背景：paget于年首先报道的一种发生于乳腺的湿疹样病变，随后又有学者陆续发现肛周、外阴等部位也有类似病变，经过百余年的发展，人们对paget病有了较为全面的认识，但对于它的起源仍然有很多困惑。目前按照临床病理等特征，大体上将paget病分为两类：乳腺paget病和乳腺外paget病。另外，概念上要与Paget骨病进行区分，后者是一种骨骼畸形疾病又称畸形性骨炎,是由于骨重塑速度加快导致单个或多个部位的骨骼的异常生长、完整性受损。
JamesPaget先生（图片来自网络）
乳腺paget病MammaryPagetdisease
1.整体概念：乳头乳晕区表皮内出现恶性上皮性肿瘤细胞，95%（不是%）合并乳腺癌。
ICD-O编码：/3
2.流行病学：患者几乎均为女性，但也有个别罕见的男性病例。发病年龄较广，从28-88岁均有报道（与乳腺癌发病类似）。其中10-28%为乳腺手术标本中偶然发现，患者可无明显症状。
3.临床表现：临床又称paget病为湿疹样癌，显然，其大体表现可类似湿疹，伴有瘙痒、渗液、结痂等，有时可有色素沉着，总体为鲜红色糜烂伴中间散在的白色皮岛，进展期病例可累及周围皮肤、副乳等。
4.病理学表现：HE染色下可见肿瘤细胞以团状、巢状、或单个地分散在表皮中（所谓的paget样播散），细胞胞浆淡然或弱嗜酸性，核膜清晰，核仁明显。40%可有细胞内粘液。值得注意的是肿瘤细胞内可有色素沉着，与黑色素瘤相似。一般表皮可有继发改变如角化过度、棘层肥厚等等。
Paget病
Tocker细胞（图片来源于《病理医生实用组织学》）
免疫组化见表格总结。
5.鉴别诊断：①Toker细胞：核一般固缩，核周会有空晕或透明条带，常分布于乳头或乳线上的皮肤，核是两者鉴别的关键，另外，Toker细胞不表达GCDFP-15；
②恶性黑色素瘤：Paget病肿瘤细胞偶尔会有色素沉着，与黑色素瘤形态相似，借助免疫组化不难鉴别；
③Bowen病：偶尔Paget细胞会显著异型，似Bowen病，但一般乳头处的Bowen病及其罕见，免疫组化有助于区分，值得注意的是Bowen病有时可表达CK7。
6.治疗：乳头Paget病一般按照临床特点可分三类：1，单纯性乳头Paget病；2，乳头Paget病伴导管原位癌，3，乳头Paget病伴乳腺浸润性癌。因此，对于1、2，乳腺外科医生认为一般行乳腺切除即可，而对于3，则要根据乳腺癌的具体分型辅以放化疗等。
乳腺外Paget病ExtramammaryPagetdisease
1.整体概念：一种罕见的形态上以表皮内生长为主的腺癌。
ICD-O编码：/3
2.流行病学：占肛门会阴部肿瘤的1%，好发于绝经后妇女、老年男性，WHO分类说常见于白人女性，然而个人实践中感觉国内男性患者也不少见。
3.部位：常见于外阴、肛周，偶可见于腋窝、脐部、外耳道，与大汗腺分布的部位较为重合。
4.临床表现：大体临床表现同乳腺Paget病，但临床上可分原发和继发两种类型，继发Paget病一般为其他部位的腺癌转移至皮肤所致。
5.病理学表现：肿瘤细胞形态与乳腺Paget病类似，偶尔会有色素或呈印戒样，常累及皮肤附属器，部分病例可浸润至皮下，浸润区的细胞胞浆往往偏嗜酸，免疫组化可见MUC5AC表达缺失。
?Paget病伴“浸润”
表-1鉴别诊断与免疫组化总结
乳腺Paget
乳腺外Paget
乳腺外继发Paget
Tocker细胞
PAS特染
+
+
+
CK
+
+
+
CAM5.2
+
+
+
CK7
+
+
常-
+
CK20
通常-
通常-
常+
EMA
+
+
+
+
CEA
可+
+
+
-
GCDFP-15
50%+
+
一般-
-
MUC2
+
-
可+
-
MUC5AC
+（浸润-）
P53
+
常+
ER
10-30%+
-
-
-
PR
10-30%+
-
-
-
AR
大多数+
+
少数+
HER2
+（90%）
少数病例+
-
-
6.预后
乳腺外Paget预后较好，一般手术切除即可，不必辅以放化疗，但对于一些反复复发或是手术难以切除以及拒绝手术的患者，临床可选用5%咪喹莫特外敷，放疗以及光敏治疗等手段。
有约10-70%的病人会复发，关于复发与手术切缘阳性率是否有关，术中冰冻切缘是否有意义仍然有争议。
研究发现，浸润大于1mm、淋巴结转移以及PI3KCA/AKT通路的分子学异常与不良预后有关。
7.总结
Paget病是一种少见的皮肤恶性肿瘤，临床和病理上乳腺Paget病几乎与乳腺癌相似。而乳腺外Paget则有着独特的临床病理特征。关于这一肿瘤的来源，目前尚无定论，根据它的分布，有人推测其来源于毛囊或大汗腺，也有人提出可能来源于表皮干细胞，同时还有人根据形态认为其来源于Tocker细胞。
病理上，根据患者部位和形态一般不难诊断，但要注意区分原发和继发Paget；同时，对于有浸润的病例，最好注明浸润深度。有条件的可以探索其分子学异常。
参考文献：
1.WHOClassificationofSkinTumors.4thedition.
2.Stacey.et.al.病理医生实用组织学.第四版
3.Philip.et.al.皮肤病理学—与临床的联系.第三版
4.何宇,余育俊,贾曾荣,等.乳腺Paget病的临床诊断与治疗[J].中国医师进修杂志,,42(8):-.DOI:10./cma.j.issn.-..08..
5.房园园,谢满鑫,方钦,等.外阴Paget病的诊治进展[J].国际妇产科学杂志,,47(4):-.
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