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张嵩开课啦12

简要病史

男,61岁。咳嗽、咳痰2月。吸烟50年,40支/日

辅助检查

胸部CT:左肺占位性病变,边缘光滑,分叶明显,无明显毛刺及空洞,病灶密度欠均匀,坏死明显,远侧端肺组织炎性浸润,纵隔淋巴结肿大(图1-4)。

图-1

图-2

图-3

图-4

诊断

诊断依据:病变跨叶裂,边界尚清楚,无毛刺、空洞、胸膜凹陷征和血管集束征等表现,不符合腺癌诊断。纵隔淋巴结肿大明显,肉瘤较少合并淋巴结转移,多易合并胸膜转移,本例不符合。病变较大,纵隔淋巴结无明显融合趋势,不符合小细胞肺癌特点。老年男性,有长期吸烟史,病变内坏死明显,可见钙化(红箭头),需考虑鳞癌和大细胞神经内分泌癌可能。病人穿刺病理见癌细胞排列疏松,呈圆形、椭圆形、梭形,大小较一致,异型性明显。免疫组化:CK、EMA、CEA、CD45、CD3、CD43、Vim、CD20、CD45RO、CK5/6均阴性,Syn、CgA、NSE阳性,Ki-67+约70%,诊断为大细胞神经内分泌癌(LCNEC)。

分析

LCNEC被定义为非小细胞癌伴有神经内分泌形态学特征(器官样、巢状、栅栏样、呈现菊形团或呈小梁状排列),且表达神经内分泌指标(Syn、CgA、CD56)中一个指标阳性即可,但需>80%的肿瘤细胞明确阳性。

LCNEC具有NSCLC的细胞学特点,如细胞增大,核质比降低,核空泡状,染色质粗细不等和(或)常伴核仁。有时染色质纤细并缺乏核仁,但由于体积硕大、胞质丰富而貌似NSCLC。

LCNEC常p40阴性,约70%的LCNEC表达CD。Ki-67阳性指数一般为40%-80%。如肿瘤形态像不典型类癌,但核分裂象>10/10HPF,仍需诊断LCNEC。10%-20%的肺鳞癌、腺癌、大细胞癌在光镜下无神经内分泌形态,但有神经内分泌免疫表型和/或电镜下的神经内分泌颗粒,建议诊断为NSCLC伴神经内分泌分化。这类肿瘤的预后和对化疗的反应目前尚不清楚。大细胞癌伴有神经内分泌形态,但神经内分泌指标阴性,建议诊断大细胞癌伴神经内分泌形态,归入大细胞癌。

LCNEC因其罕见、恶性程度高、诊断治疗棘手、生存预后差以及与SCLC存在许多相同特性而引起了多数学者们的

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