按起病的缓急可分为急、慢性白血病。急性白血病细胞分化停滞在早期阶段,以原始及早幼细胞为主,疾病发展迅速,病程数月。慢性白血病细胞分化较好,以幼稚或成熟细胞为主,发展缓慢,病程数年。
按病变细胞系列分类,包括髓系的粒、单、红、巨核系和淋巴系的T和B细胞系。
临床上常将白血病分为急性淋巴细胞白血病(ALL)、急性髓细胞白血病(AML,以往称为急性非淋巴细胞白血病)、慢性粒细胞白血病、慢性淋巴细胞白血病等。
3白血病的临床表现有哪些?儿童及青少年急性白血病多起病急骤。常见的首发症状包括发热、进行性贫血、显著的出血倾向或骨关节疼痛等。起病缓慢者以老年及部分青年病人居多,病情逐渐进展。此外,少数患者可以抽搐、失明、牙痛、牙龈肿胀、心包积液、双下肢截瘫等为首发症状。1.发热是白血病最常见的症状之一,表现为不同程度的发热和热型。发热的主要原因是感染,其中以咽峡炎、口腔炎、肛周感染最常见,肺炎、扁桃体炎、齿龈炎、肛周脓肿等也较常见。耳部发炎、肠炎、痈、肾盂肾炎等也可见到,严重者可发生败血症、脓毒血症等。发热也可以是急性白血病本身的症状,而不伴有任何感染迹象。.感染病原体以细菌多见,疾病后期,由于长期粒细胞低于正常和广谱抗生素的使用,真菌感染的可能性逐渐增加。病毒感染虽少见但凶险,须加以注意。3.出血出血部位可遍及全身,以皮肤、牙龈、鼻腔出血最常见,也可有视网膜、耳内出血和颅内、消化道、呼吸道等内脏大出血。女性月经过多也较常见,可以是首发症状。4.贫血早期即可出现,少数病例可在确诊前数月或数年先出现骨髓增生异常综合征(MDS),以后再发展成白血病。病人往往伴有乏力、面色苍白、心悸、气短、下肢水肿等症状。贫血可见于各类型的白血病,老年病人更多见。5.骨和关节疼痛骨和骨膜的白血病浸润引起骨痛,可为肢体或背部弥漫性疼痛,亦可局限于关节痛,常导致行动困难。逾1/3患者有胸骨压痛,此征有助于本病诊断。6.肝脾和淋巴结肿大以轻、中度肝脾肿大为多见。ALL比AML肝脾肿大的发生率高,慢性比急性白血病脾脏肿大更为常见,程度也更明显。淋巴结肿大ALL也比AML多见,可累及浅表或深部如纵隔、肠系膜、腹膜后等淋巴结。7.中枢神经系统白血病(CNSL)CNSL系急性白血病严重并发症,常见于ALL和AML中的M4和M5,但其他类型也可见到。由于常用化疗药物难以透过血脑屏障,因此成为现代急性白血病治疗的盲点和难点。浸润部位多发生在蛛网膜、硬脑膜,其次为脑实质、脉络膜或颅神经。重症者有头痛、呕吐、项强、视乳头水肿,甚至抽搐、昏迷等颅内压增高的典型表现,可类似颅内出血,轻者仅诉轻微头痛、头晕。颅神经(第VI、Ⅶ对颅神经为主)受累可出现视力障碍和面瘫等。8.其他组织和器官浸润ALL皮肤浸润比AML少见,但睾丸浸润较多见。睾丸白血病也常出现在缓解期ALL,表现为单或双侧睾丸的无痛性肿大,质地坚硬无触痛,是仅次于CNSL的白血病髓外复发根源。白血病浸润还可累及肺、胸膜、肾、消化道、心、脑、子宫、卵巢、乳房、腮腺和眼部等各种组织和器官,并表现相应脏器的功能障碍。9.慢性粒细胞白血病的症状起病缓慢,早期常无自觉症状,多因健康检查或因其他疾病就医时才发现血象异常或脾肿大而确诊。随着病情发展,可出现乏力、低热、多汗或盗汗、体重减轻等陈代谢亢进的表现。由于脾肿大而感左上腹坠胀、食后饱胀等症状。检查时最为突出的是脾肿大,往往就医时已达脐平面。病情可稳定1~4年,之后进入加速期,迅速出现贫血及更多症状,然后很快进入急变期,可以急变为AML或者ALL,临床表现与急性白血病完全一样,治疗效果和预后则比原发性急性白血病更差,通常迅速死亡。4白血病的病因是什么?人类白血病的病因尚不完全清楚。
1.生物因素主要是病毒感染和免疫功能异常。成人T细胞白血病/淋巴瘤(ATL)可由人类T淋巴细胞病毒Ⅰ型(humanTlymphocytotrophicvirus-Ⅰ,HTLV-Ⅰ)所致。病毒感染机体后,作为内源性病毒整合并潜伏在宿主细胞内,一旦在某些理化因素作用下,即被激活表达而诱发白血病;或作为外源性病毒由外界以横向方式传播感染,直接致病。部分免疫功能异常者,如某些自身免疫性疾病患者白血病危险度会增加。
.物理因素包括X射线、γ射线等电离辐射。早在年首次报道了放射工作者发生白血病的病例。日本广岛及长崎受原子弹袭击后,幸存者中白血病发病率比未受照射的人群高30倍和17倍,患者多为AL和CML。研究表明,大面积和大剂量照射可使骨髓抑制和机体免疫力下降,DNA突变、断裂和重组,导致白血病的发生。 3.化学因素多年接触苯以及含有苯的有机溶剂与白血病发生有关。乙双吗啉是乙亚胺的衍生物,具有极强的致染色体畸变和致白血病作用。抗肿瘤药物中烷化剂和拓扑异构酶Ⅱ抑制剂有致白血病的作用。化学物质所致的白血病以AML为多。4.遗传因素家族性白血病约占白血病的0.7%。单卵孪生子,如果一个人发生白血病,另一个人的发病率为1/5,比双卵孪生者高1倍。Down综合征(唐氏综合征)有1号染色体三体改变,其白血病发病率达50/10万,比正常人群高0倍。先天性再生障碍性贫血(Fanconi贫血)、Bloom综合征(侏儒面部毛细血管扩张)、共济失调-毛细血管扩张症及先天性免疫球蛋白缺乏症等患者的白血病发病率均较高,表明白血病与遗传因素有关。5.其他血液病某些血液病最终可能发展为白血病,如骨髓增生异常综合征、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、阵发性睡眠性血红蛋白尿症等。
白血病的发生可能是多步骤的,目前认为至少有两类分子事件共同参与发病,即所谓的“二次打击”学说。其一,各种原因所致的造血细胞内一些基因的决定性突变(如ras、myc等基因突变),激活某种信号通路,导致克隆性异常造血细胞生成,此类细胞获得增殖和(或)生存优势、多有凋亡受阻;其二,一些遗传学改变(如形成PML/RARA等融合基因)可能会涉及某些转录因子,导致造血细胞分化阻滞或分化紊乱。
5白血病究竟该如何治疗呢?由于白血病分型和预后分层复杂,因此没有千篇一律的治疗方法,需要结合细致的分型和预后分层制定治疗方案。目前主要有下列几类治疗方法:化学治疗﹑放射治疗﹑靶向治疗、免疫治疗、干细胞移植等。
通过合理的综合性治疗,白血病预后得到极大的改观,相当多的患者可以获得治愈或者长期稳定,但仍然会有很多人因患白血病而去世。
6流行病学我国白血病发病率约为3~4/10万。在恶性肿瘤所致的死亡率中,白血病居第6位(男)和第7位(女);儿童及35岁以下成人中则居第1位。我国白血病发病率与亚洲其他国家相近,低于欧美国家。尤其是CLL不足白血病的5%,而在欧美国家则占5%~30%。如何预防白血病?1、远离电离辐射。
一般认为此病的发生与电离辐射、某些化学制剂、药物、病毒等因素有关。特别是一些家庭装修材料的有害物质的污染。预防白血病就要尽可能避免接触放射线,包括频繁的X-线诊断和放射治疗。避免接触苯、甲醛及其衍生物,如使用含超标苯、甲醛浓度的家庭装修材料,农药、汽油、油漆等。
、远离化学药物。
尽量避免使用化学药。另外还要注意增强体质,合理膳食,防止病毒感染,减少白血病发生。俗话说“病从口入”,我们每天都要进食以维持人体的正常生命活动,特别是一日三餐,为了防止食入污染的蔬菜、水果。食用之前应先洗干净,并要用足够的时间进行浸泡。能去皮的蔬菜和水果一定要尽量去皮,最大限度地去除残留农药化肥的污染,防止血液病的发生。
3、饮食一定要注意。
再者注意饮食,应粗细搭配,营养丰富,比如适量食用瘦肉类、动物肝脏、豆类、海带、发菜、木耳、香茹等富含铁的食品可预防缺铁,适量食用富含叶酸、维生素B1的食物如绿色新鲜蔬菜、水果及动物肝脏、肾也可以预防巨幼细胞贫血。
4、不要胡乱用药。
目前治疗白血病的方法很多,相当大的一部分病人都得到了完全缓解和长期无病生存甚至治愈,作为患者和家属切勿在治疗中乱施药石。
小贴士时刻注意身体变化提早重视“蛛丝马迹”。出现这些症状要注意:超过一周以上的发热和感染;不断加重的贫血;原因不明的皮肤或齿龈等处的出血;出现颈部、腋下、腹股沟淋巴结肿大。
(来源:复旦大学公共卫生学院,感谢原作者)
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