接上期:
查PET/CT提示:前纵隔巨大代谢增高占位,大小约5.7×4.5×4.9cm,侵及上腔静脉,静脉内见放射性摄取增高软组织密度影,SUVmax29,纵隔(1、2区)、双侧内乳淋巴链区及膈上淋巴结前组淋巴结转移,大小约0.6-1.0cm,放射性摄取增高,SUVx16.1-18;心包受累不除外。除外禁忌后于03-15行纵隔占位穿刺,穿刺病理诊断:(纵隔)穿刺纤维组织内见异型淋巴样细胞,结合免疫组化符合非霍奇金淋巴瘤,考虑原发纵隔大B细胞淋巴瘤。免疫组化结果:AE1/AE3(-),Ki-67(index50%),LCA(+),Vimentin(+),S-(-),CD20(+),C-MYC(-),Mum-1(-),CD3(散在+),CD23(+),CD30(Ki-1)(部分+),CD10(-),Bcl-6(50%+),Bcl-2(+),ALK-D5F3(-),CD2(散在+)。收住血液科,完善检查除外禁忌后行R-DA-EPOCH化疗。
年11月肺部平扫CT:
年3月肺部增强CT
原发纵隔大B细胞淋巴瘤(PMBL)是发生于纵隔的侵袭性肿瘤,源于胸腺(髓质)B细胞。这是一种不同于系统性弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)的独特临床病理类型。
●PMBL通常累及20至39岁的人群,女性居多。
●患者表现为局部侵袭性前纵隔包块,常扩散到局部结构组织中,导致上腔静脉综合征、积液,以及咳嗽、呼吸困难、吞咽困难和/或声音嘶哑等症状。系统B症状和乳酸脱氢酶水平升高并不少见。
●肿瘤由大细胞组成,细胞核形态各异,类似于中心母细胞、大中心细胞或多叶核细胞,常有苍白或“透亮”的胞浆。肿瘤细胞通常表达B细胞相关抗原(CD19、CD20、CD22、CD79a)、CD45、CD30(弱)、TRAF-1、核c-REL、MAL和CD,通常不表达免疫球蛋白、CD5及CD10。
●充足的活检标本是诊断的关键。与细针针吸活检和空芯针穿刺活检相比,外科活检更佳,因为前二者通常不能提供足够数量保存完好的细胞。进一步评估包括影像学检查和骨髓活检。根据对肿瘤形态学和免疫表型的评估,同时结合临床表现,做出最终诊断。
●PMBL的鉴别诊断包括存在于前纵隔的良、恶性肿瘤。最困难的病理学鉴别包括霍奇金淋巴瘤(HL)和继发纵隔受累的系统性淋巴瘤。
●PMBL的最佳治疗尚不明确,治疗方法在临床实践中存在差异。应尽量鼓励年轻、无其他疾病的患者参与临床试验。在临床试验以外,治疗选择很大程度上取决于患者和肿瘤特点及临床医生的把握。
●对于病灶可以用单个照射野覆盖的大多数PMBL患者,我们建议6个周期R-CHOP之后给予受累野放疗(IFRT),或是6-8个周期da-EPOCH-R不联合IFRT,但不是采取单独R-CHOP治疗、给予较少周期R-CHOP联合RT或使用其他化学免疫治疗方案。
●对于病灶不能包含在单个照射野的大多数PMBL患者,我们建议诱导化学免疫治疗,可采用6个周期的R-CHOP或6-8个周期的da-EPOCH-R(Grade2C)。对于病灶局限于胸部的PMBL患者,在R-CHOP后继续进行受累野放疗(IFRT)。da-EPOCH-R治疗后不进行IFRT。
●复发性或难治性PMBL患者的最佳治疗方案尚不明确。一般方案是给予联合或不联合利妥昔单抗的全身化疗,并计划对化疗敏感患者实施自体造血干细胞移植(hematopoieticcelltransplantation,HCT);一般不会对化疗无效的PMBL患者行自体HCT。免疫检查点抑制剂或自体嵌合抗原受体(CAR)-T细胞免疫治疗也是可选治疗方案。
解析参考自uptodate
和上期病历相比较,此例患者纵隔占位体积明显小,但是已经有大血管和心包侵犯,出现上腔静脉压迫症状,3个月内进展迅速,预示着恶性病变可能性大。早期平扫CT易误诊,增强CT阳性率高,在临床不好解释的憋气症状出现时,要考虑有纵隔占位可能,必要时增强CT检查。
下一期
患者,男性,67岁,因发热伴咳嗽、咳痰3天来诊
患者-01无明显诱因发热,Tmax39.1℃,伴咳嗽咳痰,否认咯血、胸闷憋气、呼吸困难等不适,外院静脉输注抗生素2日后体温恢复正常。行胸部CT见下图:
该患者肺部表现考虑何病?
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