵状血管瘤。
脑海绵状血管瘤日常保健常识
爆米花的风险管理?在患者近亲属中有2个以上的成员有脑内海绵状血管瘤的,应该对其近亲属进行CT或者MRI检查,以及相应的基因学检查。脑海绵状血管瘤为良性病变,多数预后良好。重点是控制血压,以及出血危险因素,以及认真评估手术的风险与必要性。采用保守治疗者应每隔6个月做1次MRI检查,若病变稳定2年后改为隔1年做1次检查。在保守治疗期间若病灶增大或症状加重,应考虑手术治疗。
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