子宫内膜异位症是育龄期妇女的常见疾病，是子宫内膜组织出现在子宫内膜以外区域的现象，主要发生在卵巢，其它不常见部位还包括肠，输尿管，肺和腹壁等[1,2]。腹壁子宫内膜异位症的发病率低,占子宫内膜异位症的1-2％，主要发生在腹部手术瘢痕周围，特别是剖宫产手术[3,4]。其典型临床表现为腹壁切口周围见缓慢增长的肿物，伴有经期时疼痛。腹壁手术瘢痕子宫内膜异位症恶变极为罕见，目前主要为个案报道。这里，我们报道一例剖宫产术后23年的腹壁手术瘢痕子宫内膜异位症恶变为透明细胞癌的病例，并总结了该病例的临床病理特点。
临床资料:患者女，54岁，自年剖宫产术后于手术瘢痕周围见肿物一枚，经期时有疼痛，自去年绝经起疼痛感反而增强，且肿物明显增大，否认既往肿瘤病史。超声检查：腹壁切口旁见5.5×4.3×2.6cm囊实性混合性回声，内部可见彩色血流信号。子宫形态大小正常，内膜线居中，内膜厚约0.45cm，双侧附件区未见明显异常。
病理检查：大体：腹壁肿物大小约8×7×5cm，表面覆8×3.5cm梭形皮瓣组织，剖开可见糜烂囊腔，腔内为暗红色的血凝块，及一个直径约5cm的质韧结节。光镜：肿瘤细胞形成大小不等、形态不规则的囊状、管状或筛状结构，浸润性生长，局部见少许乳头状结构，表面衬覆靴钉样细胞。胞浆透明或嗜酸，细胞核圆形、卵圆形或多边形，核仁明显，核分裂像可见。间质细胞呈梭形，形态较温和，靠近癌巢部分的间质细胞更致密，局部见棕黄色色素颗粒沉着。
免疫组化：肿瘤细胞CK、Pax8阳性，NapsinA部分阳性，Vimentin、ER、PR、Pax2、WT1、D2-40、CDX-2阴性，P53野生型，Ki-67增殖指数约20%。
病理诊断：结合病史及影像结果，倾向腹壁手术瘢痕子宫内膜异位症恶变为透明细胞癌。
图1.病理HE及免疫组化透明、嗜酸和靴钉样肿瘤细胞构成囊腺样、筛状或乳头状结构，在间质内浸润性生长（1A-1C），伴吞噬含铁血黄素颗粒的巨噬细胞（1D）；肿瘤细胞CK(1E)和Pax8(1F)呈弥漫强阳性，NapsinA(1G)阳性，Ki-67(1H)增殖指数约20%，均为×。
讨论:透明细胞癌可源自各种部位，如子宫颈、子宫内膜、卵巢、肾和甲状腺等。本例为发生于腹壁瘢痕周围的透明细胞癌，镜下可见由透明细胞、嗜酸细胞及靴钉样细胞构成的囊腺样、乳头状或筛状结构，在间质内浸润性生长，伴吞噬含铁血黄素颗粒的巨噬细胞。免疫组化结果显示Pax8和NapsinA阳性，Vimentin、ER、PR、WT1、CDX2等阴性，这都与发生在卵巢或子宫的透明细胞癌一致。对于发生在腹壁的透明细胞癌，首先需要排除转移，因此临床病史尤为重要，本例患者否认既往肿瘤病史，且超声结果显示其子宫内膜及附件均未见异常，结合患者具有剖宫产手术史，且出现周期性手术瘢痕周围肿物疼痛等症状均提示患者子宫内膜异位症的存在，尽管组织学检查未见到良性的子宫内膜组织，但这种子宫内膜异位病灶的缺失可以通过取材不完全或良性的子宫内膜组织被肿瘤性增生组织完全替代来解释[2]。因此我们倾向该病变为腹壁手术瘢痕子宫内膜异位症恶变的透明细胞癌。
子宫内膜异位症恶性转化的主要诊断标准为：①在组织中显示出肿瘤性和良性子宫内膜组织；②肿瘤的组织学类型与子宫内膜起源的肿瘤相似；③除外其它恶性肿瘤转移；④有良性子宫内膜异位症组织向恶性转化的证据[5-8]。发生在腹壁的这种恶性转化极为罕见，Mihailovici等的研究显示其中最常见的组织学类型是透明细胞癌（67％），其次是子宫内膜样腺癌（15％），其它组织学类型包括浆液性乳头状癌，腺癌，肉瘤和混合型[9]，通过组织学形态及免疫组织化学染色能够很好的鉴别。
目前，由于腹壁子宫内膜异位症恶变发病率较低，尚未制定针对该病的治疗方案，但是，外科手术切除肿物仍为首选治疗方案。除了广泛切除肿块外，还经常进行其他外科手术，包括双侧附件切除术（82.6％），子宫切除术（71.4％）或子宫内膜活检（9.5％，以及网膜切除术或网膜活检（30.4％）），以便排除其他原发肿瘤部位[10]。对于妇科器官，有文献报道，即使未发现妇科器官有恶性肿瘤的证据，常规行子宫切除术仍然是合理的[11]。而对于复发或转移的病例，最常见的部位是腹股沟淋巴结，因此应同时进行双侧腹股沟腹股沟淋巴结清扫术。在手术后可以进行辅助化疗、放疗或激素治疗，最常见的是铂类化学疗法[12]。
参考文献：
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