一、临床特征
原发骨淋巴瘤指的是起源于骨的淋巴瘤，伴有或不伴有临近软组织浸润，而且分期未发现其他部位病变，而另有一些专家认为可伴有区域淋巴结受累病例。本病男性略多，可发生于任何年龄，小到儿童大至老年均可发病，但大多数均为成年人，中位40-50th。原发骨肿瘤中淋巴瘤占3%，占所有淋巴瘤不到1%，结外NHL的5%，儿童患者中，原发骨淋巴瘤占NHL比例略高，约2.8-4.2%。原因尚不清楚，无已知易感因素。
病人受累骨可有局部疼痛，少许患者出现肿胀或可触及肿块，或神经性功能丧失，约20%患者可出现病理性骨折，但全身性症状罕见。长骨的远端最易受累（股骨最多见，其次是胫骨和肱骨），然后是易累犯肩胛、骨盆等扁骨，接下来是其他的中轴脊柱、颅骨和下颌骨，而手足等小骨极少受累。多数情况下单发骨病变，少部分病例是多处骨受累。影像学检查并不特异，多表现为破坏性溶骨性病变，边界不清，但是少许是成骨性或成骨溶骨混合性病变，也可显示软组织膨胀伴有骨膜反应或病理性骨折。
二、病理特征
几乎所有成人骨淋巴瘤患者均为DLBCL，瘤细胞多为大而不规则形，分叶状核，少部分呈中心母细胞、免疫母细胞或奇异多形性细胞。大的核裂细胞可拉长呈梭形。罕见病例还有BL、ALK+/-ALCL（下图）、B-LBL、B-NHL-LG、PTCL,NOS和ATLL(成人HTLV1阳性)。
还有少许骨CHL病例报道，当然其中大多数随后检查发现同时有淋巴结受累，但一些研究还是提示骨是原发部位，单发及多发骨原发CHL均有报道。
儿童40%骨淋巴瘤是LBL，10%是BL，DLBCL占50%，DLBCL多表现为局部病变，而LBL更易出现高临床分期。
与其他淋巴瘤多表达IgM不同，骨原发DLBCL表达IgG多于IgM，免疫表型与其他部位相似，DLBCL可以是GCB或nonGCB表型，与其他结外DLBCL一样，BCL2易位非常罕见；nonGCB型DLBCL中PI3K/ARK/mTOR通路起重要作用。
三、分期、治疗和预后
一些局部表现的病例临床分期检查则提示更为播散，大多累及局部区域淋巴结或其他骨，原发骨淋巴瘤预后好于其他骨恶性肿瘤。仅接受手术、放疗等局部治疗患者远期复发率约50%，而联合放化疗可提高治愈率；儿童患者目前推荐单纯化疗即可获得很好疗效同时能避免并发症，如放疗部位骨的继发性肉瘤。经过分期检查为局部病变患者治疗后5年无病生存率可高达90%。一些因素可影响预后：高分期多发骨病变、浸润软组织、原发骨盆或脊柱以及老年均为差预后因素；但是局限于骨内的多处骨DLBCL预后明显好于伴有骨骼肌受累患者；长骨淋巴瘤预后更好；DLBCL中，大的核裂细胞或分叶核细胞形态、GCB表型以及BCL2阳性细胞30%预后好；差预后因素有病理性骨折、无裂细胞、免疫母细胞和多形性细胞形态。
最常见复发部位是其他骨和淋巴结，另外还有临近软组织、骨髓和CNS。LBL患者复发时可呈急性淋巴母细胞白血病表现，原发骨淋巴瘤更易播散至其他部位骨提示其归巢特性不同于结内原发淋巴瘤。
四、鉴别诊断
由于常伴有纤维化、人为挤压假象、脱钙过度、标本较小以及混有其他反应性细胞，骨淋巴瘤准确诊断有时可能比较困难，鉴别诊断较多，一些研究显示初诊淋巴瘤可误诊为其他肿瘤或反应性炎性病变。骨淋巴瘤如果伴有较多反应性成分，瘤细胞较少或标本处理欠佳可误诊为骨髓炎或单纯骨折；有些病例特别是伴有硬化者，瘤细胞常拉长呈梭形，需与梭形细胞肉瘤鉴别；由于硬化，瘤细胞可呈‘印度列兵’样或巢状分布，有时胞浆空亮呈印戒样，故而转移性癌也要考虑；因为骨淋巴瘤（或其他恶性肿瘤累及骨）可出现反应性编织骨，故可误认为骨肉瘤；LCH和分化差的PCM也需要鉴别，但结合细胞形态和免疫组化可明确诊断。髓系肉瘤可以很像淋巴瘤特别是LBL，如果髓系肉瘤呈单形性，核不规则，形态类似大的核裂细胞或分叶核的DLBCL。淋巴瘤还要与小圆细胞肿瘤鉴别，但尤文肉瘤胞浆含糖原，与淋巴瘤相比，生长方式更为粘附，核形更为均一。神经母细胞瘤可出现骨转移，瘤细胞可形成菊形团，呈梨形或胡萝卜形，染色质比淋巴瘤浓集。对于少许累及骨的CHL，由于反应性背景细胞成分，特别是大的肿瘤细胞非常少时，要与急性或慢性骨髓炎相鉴别。
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