韩剧中常常出现这样的桥段,男女主克服重重困难终究走到一起,但是还未享受到片刻幸福便被一种可怕的病弄得天人两隔,赚足了观众的眼泪。
那末这个病是什么呢?
就是白血病。
白血病的分类按起病的缓急
可分为急、慢性白血病。
急性白血病细胞分化停滞在初期阶段,以原始尽早幼细胞为主,疾病发展迅速,病程数月。
慢性白血病细胞分化较好,以幼稚或成熟细胞为主,发展缓慢,病程数年。
按病变细胞系列
包括髓系的粒、单、红、巨核系和淋巴系的T和B细胞系。
临床上
常将白血病分为急性淋巴细胞白血病(ALL)、急性髓细胞白血病(AML,以往称为急性非淋巴细胞白血病)、慢性粒细胞白血病、慢性淋巴细胞白血病等。
临床的表现
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发热
是白血病最常见的症状之一,表现为不同程度的发热和热型。发热的主要原因是感染,其中以咽峡炎、口腔炎、肛周感染最常见,肺炎、扁桃体炎、齿龈炎、肛周脓肿等也较常见。耳部发炎、肠炎、痈、肾盂肾炎等也可见到,严重者可产生败血症、脓毒血症等。发热也可以是急性白血病本身的症状,而不伴随任何感染迹象。
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感染
病原体以细菌多见,疾病后期,由于长时间粒细胞低于正常和广谱抗生素的使用,真菌感染的可能性逐步增加。病毒感染虽少见但凶险,须加以注意。
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出血
出血部位可遍及全身,以皮肤、牙龈、鼻腔出血最常见,也可有视膜、耳内出血和颅内、消化道、呼吸道等内脏大出血。女性月经过量也较常见,可以是首发症状。
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贫血
初期便可出现,少数病例可在确诊前数月或数年先出现骨髓增生异常综合征(MDS),以后再发展成白血病。病人常常伴随乏力、面色苍白、心悸、气短、下肢水肿等症状。贫血可见于各类型的白血病,老年病人更多见。
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骨和关节疼痛
骨和骨膜的白血病浸润引发骨痛,可为肢体或背部弥漫性疼痛,亦可局限于关节痛,常致使行动困难。逾1/3患者有胸骨压痛,此征有助于本病诊断。
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肝脾和淋巴结肿大
以轻、中度肝脾肿大为多见。ALL比AML肝脾肿大的发生率高,慢性比急性白血病脾脏肿大更加常见,程度也更明显。淋巴结肿大ALL也比AML多见,可累及浅表或深部如纵隔、肠系膜、腹膜后等淋巴结。
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中枢神经系统白血病(CNSL)
CNSL系急性白血病严重并发症,常见于ALL和AML中的M4和M5,但其他类型也可见到。由于经常使用化疗药物难以透过血脑屏障,因此成为现代急性白血病医治的盲点和难点。浸润部位多发生在蛛膜、硬脑膜,其次为脑实质、脉络膜或颅神经。重症者有头痛、呕吐、项强、视乳头水肿,乃至抽搐、昏迷等颅内压增高的典型表现,可类似颅内出血,轻者仅诉轻微头痛、头晕。颅神经(第VI、Ⅶ对颅神经为主)受累可出现视力障碍和面瘫等。
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其他组织和器官浸润
ALL皮肤浸润比AML少见,但睾丸浸润较多见。睾丸白血病也常出现在减缓期ALL,表现为单或双侧睾丸的无痛性肿大,质地坚固无触痛,是仅次于CNSL的白血病髓外复发本源。白血病浸润还可累及肺、胸膜、肾、消化道、心、脑、子宫、卵巢、乳房、腮腺和眼部等各种组织和器官,并表现相应脏器的功能障碍。
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慢性粒细胞白血病的症状
起病缓慢,初期常无自觉症状,多因健康检查或因其他疾病就诊时才发现血象异常或脾肿大而确诊。随着病情发展,可出现乏力、低热、多汗或盗汗、体重减轻等陈代谢亢进的表现。由于脾肿大而感左上腹坠胀、食后饱胀等症状。检查时最为突出的是脾肿大,常常就诊时已达脐平面。病情可稳定1~4年,以后进入加速期,迅速出现贫血及更多症状,然后很快进入急变期,可以急变成AML或ALL,临床表现与急性白血病完全一样,医治效果和预后则比原发性急性白血病更差,通常迅速死亡。
PATHOGENY
病因
1.病毒因素
RNA病毒在鼠、猫、鸡和牛等动物的致白血病作用已肯定,这类病毒而至的白血病多属于T细胞型。
2.化学因素
一些化学物质有致白血病的作用。接触苯及其衍生物的人群白血病发生率高于一般人群。亦有亚硝胺类物资、保泰松及其衍生物、氯霉素等引发白血病的报导。某些抗肿瘤细胞毒药物,如氮芥、环磷酰胺、甲基苄肼、VP16、VM26等都有致白血病作用。
3.放射因素
有证据显示,各种电离辐射可以引发人类白血病。白血病的产生取决于人体吸收辐射的剂量,全部身体或部份躯体遭到中等剂量或大剂量辐射后都可引发白血病。小剂量辐射能否引发白血病仍不确定。常常接触放射线物资(如钴-60)者白血病发病率明显增加。大剂量放射线诊断和医治可使白血病发生率增高。
4.遗传因素
有染色体畸变的人群白血病发病率高于正常人。
医治方法由于白血病分型和预后分层复杂,因此没有千篇一律的医治方法,需要结合细致的分型和预后分层制定医治方案。目前主要有以下几类医治方法:化学医治﹑放射医治﹑靶向医治、免疫医治、干细胞移植等。通过公道的综合性医治,白血病预后得到极大的改观,相当多的患者可以获得治愈或长时间稳定,白血病是“不治之症”的时期过去了。1AML医治(非M3)
通常需要首先进行联合化疗,即所谓“引诱化疗”,经常使用DA(3+7)方案。引诱医治后,如果取得减缓,进一步可以根据预后分层安排继续强化巩固化疗或进入干细胞移植程序。巩固医治后,目前通常不进行保持医治,可以停药视察,定期随诊。
2M3医治
由于靶向医治和引诱凋亡医治的成功,PML-RARα阳性急性早幼粒细胞白血病(M3)成为全部AML中预后最好的类型。愈来愈多的研究显示,全反式维甲酸联合砷剂医治可以治愈绝大多数M3患者。医治需要严格依照疗程进行,后期保持医治的长短则主要依据融会基因残留情况决定。
3ALL医治
通常先进行引诱化疗,成人与儿童经常使用方案有差异,但是近年来研究认为,采取儿童方案医治成人患者结果可能优于传统成人方案。减缓后需要坚持巩固和保持医治。高危患者有条件可以做干细胞移植。合并Ph1染色体阳性的患者推荐联合酪氨酸激酶抑制剂进行医治。
4慢性粒细胞白血病医治
慢性期首选酪氨酸激酶抑制剂(如伊马替尼)医治,建议尽早且充足医治,延迟使用和使用不规范容易致使耐药。因此,如果决定使用伊马替尼,首先不要拖延,其次一定要坚持长时间服用(接近毕生),而且服用期间千万不要擅自减量或停服,否则容易致使耐药。加速期、急变期通常需要先进行靶向医治(伊马替尼加量或使用二代药物),然后选择机会尽早安排异体移植。
5慢性淋巴细胞医治
初期无症状患者通常无需医治,晚期则可选用多种化疗方案,例如留可然单药医治,氟达拉滨、环磷酰胺联合美罗华等化疗。新药苯达莫司汀、抗CD52单抗等也有效。近年来发现BCR通路抑制剂的靶向医治可能有显著效果。有条件的难治患者可以斟酌异体移植医治。
6中枢神经系统白血病的医治
虽然ALL、AML中的M4、M5等类型常见合并CNSL,但是其他急性白血病也都可以出现。由于经常使用药物难以透过血脑屏障,因此这些患者通常需要做腰穿鞘注预防和医治CNSL。部份难治性患者可能需要进行全颅脑脊髓放疗。
7干细胞移植
除少数特殊患者可能会从自体移植中受益,绝大多数白血病患者应当做异体移植。随着移植技术的进步,供者选择、移植风险及远期预后等方面都已有显著进步,因此,异体移植目前是各种中高危白血病重要的根治性手段。
8新的医治方法展望
虽然移植可以获得较好的生存效果,但是移植物抗宿主病等并发症可能严重影响患者的生活质量。因此,选择性免疫医治和各种份子靶向医治是将来治愈白血病的希望,例如肿瘤疫苗、细胞医治、细胞信号通路调节剂等。
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