郎格罕细胞性组织细胞增生症，为组织细胞增生症Ⅰ型。郎格罕细胞组织细胞增生症是小儿多发的一种单克隆起源的树突状细胞增生性疾病，临床表现多样，病变可为局灶性或播散性，是一组发病缓急、临床症状和病变范围差异很大的综合征。迄今为止，病因尚未明了。本病发病率低，婴儿和儿童是主要的发病人群,男性患者居多，也见于成人甚至老人。
病因:
(一)发病原因
病因及发病机制至今尚不明了。可能的病因学包括感染、免疫功能紊乱和肿瘤等学说。有人认为是反应性疾病，而非真性肿瘤;也有人认为本病是免疫系统异常所致，但通过PCNA免疫组化染色可见较多的阳性细胞，且病变中常见核分裂象故认为是增生性疾病，可能为肿瘤性增生。目前多认为本病是一种免疫性疾病。
经多种免疫组织化学方法检查，进一步证实了此种细胞的特异性非常接近正常的Langerhans细胞(LC)，由此确立了本症是由于Langerhans细胞(LC)异常增生的结果。
(二)发病机制
Langerhans细胞中等大小，直径5～4mm。胞浆较丰富，边界较清楚，淡嗜酸性。核稍圆，有凹陷、摺叠、扭曲或分叶。核仁小，单个。核膜薄，染色质细。早期病变以Langerhans细胞和嗜酸性粒细胞为主;陈旧性病变泡沫状巨噬细胞和多核巨细胞增多，嗜酸性粒细胞减少;晚期病变则有明显纤维化，Langerhans细胞减少，但仍可见巨噬细胞和其他细胞成分。
本症分为三种类型：
Letterer-Siwe病：主要病变为全身性Langerhans细胞增生。
Hand-Schüller-Christian病：病变分布广泛，以骨组织最为突出，骨组织被大量增生的Langerhans细胞和肉芽组织破坏。
嗜酸性肉芽种：主要病变为骨组织内大量Langerhans细胞增生，细胞分化成熟，无明显异型性。
小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症的症状临床表现:
差异大，可呈局灶性或全身性变化，起病可急可缓，病程可短至数周或长达数年，各亚型有相对特殊的临床表现，但可出现过度型或重叠性表现。
勒-雷综合征(Letterer-Siwe)：最严重、也最多见，多于岁以内发病，见于岁以下的婴幼儿，岁以上的儿童中很少见。起病急而重，主要引起皮肤、内脏器官损害。
.发热：表现为发热，热型不规则，以周期性或持续性高热多见，偶见稽留热。
.皮疹：较特殊，主要分布于躯干、颈部、头皮和发际，四肢少见。初起为淡红色斑丘疹，直径～mm，继而呈出血性或湿疹样、皮脂溢出样皮疹，以后皮疹表面结痂、脱屑、脱痂后留有白斑或色素沉着。各期皮疹可同时存在，常成批发生，一批消退，一批又起，手触摸时有粗糙感。
.肝脾：出疹同时伴肝、脾增大，疹退热降，肝、脾亦缩小。重症患儿可出现肝功能紊乱伴低蛋白血症和凝血因子合成减少，粒细胞和血小板减少。
4.肺部：常有轻咳，伴有呼吸道感染时，症状急剧加重，极易发生肺炎，出现喘憋和发绀，但肺部体征多不明显，因系肺间质性病变，可并发气胸和皮下气肿。呼吸衰竭是致死的主要原因。
5.皮肤损伤可成为微生物入侵的门户,导致脓毒血症.口腔可出现乳牙松动，舌组织被侵犯时形成巨舌，颈部淋巴结肿大，常见耳溢脓,淋巴腺病。
6.厌食、营养不良、腹泻和进行性贫血。也可同时有溶骨性骨骼病变，但与其他型相比，相对较少。若不治疗常于6个月内死亡。
韩-薛-柯综合征(Hand-Schüller-Christian)：多发生于～4岁小儿，本型病程迁延、病变新旧交替，最终多数病人恢复健康。病变为骨损害伴中度其他器官侵犯。
.颅骨损害：初起呈肿块状凸起，硬，有轻度压痛。当病变蚀穿颅骨外板后、肿物变软、触之有波动感，常可触及颅骨边缘，压痛不明显，以后肿块逐渐吸收、局部下凹，缺损大者可触及脑，并随脉搏跳动。
.眼球突出：多为单侧，为眶骨破坏所致。
.尿崩症：约50%的病人由垂体或下丘脑受累所致导致尿崩症。
颅骨缺损、突眼、尿崩症是此型的三大特征。这三大特征可先后出现或在病程中只见其中之一或二。同时有三大特征称为Hand-Schüller-Christian三联症。
4.皮疹：呈孤立、稀疏的黄色丘疹，好发于头皮和耳道。似半个小米粒或黄豆状，突出在皮肤表面，若以玻片压于其上，可见皮疹中央发黄。其后皮疹开始消退变软、变浅，慢慢吸收。
5.口腔症状:牙龈齿槽肿胀、发炎、呈现红色松软和增生状，可出现牙松动或过早脱落。
6.上呼吸道感染，肺部受累重者可见气喘和发绀。
7.此外病人常有低热,轻度淋巴结肿大和肝、脾增大，贫血，中耳炎，乳突炎.
骨嗜酸细胞肉芽肿：为单纯骨损害型，一般不累及皮肤或内脏。是本症中预后最好的一型，多发于4～7岁小儿，也可见于其他年龄，男性多于女性。患者除骨骼病变外多无其他症状或仅有低热。
.骨骼病变：任何骨骼均可受累，在儿童则多见于颅骨、脊柱、肋骨和骨盆骨。在皮肤、肺、肝或胃中也可见相似病变。病灶多为单发，亦可多发，呈膨胀性，破坏骨质。不少患儿是在偶然情况下或出现病理性骨折时发现。如病变破坏骨组织可引起疼痛。
.脊椎病变：发生椎弓破坏者，常伴神经压迫症状，如肢体麻木、疼痛、无力、瘫痪，甚至大小便失禁成为疾病的主诉而就医。
.口腔病变：常侵犯颌骨及牙龈，以下颌骨最多见，患者常因牙龈肿胀、溃疡颌骨肿大、疼痛及牙松动而就诊。检查牙龈呈为黄色肿胀但无脓，质地松软，触之易出血，龈缘可呈虫蚀样破坏，龈乳头糜烂消失，以颌骨中心为主或以牙槽骨破坏为主。
上下颌骨破坏可致牙齿脱落
检查化验：.血象多无特征性改变。一般以正细胞正色素性贫血为多见。网织红细胞和白细胞可轻度升高，血小板减低，少数病例可有白细胞减低。
.骨髓检查LCH患者骨髓增生程度多正常，少数可有增生减低。骨髓内很少发现pLCs，因此骨髓细胞学检查缺乏特异性，一般在血象异常时方作为常规检查。
.内脏功能检查
肝功能肝功能检查包括SAST、SALT、碱性磷酸酶和血胆红素增高、血浆蛋白减低、凝血酶原时间延长、纤维蛋白原含量降低等。
肾功能包括尿素氮、肌酐、尿渗透压等，如有尿崩症症状还应检测尿相对密度和限水试验。
肺功能如血气分析出现明显的低氧血症，则提示肺功能受损。肺功能不全常提示预后不良。
4.免疫检查
常规免疫学检查多正常。T细胞亚群检查T4、T8均可减少，可有淋巴细胞转化功能降低，T淋巴细胞缺乏组胺受体。
免疫组织化学染色增生的细胞呈CDa抗原和S-00蛋白阳性反应，此外α-D-甘露糖酶、ATP酶和花生凝集酶也可呈阳性反应;
5.病理检查
病理活检或皮疹印片病理活检见到典型的郎格罕细胞是诊断的依据。
6.X线检查
骨骼X线检查X线显示溶骨性破坏或穿凿性破坏。
肺部X线检查双肺可有瀰漫的网状或点网状阴影，可见局限或颗粒状阴影，需与粟粒样结核相鉴别，严重病例可见肺气肿或蜂窝状肺囊肿、纵隔气肿、气胸或皮下气肿。久病者可出现肺纤维化。
鉴别诊断：.与其他组织细胞增生症相鉴别
()窦性组织细胞增生症伴块状淋巴结肿大：常表现为双侧颈淋巴结无痛性肿大，其他部位肿大淋巴结及结外病变如皮肤、软组织和骨损害可见于近半数患者。皮肤病变为黄色或黄色瘤样，骨病变为溶骨性损害，因此临床表现及X线表现均与LCH难以鉴别。
溶骨性损害()嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症：以发热、全血细胞减少及肝、脾肿大为特征的临床综合征。自然病程短，预后差。
()恶性组织细胞病：多见于青壮年，以0～40岁者居多，男女发病为-:。本病按病程可分为急性和慢性型。国内以急性型为多见。起病急骤，病势凶险。发热是最为突出的表现。90%以上病人以发热为首发症状。体温可高达40°C以上。热型以不规则热为多。
.不同临床表现的鉴别
()引起骨病变的疾病：临床上骨髓炎、Ewing肉瘤、成骨肉瘤、骨巨细胞肉瘤等骨肿瘤以及神经母细胞瘤的骨转移均可引起不规则骨破坏、硬化和骨膜反应，在诊断LCH时应注意与这些能引起骨病变的疾病相鉴别。
骨肉瘤：大的肿瘤疼痛发生较早且较剧烈，常有局部创伤史。骨端近关节处肿瘤大，硬度不一，有压痛，局部温度高，静脉扩张，有时可摸出搏动，可有病理骨折。全身健康逐渐下降至衰竭，多数病人在一年内有肺部转移。
()皮肤病：LCH的皮肤改变多样，无特异性。
.脂溢性皮炎：郎格罕细胞增生症的皮损有时表现似脂溢性皮炎，但婴儿期脂溢性皮炎不会有全身症状和肝脾肿大。
.黄色瘤：郎格罕细胞增生症有黄色瘤表现时应与其他可能发生黄色瘤损害的疾病鉴别，后者可能有高脂蛋白血症及其他基础疾病表现，一般无明显全身症状及骨损，必要时应做骨髓、组织病理等检查。
()呼吸系统疾病：LCH的肺部表现常与粟粒性结核相混淆，应注意鉴别。
粟粒性结核：X线显示肺内病灶细小如粟粒、等大而均匀地播散于两肺。病变早期在肺泡内有渗出性炎症，继而形成上皮样细胞和巨细胞结核结节，干酪样坏死，融合成支气管肺炎。如破裂则形成气胸。
(4)淋巴网状系统疾病：肝、脾及淋巴结肿大者需与霍奇金病、急性白血病、慢性肉芽肿病、尼曼-匹克病等相鉴别。
患者常有家族史，多见儿童，父母多为近亲结婚。可有皮肤肉芽肿，湿疹性皮炎，肝、脾大。在各受累器官中可见到含有色素脂类的组织细胞形成的肉芽肿。
并发症：皮肤并发症：湿疹样、皮脂溢出样皮疹,可留有白斑或色素沉着;
肺部并发症：肺部广泛浸润，常并发呼吸道感染，极易发生肺炎，并发气胸和皮下气肿，呼吸衰竭;
骨骼并发症：出现病理性骨折，儿童可影响到骨骼生长发育而出现生长发育迟滞。
神经系统并发症：发生椎弓破坏者，常伴神经压迫症状，如肢体麻木、疼痛、无力、瘫痪，甚至大小便失禁;脑下垂体受侵犯约占5%左右，可出现尿崩，生长障碍，但不一定有蝶鞍破坏。中枢神经系统的浸润虽较少见，但也可见脑积水、颅神经麻痹、僵直、痉挛、智力障碍等。
消化系统并发症：可并发消化道溃疡;肝、脾、淋巴结增大、腹泻、胆道闭锁及上腔静脉综合征;
其他：耳流脓、营养不良、贫血等。
预防和治疗：病因和机理尚未明确，重点积极防治感染性疾病。避免接触有害因素，大力开展防治各种感染性疾病，尤其是病毒性感染。小儿如有不明原因的发热发疹，骨骼损害等表现应及早就诊。平常要加强体育锻炼，注意饮食卫生，保持心情舒畅，劳逸结合，增强机体抵抗力。
(一)治疗
根据病变广泛程度
病情进展速度和发病时的年龄
采取不同的方法。
.局限病灶手术治疗病变局限的骨嗜酸性肉芽肿应采取手术刮除或切除。比较小的病灶应用局部氢化可的松注射亦可取得与手术刮除同样的效果。
.放射治疗适用于孤立的骨骼病变，尤以手术刮除有困难的部位如：眼眶周围、颌骨、乳突或负重后易发生骨折和神经损伤的脊椎等部位，以及早期的垂体病变。
低危患儿岁,伴单一系统疾病,或一个部位骨质或多部位骨质损害,常给予局部治疗,不需全身性治疗。低危患者岁伴多系统疾病,但未侵犯血液系统,肝,肺或脾,可给予化疗,常有持续的疗效。
.药物治疗肾上腺皮质激素为首选药物，且多葯联合治疗并不比采用单一药物效果好，但对多脏器受累病人应采用联合化疗
4.免疫治疗胸腺素或胸腺肽，每次～5mg静脉或肌内注射，连用～个月，可与化疗联合使用，增加疗效。近年来开始试用α-干扰素(α-Interferon)和环胞菌素A(cyclosporinA)对调节免疫功能，减少化疗的远期副作用有较好的效果。
5.支持治疗重型患者应住院并予最大剂量抗生素,保持气道通畅,营养支持(包括高能营养),血制品,皮肤护理,理疗以及必要的医护关怀.
6.对症治疗包括用磺胺甲恶唑(SMZ)预防卡肺猪囊尾蚴病及积极控制感染，特别是中耳炎。如合并呼吸道感染导致呼吸衰竭，应及时给氧并需监护。对尿崩症患者应给加压素(垂体后叶激素)治疗。皮肤和牙龈损害.施行清创术,甚至可切除严重受损的牙龈组织,以限制口腔病变.头皮脂溢性样皮炎可使用含硒质洗发液(每周次).若洗发液无效,可局部少量使用皮质类固醇药剂。继发侏儒的患儿可试用生长激素。此外预防出血、纠正贫血亦很重要。
(二)预后
预后决定于发病年龄，受累器官的数目和有无脏器功能衰竭。受累器官少的、即使年龄较小亦有自然痊愈的可能，尤其是单纯皮肤浸润，对化疗反应好的预后亦佳。治疗缓解后亦有复发的病例，甚至数年后还可复发。年龄小于岁、大于4个器官受累、伴有器官功能不全者，如不治疗病死率可高达90%以上。
Letterer-Siwe病：预后与发病年龄有关，小于岁者病变进展很快，如无有效治疗常在数周或数月内由于严重贫血和全血细胞减少，并发感染或出血而死亡。
Hand-Schüller-Christian病：病变广泛而严重者预后与Letterer-Siwe病相似，但一般预后较好，约半数可自动消退。小儿患者伴有贫血、血小板减少者预后较差，成年人预后较好。
嗜酸性肉芽种：本病多数预后良好，病变可自行消退或经治疗后消退。
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