儿内科常见16种疾病入出院参考标准和转诊指导原则(试行)
(八)儿童急性淋巴细胞白血病(初治期)
C91.0,M/3
1.临床表现:可有贫血、发热、出血,淋巴结及肝脾肿
大、胸骨压痛等;
2.血细胞计数及分类:大多有白细胞增高,但也可正常或减少,大多可见幼稚细胞。血红蛋白及血小板大多减少,少数正常;
3.骨髓形态学检查:骨髓增生明显活跃,少数可表现增生低下,分类以及原始及幼稚淋巴细胞为主,大于等于25%。免疫组织化学检查:过氧化酶染色和苏丹黑染色阴性,糖原染色阳性;非特异性酯酶阴性加氟化钠不抑制;
4.免疫分型:T或B淋巴细胞表型;
5.细胞遗传学:核型分析,必要时FISH。如t(9;22)(q34;q11)、t(1;19)(q23;p13)、t(12;21)(p13;q22)、t(1;11)、t(4;11)、t(6;11)、t(9;11)、t(10;11)、t(11;17)及t(x;11)等;
6.白血病相关基因:BCR/ABL融合基因、MLL基因重排、E2A/PBX1融合基因和TEL/AML1融合基因等。
满足下列标准之一即可:
1.临床表现、血常规检查和/或骨髓形态学检查拟诊急性淋巴细胞白血病;
2.已诊断急性淋巴细胞白血病需行化疗和/或放疗、生物治疗、靶向治疗、造血干细胞移植等。
3.化疗骨髓抑制期发生严重感染、出血等并发症。
一般情况良好,无需要住院处理的并发症和/或合并症。
(九)儿童急性早幼粒细胞白血病(初治期)
C92.4,M/3
1.临床表现:可有贫血、发热、出血,淋巴结及肝脾肿大、胸骨压痛等,多有明显出血倾向,尤其是穿刺部位出血明显;
2.血细胞计数及分类:血红蛋白及血小板减少,白细胞增高或正常,也可减少,多有中晚幼粒细胞增多;
3.骨髓形态学检查:骨髓增生明显活跃,以异常早幼粒细胞明显增多为主;
4.免疫分型:髓细胞表型,即表达CD13、CD33、CD等;
5.细胞遗传学:核型分析t(15;17)(q22;q21)及其变异型;
6.白血病相关基因:PML/RAR?及其变异型。
满足下列标准之一即可:
1.临床表现、血常规检查和/或骨髓形态学检查拟诊急性早幼粒细胞白血病;
2.已诊断急性早幼粒白血病需行化疗和/或放疗、生物治疗、靶向治疗、造血干细胞移植等。
3.化疗骨髓抑制期发生严重感染、出血等并发症。
一般情况良好,无需要住院处理的并发症和/或合并症。
(十)血友病
D66血友病是一种X染色体连锁的先天性遗传出血性疾病,可分为血友病A和B两种。A为凝血因子VIII(FVIII)缺乏,B为缺乏凝血因子IX(FIX)缺乏,均由相应凝血因子基因突变引起。所有血友病患者中,血友病A约占80%-85%,血友病B约占15%-20%。
1.男性(女性患者为纯合子,极罕见),有或无家族史。血友病以出血表现为主,出血症状可发生于患者的任何部位,以关节、肌肉多见,占70%-80%,不予正确治疗可致残,而颅内、消化道及咽喉部位出血属于危重症出血,可致死。
2.实验室检查:有赖于FVIII:C、FIX:C以及vWF:Ag测定。血友病A患者FVIII:C减低或缺乏,vWF:Ag正常,FVIII:C/vFW:Ag明显降低。血友病B患者FIX:C减低或缺乏。血小板计数正常,凝血酶原时间(PT)、凝血酶时间(TT)及
出血时间等正常。纤维蛋白原定量正常。活化的部分凝血活酶时间(APTT)延长,能被正常新鲜血浆及吸附血浆纠正,余正常;凝血因子Ⅷ或者IX活性(FⅧ、IX:C)减少,FⅧ/IX:C5%-40%为轻型,1%-5%为中间型,1%为重型。血管性血友病因子(vWF)抗原正常。
1.可能危及生命的出血,如消化道、颅内出血;
2.严重的关节或组织出血。
3.危险器官的出血。
1.临床症状缓解;
2.无生命危险;
3.不需要继续因子替代治疗或者仅需要继续预防性维持治疗者。
(十一)儿童获得性再生障碍性贫血
D61.9
1.临床主要表现为贫血、出血或感染,一般无肝、脾、淋巴结肿大;
2.血常规提示血红蛋白、中性粒细胞、血小板至少两系减少;
3.骨髓穿刺提示骨髓有核细胞增生减低,骨髓小粒造血细胞减少,非造血细胞比例增高;巨核细胞减少或缺如;
4.骨髓活检提示骨髓有核细胞增生减低,巨核细胞减少或缺如,造血组织减少,脂肪和(或)非造血细胞增多,无纤维组织增生,网状纤维染色阴性,无异常细胞浸润;
5.除外先天性和其他获得性、继发性骨髓衰竭性疾病。
1.临床怀疑再生障碍性贫血,入院完善检查以期明确诊断;
2.再生障碍性贫血合并重症感染、严重出血,需要静脉抗感染治疗,或控制严重出血治疗;
3.再生障碍性贫血诊断明确,需要入院进一步强化治疗,如强烈免疫抑制治疗或造血干细胞移植。
1.检查完善,再生障碍性贫血诊断基本明确;
2.重症感染、严重出血控制;
3.完成强烈免疫抑制治疗或造血干细胞移植治疗。
(十二)重症肌无力
G70.0
1.临床表现:主要为受累的眼外肌、球肌及骨骼肌波动
性无力,即眼睑下垂,伴/不伴眼球活动障碍,吞咽困难及四肢无力,症状呈晨轻暮重,活动后加重,休息后改善;
2.辅助检查:新斯的明试验阳性;肌电图低频重复电刺激衰减10%以上,高频无递增;血清乙酰胆碱受体抗体(AChR抗体)阳性。
Osserman分型:I眼肌型,IIA轻度全身型,IIB中度全身型,III急性重症型,IV迟发重症型,V肌萎缩型。
1.全身型;
2.眼肌型病程大于半月或症状进行性加重;
3.合并各种肌无力危象。
症状好转,生命体征平稳,可正常进食及吞咽,可转至下级医疗机构进一步治疗及康复。症状好转,生命体征平稳,可正常进食及吞咽,病情稳定。
(十三)热性惊厥
R56.0
1.初次发作在3个月至5岁之间;
2.体温升高,多在38℃以上时突然出现惊厥;
3.排除颅内感染和其他导致惊厥的器质性疾病或代谢性异常;
4.既往没有无热惊厥史;
5.临床分型:
(1)简单型热性惊厥:惊厥持续时间在15分钟以内,惊厥发作类型为全面性,24小时惊厥发生的次数1次,惊厥时体温>38℃;(2)复杂型热性惊厥:惊厥持续时间在15分钟以上,惊厥发作类型为部分性,24小时惊厥发生的次数≥2次,惊厥时体温<38℃。
1.惊厥持续时间长(>10-15分钟);
2.反复发作;
3.惊厥缓解后仍存在意识障碍或精神状况欠佳者;
4.不能除外中枢感染的发热惊厥。
惊厥控制,病情好转并稳定,排除引起惊厥的其他病因。
(十四)吉兰-巴雷综合征
G61.0
1.病程:急性或亚急性起病,病前1-4周可有或无感染史;
2.临床表现:四肢对称性迟缓性瘫痪,伴或不伴颅神经受损和(或)呼吸肌麻痹及感觉障碍,可伴有自主神经功能障碍,但括约肌功能多数正常;
3.脑脊液检查:2/3患者起病2周表现为蛋白-细胞分离;
4.肌电图:神经传导速度减慢或波幅减低。
急性期、症状进行性加重。症状好转,病情稳定,生命体征平稳。
1.病情稳定,神经功能缺损表现好转,呼吸功能正常,可正常进食及吞咽;
2.并发症得到有效控制。
(十五)传染性单核细胞增多症
B27
1.临床症状:
(1)发热;(2)咽炎、扁桃体炎;(3)颈部淋巴结异常肿大;(4)肝脏肿大(4岁以下:肋下2cm以上;4岁以上:肋下可触及);(5)脾脏肿大(可触及)。上述症状至少3项呈阳性。
2.血象检查:
(1)血常规白细胞升高,分类以淋巴为主,或淋巴加单核比例大于50%;(2)异形淋巴细胞达10%以上或总数高于1.0×/L。
3.EB病毒抗体提示现症感染:如VCA-IgG、IgM及EA-IGAme阳性;EB病毒DNA检查阳性。
1.具有典型临床症状;
2.持续发热,伴有脏器功能损害;
3.治疗过程中发生严重并发症者,包括脾破裂、溶血性贫血、血小板减少性紫癜、神经系统并发症、嗜血细胞增多综合征、肝衰竭等;
4.混合感染。
临床症状控制、体征好转,需要继续住院治疗完成疗程。
体温正常持续2天以上,临床症状好转,脏器功能恢复,可口服药物继续治疗者。
(十六)病毒性脑炎
A86
1.急性或亚急性起病,病前1–3周有/无病毒感染史;
2.主要表现为发热、头痛、惊厥发作、精神行为改变、意识障碍和/或神经系统定位体征等脑实质受损征象;
3.脑电图(EEG)显示局灶性或广泛异常;
4.头颅CT/MRI检查可显示脑水肿、局灶性或弥漫性病变;
5.腰穿检查脑脊液压力正常或升高,脑脊液常规检查:白细胞数可正常或轻度升高,分类多以单核为主,脑脊液生化糖多正常,蛋白可正常或轻度升高,氯化物多正常;病毒急性期抗体检测阳性或PCR检测阳性,且无细菌、结核菌和真菌感染证据。
发热,伴有头痛、惊厥发作、精神行为改变、意识障碍和/或神经系统定位体征等脑实质受损征象,以及脑脊液异常,可住院诊治。
临床症状控制、体征好转,病情稳定,医院完善疗程,若遗留神经系统后遗症可行康复治疗。
1.病情平稳,体温正常,无抽搐及颅高压表现,神经功能缺损表现有所好转或基本恢复。
2.并发症得到有效控制。
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