概述
纵隔脂肪瘤不常见，为良性间叶性肿瘤。多见于前纵隔及心膈角区，亦可起源于食管、气管、心脏等纵隔内结构。肿瘤常为单侧性，有时可伸展至两侧胸腔，有些可通过胸廓人口达颈部或经肋间隙达前胸壁。
纵隔脂肪肉瘤较为罕见，在全部纵隔恶性肿瘤中所占比例不到1%。
可发生于纵隔的任何部位，但多见于前纵隔，发现时常较大。
病理
脂肪瘤：由成熟脂肪组织外周被以包膜构成
脂肪肉瘤：主要成分为未成熟的和成熟的脂肪细胞，以及纤维组织和黏液性组织。可从高分化、有包膜的肿瘤，到高度侵袭性、无包膜、浸润邻近结构的肿瘤
脂肪瘤：可见于任何年龄；临床上常无自觉症状，当瘤体巨大时，可产生压迫症状
脂肪肉瘤：多发生于成年人，儿童少见，男性略多于女性；常有胸痛、呼吸困难等症状
影像表现
X线
脂肪瘤：多位于前纵隔及心膈角区；可见纵隔增宽或纵隔内肿块，边缘光滑，密度均匀且较低；病灶周围气管受压移位不明显。
脂肪肉瘤：多见于前纵隔，肿块常较大；边缘锐利或模糊
CT表现
脂肪瘤：边缘光滑，与周围结构分界清楚，常可见薄且均匀--致的包膜；增强扫描肿瘤实质无强化，包膜可轻度强化
脂肪肉瘤：密度不均匀，常含除脂肪外的软组织成分；脂肪含量越多，软组织含量越少，肿瘤倾向分化越好；可表现为边缘模糊或向周围浸润性生长。可能见到间隔的钙化和一定程度的强化
MRI表现
脂肪瘤：均匀脂肪信号，T1WI及T2WI均呈高信号，脂肪抑制成像呈低信号
脂肪肉瘤：脂肪组织与软组织混杂信号，边界可不清
鉴别诊断
纵隔脂肪沉积症：见于库欣综合征、使用激素治疗及肥胖患者；为大量正常的脂肪弥漫蓄积在纵隔内，无肿块形态，无包膜结构
胸腺脂肪瘤：肿物内有散在分布的条带状残存胸腺组织
畸胎瘤:含有脂肪、软组织、钙化、骨化及牙齿等多种成分;有时可见到因囊液内的高脂肪含量而出现的特征性的脂肪-液体平面
脂肪疝:大网膜脂肪通过Morgagni孔疝人胸腔引起心膈角区肿块，多位于右侧;CT多平面重建或MRI可显示疝入胸腔的脂肪与腹腔大网膜的关系
纵隔脂肪增多症概述
纵隔脂肪增多症是指过多的组织学正常、无包膜的脂肪沉积在纵隔内的良性病变
病因
Cushing综合征；激素治疗后；肥胖
通常不产生临床症状；偶见呼吸困难，可能与压迫气管和咽部有关
影像表现
X线表现：纵隔增宽，轮廓光滑，以上纵隔显著
CT表现:大量脂肪组织弥漫分布于纵隔内，无包膜;以前上纵隔胸骨后区为著，亦可见于心膈角及脊柱旁,一般不压迫纵隔大血管、气管等结构
MRI表现：1WI、T2WI均呈高信号，脂肪抑制序列可见信号显著下降
鉴别诊断
纵隔脂肪瘤：多位于前纵隔下部和心膈角区；一脂肪密度，可含有少许纤维分隔，可见均匀包膜
含脂肪的疝：Morgagni疝位于心膈角区，多位于右侧；Bochdalek疝位于横膈后部，以左侧多见
纵膈胸腺瘤胸腺瘤（一）病理与临床胸腺瘤（thymoma）是指来源于胸腺上皮细胞的原发肿瘤。前纵隔肿瘤中约50%为胸腺瘤，多见于40～50岁。临床症状主要是重症肌无力。肿瘤多位于前纵隔中部，内可见囊变、出血，偶有钙化。胸腺瘤有侵袭性和非侵袭性之分，侵袭性胸腺瘤突破包膜生长，侵犯纵隔内其他组织，术后易复发，可发生转移。
（二）影像学表现1.X线表现：胸片见第4～5胸椎平面软组织肿块自纵隔突出，圆或椭圆形，边缘光整。侧位见肿块位于前中纵隔。
2.CT表现：非侵袭性胸腺瘤CT平扫示前纵隔内类圆形软组织肿块，多数密度均匀。增强后均匀强化，囊变的部分呈低密度且无强化表现。侵袭性胸腺瘤肿块常较大，密度不均匀，包膜不完整，周围脂肪组织层消失，侵犯邻近的胸膜、心包膜等结构，并可伴胸腔积液。
3.MRI表现：平扫示肿块与肌肉信号相似，增强后轻度强化。肿块内可有囊变，T1WI呈低信号，T2WI呈高信号。侵袭性胸腺瘤包膜不完整，环绕肿块的纵隔脂肪被侵蚀。
非侵袭性胸腺瘤CT图像
a.CT平扫示前上纵膈主动脉弓与胸骨间软组织密度肿块，密度均匀，边缘浅分叶状b.CT增强示肿块均匀强化，肿块与主动脉弓之间脂肪间隙清晰
侵袭性胸腺瘤CT图像
a.CT平扫示肺动脉与胸骨间肿块，密度尚均匀，形态不规则b.CT增强示肿块不均匀强化，见低密度囊变区域，肿块与肺动脉之间脂肪间隙消失，肺动脉壁模糊。
（三）鉴别诊断胸内甲状腺：可以是颈部甲状腺肿块长大进入胸腔内，也可以是异位胸内甲状腺病变，位置较高，多近胸廓入口处，较大肿块将气管向对侧推移，肿块随吞咽动作上下移动。CT平扫示肿块密度稍高于胸壁肌肉，常见高密度钙化灶及低密度的囊变或出血灶。增强示肿块实质部分明显持续强化。MRIT1WI、T2WI肿块呈等信号，实质部分明显强化，囊变区域呈明显的T1WI低信号、T2WI高信号改变。
胸内结节性甲状腺肿CT图像
a.CTCT平扫示上纵隔气管两侧甲状腺软组织密度肿块，密度欠均匀，气管受压移位、变形b.增强后明显不均匀强化
纵膈畸胎瘤畸胎瘤（一）病理与临床畸胎瘤（teratoma）是由2～3个胚层的多种组织构成的肿瘤。畸胎瘤分为囊性和实质性两类。囊性畸胎瘤又称为皮样囊肿,含外胚层及中胚层结构,囊内为皮脂样液体。实性畸胎瘤组织成份复杂,含外、中、内三胚层结构。畸胎瘤病理分为：①成熟型畸胎瘤，即良性畸胎瘤，由已分化成熟的组织构成。②未成熟型畸胎瘤，即恶性畸胎瘤，由胚胎发生期的未成熟组织结构构成，多为神经胶质或神经管样结构，常有未分化、有丝分裂增多的恶性病理表现。
本病20～40岁多见，80%为良性，常位于前纵隔中部，肿瘤较大时出现胸痛、咳嗽、胸腔积液、咳出毛发等症状。
（二）影像学表现1.X线表现：胸片示圆形或椭圆形肿块突出于肺野，边缘清晰；侧位位于前中纵隔。如密度不均匀，发现致密的骨骼影或牙齿影可明确诊断。包壳样钙化可提示肿块为囊状。
2.CT表现：前纵隔内边缘光滑的厚壁囊性肿块，囊壁常有钙化，病灶内密度不均匀，囊内出现脂肪、脂液平面、骨骼、牙齿等为特征性表现。少数病灶以软组织成分为主，形成实性畸胎瘤。如出现周围脂肪层不清、邻近结构受累，则提示恶性畸胎瘤可能。
3.MRI表现：肿瘤内出现脂肪、水、软组织的混杂信号，钙化、骨骼、牙齿等呈低或无信号。
（三）鉴别诊断胸腺瘤：胸腺瘤和畸胎瘤均为前纵隔的常见肿瘤。囊性畸胎瘤依据肿瘤内的脂肪密度、钙化及骨化等较易诊断。实性畸胎瘤和胸腺瘤的鉴别确实有一定困难。
纵膈淋巴瘤淋巴瘤（一）病理与临床淋巴瘤（lymphoma）是原发于淋巴结和结外淋巴组织的恶性肿瘤。纵隔淋巴瘤常位于前、中纵隔，20~30岁以及60~80岁为两个高峰年龄段。临床表现为浅表淋巴结肿大、发热、消瘦、咳嗽、上腔静脉阻塞综合症等。
（二）影像学表现1.X线表现：胸片示纵隔增宽，呈波浪状，密度均匀。侧位见肿块多位于前纵隔和中纵隔。
2.CT表现：前纵隔、中纵隔多组淋巴结肿大，常融合成块，尤其易累及血管前间隙组、主动脉弓旁、上腔静脉后组为最多见，易包绕上腔静脉等大血管及气管。肿块多呈均匀软组织密度，分叶状。轻到中度强化。放疗后肿块内易出现坏死、囊变、钙化灶。病人多伴有全身其他部位的淋巴结肿大。
3.MRI表现：肿大的淋巴结信号通常均匀，T1WI呈等或稍低信号，T2WI呈稍高信号。放疗后的纤维化在T2WI呈低信号，残余活动性肿瘤则为较高信号。
（三）鉴别诊断结节病：表现为双侧肺门、隆突、气管旁淋巴结增大，并常融合呈团块状，但是临床症状轻微，且有自愈倾向。
纵膈神经源性肿瘤※※※※※※※※※※※※※※※※
神经源性肿瘤（一）病理与临床神经源性肿瘤是指来源于后纵隔交感神经节、副神经节、末梢神经的肿瘤，是后纵隔最常见的肿瘤。多位于胸椎两侧的椎旁沟内。成人最常见的是神经纤维瘤（neurofibroma）和神经鞘瘤（neurilemmoma），以20~30岁多见，儿童最常见的是神经母细胞瘤（neurobalstoma）。肿瘤压迫邻近器官可导致胸背痛、吞咽困难等症状。
（二）影像学表现1.X线表现：胸片示后纵隔、胸椎前方或两旁的半圆形影，上下缘与脊柱呈钝角，密度均匀，边缘光整，邻近肋骨皮质受压变薄，椎间孔可扩大。
2.CT表现：平扫示脊柱旁沟内类圆形肿块，如果肿块部分位于椎管内，则呈哑铃状肿块，并见椎间孔扩大。肿块内脂质含量较多，平扫等于或略低于软组织密度，中度强化。部分肿块内有囊变区。肿瘤周围的肋骨、胸椎皮质受压变薄。恶性肿瘤如神经母细胞瘤可伴大量钙化、周围骨质破坏、邻近血管被包绕等征象。
3.MRI表现：脊柱周围实质性肿块，T1WI呈等信号，与肌肉相似，T2WI略高于肌肉，部分信号不均匀，轻至中度强化。
右上纵隔神经鞘瘤CT图像
a.胸部正位片示右上纵隔脊柱旁圆形软组织密度影。b.CT平扫示右侧后上纵隔脊柱旁圆形软组织密度肿块影，密度均匀，边缘光整。c.CT增强示病灶轻度强化，密度均匀。d.CT增强矢状位重组图示肿块位于后上纵隔，与脊椎关系密切。
右中纵隔神经鞘瘤CT图像
MRI冠状位T1WI图像示胸椎右旁椭圆形病灶，病灶内部呈混杂信号，边缘呈高信号。
（三）鉴别诊断食管癌：食管癌向腔外生长，也会形成后纵隔肿块。食管钡餐检查可见食管黏膜破坏，管壁僵硬，管腔狭窄。
纵隔炎症胸内甲状腺肿胸内甲状腺肿
概述
正常甲状腺位于颈前正中，起自甲状软骨，下至第6气管环
胸内甲状腺瘤的来源：
（1）胚胎时期在纵隔内遗存的甲状腺组织，以后发展成为胸内甲状腺瘤；
（2）原为颈甲状腺瘤，以后下坠入胸骨后间隙，一般多见于前上纵隔，亦可见于中、后纵隔。
临床
该病常见于50岁左右的人群，以女性为主
迷走甲状腺多无临床表现，也可有甲亢表现者。
胸骨后甲状腺常有颈部甲状腺肿大，气管压迫症状或伴有甲亢等表现
胸内甲状腺肿分型
根据其影像学表现及临床症状分为三型,
Ⅰ型:颈部甲状腺肿多于一半位于胸骨后,下极达主动脉弓上缘;
Ⅱ型:肿大的甲状腺几乎全部进入胸骨后方,下极可达主动脉弓后方,或进入后纵隔;
Ⅲ型:巨大的甲状腺肿突入胸腔,或伴有上腔静脉受压综合征
胸骨后甲状腺肿物一般为良性病变，但也有5%～15%为甲状腺恶性肿瘤
诊断要点
大小形状:胸内甲状腺肿大多表现为单侧不规则肿块，双侧发病者呈对称或不对称马鞍形哑铃状肿块
连续层面上观察，肿块向上与颈部甲状腺相延续，可随吞咽动作上下移动
影像学表现
X线：上纵隔增宽，与颈部相延续；密度增高；气管受压、变形移位
CT：多位于气管前方或侧方，密度高、低不等，囊变、出血、钙化；其中钙化灶是胸内甲状腺肿的主要特征。因具有摄碘功能而明显强化并持续较长时间
MRI：长T1长T2信号，不均匀，可见囊变区和坏死；增强后肿块实质部分呈持续性明显强化，囊变与坏死区无强化。
X】异位甲状旁腺腺瘤胸腺增生概述
胸腺增生可分为真性胸腺增生和淋巴样滤泡性增生
真性胸腺增生：为胸腺的大小和重量增加而组织学结构正常
胸腺淋巴样滤泡性增生：特指胸腺髓质发生淋巴小结样增生
病理
真性胸腺增生为胸腺体积增大，重量增加，而大体形态及组织学结构正常
胸腺淋巴样滤泡性增生，较真性胸腺增生多见，胸腺的大小和重量多在正常范围内，组织学示髓质内淋巴小结样增生，胸腺皮质受压变薄
由于胸腺大小随年龄变化较大，且在退化过程中个体差异也较大，其大小和重量的正常标准难以掌握
真性胸腺增生有时可合并甲状腺毒症、Graves病、肢端肥大症和红细胞发育不良。胸腺反弹(thymicrebound)为真性胸腺增生的一种形式。当人体遭受打击(疾病、化疗等)或肾上腺皮质激素水平增高可使胸腺迅速缩小，随后的数月内重新生长，称为胸腺反弹。多见于儿童及青少年，一些患者反弹生长过度可被误为肿瘤
胸腺淋巴样滤泡性增生见于60%~80%重症肌无力患者，亦可见于许多免疫介导的疾病，如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、硬皮病、甲状腺毒症及Graves病等。胸腺通常保持正常形态，可为正常大小或弥漫性增大，偶尔可呈局灶性肿块
影像表现
X线表现：可无阳性征象；或见胸腺增大而保持正常的三角形或帆形形态；偶尔也可向两侧纵隔膨出
CT表现：前纵隔脂肪内可完全正常，无或仅有少许条状、结节状软组织密度，或见大小在正常范围内的胸腺呈软组织密度，或见胸腺弥漫增大，保留正常轮廓，有时边缘膨隆，易被误诊为胸腺瘤
MRI表现：信号与正常腺体相似
临床上诊断胸腺增生需在CT图像上测量其大小。一般认为:20岁以下，正常胸腺的最大厚度是1.8cm;大于20岁者，最大厚度为1.3cm，如在CT图像上测量胸腺，超过以。上标准者，被认为是胸腺增生
鉴别诊断
在重症肌无力患者中，增大的或有局灶性肿块的胸腺既可为滤泡增生也可为胸腺瘤。MRI化学移位成像对鉴别二者有帮助，正常胸腺和胸腺增生因弥漫脂肪浸润而在反相位上呈均匀衰减信号
对于纵隔淋巴瘤患者，在化疗时必须鉴别是胸腺增生还是有肿瘤组织残留。依靠CT或MRI往往难以鉴别，常需借助镓放射性核素扫描，因为镓会被淋巴瘤组织摄取，很少被纤维组织、坏死组织或成人的胸腺摄取，但小儿胸腺的摄取量相对会多些。在临床实践中，更多的是结合治疗过程与系列随诊影像做出判断
胸腺囊肿胸腺癌概述
胸腺癌是具有明显细胞异型性的原发恶性胸腺上皮肿瘤，具有高度侵袭性，在WHO()组织学分类中曾将其归为C型胸腺瘤，但由于胸腺癌缺乏胸腺分化的器官样特征，形态上类似于其他器官相应类型的癌，故在WHO()组织学分类中取消了C型胸腺瘤这一术语，而将缺乏器官样特征的恶性胸腺上皮性肿瘤(除外生殖细胞肿瘤)均列入胸腺癌。
胸腺神经内分泌肿瘤在WHO()分类中被归为胸腺癌的一-个亚型
胸腺癌约占所有胸腺上皮肿瘤的15%~20%
病理
包括多个组织学亚型，以鳞癌和神经内分泌癌最为多见
胸腺类癌(thymiccarcinoid)是最常见的胸腺神经内分泌癌。绝大多数为不典型类癌，典型类癌极为少见
胸腺癌恶性生物学行为较侵袭性胸腺瘤更明显。易侵犯邻近肺、心包、大血管等结构。常转移至区域淋巴结、骨、肺、肝和脑
胸腺癌
可见于各年龄段，但最常见于30~60岁成人，男性稍多。临床症状常继发于肿瘤对纵隔及周围结构的压迫、侵犯或远处转移；很少伴发重症肌无力或其他各种免疫介导的系统性疾病。预后较差
胸腺类癌
发病年龄跨度较大(平均43岁)，多见于男性(男女比例2~7:1)。较支气管类癌更具侵袭性，经常转移至区域淋巴结、肾上腺、骨(成骨性转移多见)、肺、肝、脑。很少伴有经典的类癌综合征(1%)。约1/3胸腺类癌有功能活性，可引起库欣综合征(33%~40%)或多发内分泌肿瘤综合征(19%~25%)。实验室检查血浆ACTH(促肾上腺皮质激素)及血、尿皮质醇常明显升高。预后差，术后易局部复发或转移
影像表现
胸腺癌影像表现为前纵隔大的肿块，通常边界不清楚，边缘不规则或分叶状，常侵犯并推移邻近结构。常有坏死、出血和(或)囊性变，10%~40%在CT上可见灶状钙化。常侵犯心包、胸膜并出现心包和胸腔积液
胸腺类癌影像表现与常见胸腺上皮肿瘤相仿。当前纵隔肿块伴有库欣综合征时，诊断上应首先考虑为胸腺类癌。MRI上T2WI呈明显呈高信号，可能提示神经内分泌癌的诊断
鉴别诊断
侵袭性胸腺瘤：胸腺癌的侵袭性较侵袭性胸腺瘤更为明显，当出现神经受累(如膈肌麻痹)或淋巴转移、血行转移等征象时，往往提示肿瘤为胸腺癌或其他恶性肿瘤而不是侵袭性胸腺瘤。胸腺鳞癌通常缺乏包膜及瘤内纤维分隔；当肿瘤较大且瘤内缺乏分隔或结节状结构时，则支持胸腺癌而不是侵袭性胸腺瘤的诊断
纵隔巨淋巴结增生症概述
巨淋巴结增生症是一种异源性的罕见的淋巴组织增生性疾病，与年由Castleman首先报道，故又称为Castleman。
病理及临床
病理学上分为两型：①透明血管型：主要有增生的淋巴细胞及丰富分血管构成，占80~90%，多无临床症状，好发于纵隔。②浆细胞型：主要以大量浆细胞浸润为主，而血管成分少，占10~20%，同时伴有低热、血沉快、贫血、球蛋白增高等临床表现，好发于腹膜后和肠系膜、颈部、盆腔等。
影像
CT表现：①单发淋巴结肿大，多见于透明血管型，平扫密度均匀，增强扫描动脉期明显强化，静脉期及延迟期持续强化，期周围尚可见多数斑点状高密度影城弧形环绕，此为血管丰富的表现，可能为透明血管型巨淋巴结增生症的特征性表现。②多发淋巴结肿大或融合，多见于浆细胞型，浆细胞型呈现轻度强化。CT表现缺乏特异性。③继发性改变，如胸、腹水和肝、脾肿大等。
鉴别诊断
①淋巴瘤：纵隔淋巴瘤的分布以前纵隔和支气管旁组最常见，其次是气管与支气管组和隆突下组，增强扫描呈轻度强化。
②结节病：常纵隔及肺部病变同时存在，纵隔及两侧肺门淋巴结肿大、肺间质性改变为主，以患者症状轻、症状进展缓慢为特点。
③淋巴结结核，淋巴结肿大多为一侧性，增强扫描呈环形强化。肺内多有结核病变，临床上有结核中毒症状。
整理：朱文约
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