年4月28日15:00，河南省淋巴瘤诊疗中心于医院门诊部15楼会议室进行了第79期学术活动及多学科会诊。河南省淋巴瘤诊疗中心，医院肿瘤科、病理科、放疗科、检验科血液细胞室，中国医院等专家参与了本次学术活动。
中国医院汝昆教授做了关于“年WHO对B细胞淋巴瘤的概念更新”的讲座。他首先讲到了慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤（CLL/SLL）、滤泡淋巴瘤（FL）、套细胞淋巴瘤（MCL）、毛细胞白血病（HCL）等小B细胞淋巴瘤。其中单克隆B淋巴细胞增多症（MBL）在年WHO分类中不明确是否为CLL前驱病变，而在年新分类中明确提出为CLL的前驱病变，但诊断标准未变。对于外周血克隆性B细胞数量0.5×/L的患者，如无进展、无需常规随访，而数量≥0.5×/L的患者，常规随访。在年新分类中，在原FL基础上做了如下改动：1、原位滤泡性淋巴瘤更名为原位滤泡内肿瘤；儿童FL更名为儿童型FL。2、伴IRF4基因重排的大B细胞淋巴瘤，新的暂定亚型：常见于儿童和中青年，好发于咽淋巴环和/或颈部淋巴结，临床多为早期，较其他儿童型FL侵袭性强，但疗效好；形态学类似于3b级FL或DLBCL，多为GCB来源；多有IG/IRF4基因重排，部分BCL-6重排，MUM1强+，BCL6+，增殖指数高，BCL-2重排一定阴性，一半以上BCL-2和CD-10IHC阳性。3、十二指肠型FL：指局限于十二指肠黏膜或黏膜下层的低级别FL，部分类似于MALT淋巴瘤，预后极佳，部分只需观察。4、弥漫型FL的特殊亚型—t(14;18),del1p36+型：多为早期，多发于腹股沟的大肿块，遗传学特点不具特异性，可见于其他包括FL在内的淋巴瘤，低级别、弥漫分布。无BCL2基因重排，常伴del1p36。第二，DLBCL中“EBV+老年DLBCL”更名为“EBV+DLBCL,NOS”，并从“EBV+DLBCL中”分出一个暂定类型“EBV+皮肤黏膜溃疡”，为自限性生长、保守治疗有效，见于年龄大或医源性免疫抑制患者。第三，关于Burkitt淋巴瘤：1、把“伯基特样淋巴瘤伴11q改变”列为新的暂定类型，形态与BL近似，但MYC阴性，复杂核型，细胞形态具有一定程度多形性，偶有滤泡生长方式；常为结内病变，临床病程与BL相似。2、用高级别B细胞淋巴瘤(HGBL)替代了BCLU（介于DLBCL和BL之间不能分类的B细胞淋巴瘤），其又分为HGBL伴MYC和BCL2和/或BCL6异位和HGBL，NOS两种类型。
听完汝昆教授关于年WHO对B细胞淋巴瘤分类新解读，我们紧接着跟随医院肿瘤科（河南省淋巴瘤诊疗中心）付晓瑞副教授，对“滤泡淋巴瘤的一线治疗策略”进行了深入、系统的学习。她首先提到了FL的诊断、WHO分级、分期及预后，主要讲解了按照WHO分级、AnnArbor分期、患者分层进行的分层治疗策略。对于局限期的FL患者，放疗是主要治疗方法；而对I-II期肿瘤负荷较高或FLIPI中、高危(1分)的患者，可根据情况考虑使用免疫治疗±化疗联合放疗。对于晚期患者，如果无治疗指征，利妥昔单抗一线以及维持治疗，使患者获得更长的无需化疗时间，并显著改善PFS；且较观察等待显著延后新治疗开始时间，耐受性良好，但未能显著改善OS。对于晚期有治疗指征的患者，利妥昔单抗联合化疗治疗，能明显改善患者的ORR、PFS、OS。在维持治疗方面，利妥昔单抗维持治疗可显著改善PFS和EFS，并且对于既往未治疗且利妥昔单抗诱导治疗有效的患者，维持治疗的获益最显著。
继之参会人员分别就会诊患者进行了疑难病例会诊讨论，各医院专家结合自己的临床诊治经验，踊跃发表了各自的意见和建议，最终确立了会诊患者的诊断措施和下一步的治疗方案。
一、郑大一附院
1、病史简介：
患者男，17岁，现病史：3月余前无明显诱因出现胸闷不适，左侧为著，伴胸骨后疼痛感，吸气时加重，伴呼吸困难，端坐位可好转，后疼痛感蔓延至双侧季肋区，出现间断咳嗽、咳痰，白色粘痰。无发热、乏力、盗汗及明显体重下降。胸部CT（增强）：左侧锁骨上、左侧腋下、纵隔及腹膜后多发淋巴结，左肺炎症，心包积液。左侧颈部淋巴结活检：幼稚淋巴造血系统恶性肿瘤，伴T细胞分化。免疫组化：TdT(-)、CD3(+)、CD10(-)、Ki-67(90%)、CD34(血管+)、CD30(-)、CD7(+)、EBER(-)。骨髓涂片：原始细胞占2.8%。流式：B淋巴细胞占淋巴细胞的18.73%，CD10+/CD19+细胞占85.89%，分化发育欠成熟，表面轻链呈多克隆表达；T淋巴细胞占淋巴细胞的43.71%，分化、发育偏成熟，CD4/CD8=0.43，CD3/CD56+(NK-T细胞)占5.12%。骨髓活检未见肿瘤细胞浸润。完整诊断为：幼稚淋巴造血系统恶性肿瘤，伴T细胞分化（侵犯左侧锁骨上、左侧腋下、纵隔、腹膜后及双侧髂血管走行区淋巴结）。行“HyperCVAD”A、B方案交替化疗，2周期后，原全身多发肿大淋巴结较.12.22减小、消失，双侧胸腔积液，较前减少，疗效评价PR。4周期化疗后，腹膜后、肠系膜根部、双侧髂血管走形区多发小淋巴结影，较第2周期稍减少、缩小。盆底出现少量积液，双肺散在轻微炎症，双侧胸腔积液。疗效评价为：PR。
2、会诊目的：明确诊断，指导下一步治疗。
3、会诊意见：
1）建议做流式进一步明确病理亚型
2）更改治疗方案为BFM-90
3）完全缓解后，行异基因造血干细胞移植
二、医院
1、病史简介：
患者男，66岁，“发现脾大1年余，白细胞增多1天”。查血：WBC17.85×/L，L%60.8%，M%12.2%，N%25.6%，PLT71×/L，LDHIU/L，HBs-Ag(+)上腹部彩超：脾大，大小约55×mm。骨髓涂片：骨髓增生活跃,粒:红=1.6：1；淋巴细胞占14.8%,形态大致正常；分类不明细胞占38%，该类细胞胞体大小不等，圆形，核圆形或扭曲凹陷，染色质部分细腻可见核仁，部分较粗糙，胞浆量少，兰色，大部分有空泡，少部分胞浆边缘有突起或毛刺状。骨髓过氧化物酶染色：-%，糖原染色：+/-26%（弥散性）+74%（细颗粒性）。免疫组化：CD3(-)、CD5(-)、CD20(+)、PAX5(+)、CyclineD1(-)、SoX11(-)、CD23(-)、CD10(-)、Bcl6(-)、CD38(-)、Ki-%。诊断：CD5-CD10-的小B细胞淋巴瘤侵犯骨髓。BRAF-VE未检测到突变。骨髓流式：异常细胞主要集中在淋巴细胞区，淋巴细胞占全部细胞的50.08%，其中主要为CD19/CD20的成熟B细胞，占全部细胞的37.12%，占淋巴细胞的71.12%，B细胞高比率表达CD20（b）、CD22（b）、CD11c、CD23和FMC7，部分表达CD，不表达CD、CD25、CD38、CD5、CD10，B细胞表面Kappa轻链呈单克隆表达，B细胞FSC值较高，提示胞体偏大。
2、会诊目的：进一步明确诊断。
3、会诊意见：
1）此患者尽管脾大、CD11c（+），但外周血单核细胞正常，不表达CD、CD25，因此结合临床、骨髓涂片、活检组织的免疫组化及流式，不考虑毛细胞白血病（HCL）.
2)结合骨髓涂片、活检及流式检查结果，患者骨髓中存在大量的B细胞，B细胞表面Kappa轻链呈单克隆表达，CD20高表达，脾大，考虑CD5-/CD10-脾边缘区淋巴瘤。
3）必要时行脾脏穿刺活检.
三、郑大一附院
1、病史简介：
男，53岁，“右侧锁骨疼痛半月”。半月前右侧锁骨疼痛，进行性加重，触痛明显，影响睡眠。外院血常规：HGB58g/L，血沉75mm/h，铁蛋白ng/ml，叶酸及维生素B12均正常。PET-CT示：右侧锁骨胸骨端局部骨质密度稍减低，代谢活跃，SUVmax:7.8，恶性病变侵及可能性大。胸骨、胸腰椎及骨盆诸骨代谢稍增高SUVmax:4.6，双侧锁骨上软组织结节影，部分代谢稍增高，余颈部双侧、纵膈4、5区、双侧腋窝及双侧腹股沟多发软组织结节影，代谢无明显异常，考虑多发淋巴结良性增大。骨髓涂片：骨髓有核细胞增生减低，粒系增生活跃，红系增生明显低下，淋巴细胞比例增高，占33.4%，其中12%淋巴细胞胞体略大，形态规则，胞浆量少，灰蓝色，可见少量伪足突起，核型规则，核染色质较粗糙，稍疏松，核仁不清晰。骨髓流式：约20.7%为异常成熟淋巴细胞，表达CD19、CD22、CD23、Lambda，强表达CD20，弱表达FMC7，不表达CD5、CD10、CD7、CD2、CD8、CD16、CD4、Kappa、CD3、CD56、CD57，符合CD5-CD10-成熟B淋巴瘤表型。骨髓活检未见明确肿瘤累及。为明确诊断，行右侧锁骨胸骨端穿刺活检：凝血块内见多量粒细胞，以中性粒细胞为主，并见少量嗜酸性粒细胞、淋巴细胞及较多的组织细胞样细胞。首先考虑化脓性炎，但不完全除外Langerhans细胞组织细胞增生症，未见明确淋巴瘤成分。免疫组化：CK(-)，EMA(局灶+)，CD10(-)，CD(-)，S-(+)，CD68(组织细胞+)，Ki-67(约3%+)。CD20(-)，CD79a(-)，CD3(-)，CD43(-)，bcl-2(灶+)，CD1a(-)。第二次骨髓涂片：1.增生减低G=39.5%，E=0%。2.粒系比例减低，以分叶核粒细胞为著，形态未见明显异常。3.红系未见。成熟红细胞大小不一。4.淋巴细胞比例相对增高，为成熟淋巴细胞。单核细胞比例相对偏高，为成熟单核细胞。5.全片未见巨核细胞。骨髓流式：异常细胞群占有核细胞的5.28%，表达CD22、CD23、FMC7、sIgD、Lambda、sIgM、CD20，弱表达CD19，不表达CD10、CD5、CD、Kappa、CD、CD25、CD11c，符合CD5-CD10-B细胞淋巴瘤，SSC稍大，FSC较小。
2、会诊目的：进一步明确诊断。
3、会诊意见：
1）根据骨髓涂片、流式及临床资料，考虑边缘区淋巴瘤，结外边缘区不能排除。
2）必要时再次骨髓穿刺活检
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