影像学表现：右肺上叶可见一分叶状软组织密度肿物影，边缘光滑，大小约3.6×2.8cm，病灶内见多个点状钙化，增强扫描成明显强化。
术中所见：肿物位于右肺上叶后段，质韧，无胸膜凹陷。术后大体:肿物大小3.5×2×2cm，略呈结节样，包膜粗糙，无包膜，切面灰白，实性，质中，局部可见出血。镜下所见：梭形肿瘤细胞呈簇状，束状平行或交错排列，其内可见腺管样结构（如图1-2）。
病理诊断：符合肺母细胞瘤（低度恶性）。
免疫组化：梭形细胞AE1/AE3(-),Vim(+),CD34(-),bcl-2(+),CD99弱（+）,SMA(-),S-(-),Ki67指数约15%；上皮细胞AE1/AE3(+),Vim(-),CR(-),Ki67指数约10%。
图1
图2
讨论：
肺母细胞瘤（pulmonaryblastoma,PB）是一种极罕见的肺部恶性肿瘤。其临床表现、实验室检查、影像学检查均缺乏特异性。WHO年版肺肿瘤组织学分类将其归入肉瘤样癌。
PB依年龄不同，分为成人型和儿童型两种。成人型肺母细胞（ATPB）瘤根据所含组织成分不同,可分为双相型和上皮型。双相型肺母细胞瘤即经典型双相型肺母细胞瘤（CBPB）包含类似于胎儿型腺癌的恶性原始上皮成分和恶性原始间叶成分。上皮型肺母细胞瘤(ETPB)仅包含分化好的类似于胎儿腺癌的恶性原始上皮成分，为分化良好的胎儿型腺癌（WDFA）。而儿童型肺母细胞瘤,即胸膜肺母细胞瘤（PPB）则仅包含恶性原始间叶成分。
PB临床表现多为咳嗽、咳痰、胸闷等，亦可出现痰中带血、咯血、呼吸困难、发热等，部分患者体检发现，如本例。成人型肺母细胞瘤好发年龄40-50岁,男性多于女性。
影像学表现：病灶多单发位于周边，少见位于中心或多发。右肺多于左肺,上叶多于下叶,原因不明。肿瘤恶性度很高，可转移至胸膜肝、肾、骨、中枢神经系统等部位。就肺内肿块而言，PB多表现为较大的实性肿块（多大于5cm），CBPB一般肿块较大，多大于10cm；而ETPB则相对较小，常小于5cm。病灶边缘光滑，可有浅分叶，其内密度均匀。病灶边缘很少见毛刺征。病灶内部少见钙化。增强扫描强化明显。PPB仅见于儿童。表现为较大的孤立性肿块，可为囊性，囊实性或实性。
本例为CBPB，长期的吸烟史，明显强化、分叶状、密度均匀及边缘光滑肿块符合文献报告，但更常见于肺癌，二者之间难以区别。本病例病灶较小且其内可见点状钙化更增加了诊断的难度。本病例较明显的特征为病灶内钙化，钙化机制不明。本文从病灶内钙化角度，鉴别肺内含有钙化的病灶性质。肺内病灶内钙化多见于肺结核、错构瘤、硬化性血管瘤、慢性炎症以及肺癌等。肺结核多位于肺上野，钙化颗粒粗细不一，病灶外缘多见长毛刺，病灶周围常见卫星灶。错构瘤具有典型的爆玉米花样钙化或脂肪成分多诊断不难。硬化性血管瘤可见点状钙化，与CBPB相比，病灶较小，钙化发生率更高。其典型征象为“贴边血管征”。慢性炎症多边缘不整，其内可见坏死灶。肺癌的钙化多见于鳞状细胞癌，其内钙化灶多发沙粒状改变。而就肿块明显强化、分叶状、密度均匀及边缘光滑而言，可以排除错构瘤、结核和慢性炎症。与硬化性血管瘤和肺癌的鉴别困难。一般来说，硬化性血管瘤多数小于75px，且多见贴边血管征，提示硬化性血管瘤。肺癌，边界清晰的肿块多见于鳞状细胞癌、腺癌、类癌和小细胞癌，总体鉴别均较为困难，需要依赖病理和免疫组化确定诊断。本病预后极差，多以手术治疗为主。中位生存期10个月。
（孙传恕）
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