病史
咳嗽、咳痰伴发热一周余。
实验室检查:中性粒细胞升高,白细胞数无明显升高。
抗感染、升白、营养支持治疗后无明显改善。
CT:两肺多发实变影,炎性感染性病变可能;纵隔淋巴结稍大,两侧胸腔少许积液,两侧颈部多发小淋巴结。
行支气管镜检查,
巨检:右肺上叶前段TBLB:灰白灰褐色组织1堆,共计直径0.6cm。
镜下
低倍镜下可见活检组织中大的肌性血管,部分血管似呈挤压闭塞改变
中倍镜下,可见血管壁周围部分深染小细胞伴挤压伤
高倍镜下,除挤压明显小细胞外,还可见中等大小细胞,胞浆中等、透亮,散在分布,部分侵犯血管肌壁
有以下考虑:1、炎症性病变:镜下可见大量炎症样细胞浸润,并可见部分血管似挤压闭塞,考虑血管炎改变,如IgG、IgG4相关疾病;
2、淋巴造血系统疾病:镜下可见淋巴样细胞弥漫浸润分布,形态不一,并侵犯血管壁,考虑淋巴组织增生性疾病。
IHC
CK7可见残留肺泡上皮呈阳性
CD20显示少量淋巴细胞呈阳性反应
CD3显示部分淋巴细胞呈阳性反应,血管壁之间的细胞多为阴性
细胞毒标记均呈阳性反应
CD56弥漫阳性
EBER原位杂交显示有阳性细胞
诊断:NK/T细胞淋巴瘤
追问病史:患者在年8月确诊鼻NK/T细胞淋巴瘤,行放化疗,最后一次化疗结束后仍出现黄鼻涕,鼻塞等症状。
最终诊断:(右肺上叶前段,TBLB)结合病史及免疫组结果,考虑NK/T细胞淋巴瘤累及/转移。
结外NK/T细胞淋巴瘤,鼻型
extranodalNK/Tcelllymphoma,nasaltype
主要发生在结外器官,以形态多样为特征的一类淋巴瘤。以组织坏死、血管浸润和破坏、细胞毒性细胞表型,以及伴有EBV感染为特征。呈高度侵袭性。
多发于亚洲,成年男性;
鼻腔鼻咽部、鼻窦及腭部等最为常见,表现为鼻塞,病变粘膜坏死及溃疡;
皮肤、软组织、胃肠道和睾丸亦常见,表现为结节伴溃疡;
发生于肠道者常发生穿孔。
与EBV有密切关系。
在凝固性坏死和多种炎症细胞混合浸润的背景上出现明显多形性的肿瘤细胞散在或灶性分布;
近坏死区见较多中性粒细胞浸润,坏死组织深面可见小淋巴细胞、组织细胞、浆细胞和嗜酸性粒细胞等构成的多种炎细胞混合浸润的背景;
肿瘤细胞可大、小、中等或间变,以中等量大小最为常见,易见核分裂,核型不规则,核仁不明显或可见小核仁,胞质中等,淡染~透亮;
血管中心性和血管破坏性浸润:部分病例可见肿瘤细胞浸润小动脉、静脉现象,肿瘤细胞在血管内膜下和管壁内浸润,致血管腔狭窄或闭塞以及继发血栓形成;
可伴有假上皮瘤样增生,需与鳞状细胞癌鉴别。
+:CD56(多成片/弥漫表达)、细胞毒标记(成片/弥漫)
EBER原位杂交呈核阳性
少见阳性抗体有:CD30、CD7
-:CD3、CD5、CD20、CD79a等
此病例记录下来的特别之处在于:血管破坏及浸润明显,伴炎症细胞浸润,及时活检组织中未见明显坏死,未了解到病史,也要考虑到NK/T细胞淋巴瘤。
参考:
陈国璋,《淋巴瘤病理诊断图谱》
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