☆单侧肺动脉缺如
女性，62岁，突发大咳血，胸部X线片示右肺容积减小，纵隔、气管、心脏向右移位，右肺门小，右肺较左肺透过度减低。
右肺动脉缺如，右肺体积减小，其内可见磨玻璃样高密度，左肺体积代偿增大伴肺气肿，三维图像示右肺内多条侧支循环形成。
三维CT显示侧支来自支气管动脉、肋间动脉、膈下和冠状动脉。
通气-灌注扫描：右肺通气摄取比不足左侧的50％。
组织学显示：走行迂曲、小的弹性动脉仅在近端部分，为发育不全的肺动脉（箭）。围绕弹性动脉和支气管周围的扩张，蜿蜒的肌性动脉，为支气管动脉（箭头）。
BR：支气管，LN：淋巴结肿大，PV：肺静脉
☆特发性肺动脉瘤
女性患者，62岁，健康查体显示右肺下野见局灶性密度增高影。
三维CT显示右肺下动脉局部瘤样扩张。
☆肺内型肺隔离症（IPS）：隔离肺与邻近的正常肺位于同一脏层胸膜之内，多见于成人。
影像特点：
1.隔离肺为圆形或椭圆型致密阴影，边缘光滑清楚，密度均匀，多与膈相连。
2.多位于脊柱旁沟，多见于左下叶后段，少数位于右下叶后段。
3.当病变与支气管相通时，形成单发或多发囊腔，壁薄可见液平面。反复感染后病变边缘模糊，周围支气管扩张。
4.血管造影，MRA和CT造影示异常血管从主动脉发出。供血动脉70%来自胸主动脉。引流静脉多至肺静脉。增强CT在降主动脉显影后立即见到隔离肺增强。
下图：左肺下叶见弧形密度增高影，边界清晰。
平扫肺窗示左肺下叶肺气肿，支气管结构存在，但与正常气管树走行无关，三维显示两支供血动脉主要来自胸主动脉，静脉回流入异常增粗的左肺下静脉。
☆肺外型肺隔离症（EPS）：隔离肺与邻近的正常肺不在同一个脏层胸膜内，具有独自的脏层胸膜。多见于新生儿，常合并其他畸形，不与胃肠道相通，也不易发生继发感染。
影像特点：
1.多位于左下叶后段，也可位于膈下或纵隔内。脊柱旁沟处好发。
2.肿块影密度均匀呈软组织密度影。
3.常合并其他畸形，30%合并左膈疝。
4.血管造影、CT增强造影和MRA显示供血动脉来自腹主动脉、回流静脉经下腔静脉、门静脉、奇静脉或半奇静脉，形成左至右。
下图为肺外型肺隔离症，左肺下叶见类圆形软组织密度影，增强扫描可见轻度强化。
☆肺动静脉畸形
下图：左肺动静脉之间形成异常链接，在轴位图像上可见看到增粗、迂曲的血管影像。
下图：右肺下叶动静脉畸形，MIP图像可以清晰的显示供血动脉及引流静脉。
☆部分肺静脉异位引流
左上肺静脉引流如左侧头臂静脉。
右上肺静脉引流如上腔静脉。
☆异常单肺静脉畸形
患者左侧肺静脉在正常回流入左心房之前，存在异常迂回通路。该种血管模式也被称为单肺静脉异常。
☆先天性肺静脉闭锁（PVA）：是指左或右肺静脉完全闭塞，是一种非常罕见的致命性疾病，多数患者在生命早期即出现危及生命的并发症，因此，单侧PVA很少见于成人。
最常见的临床表现为婴儿期的反复感染，肺发育不良及咯血。感染是由于肺发育不良（包括黏液纤毛清除能力和局部免疫功能受损）所致。支气管静脉曲张破裂是引起咯血的主要原因。
此外，30%至50%的PVA患者合并有先天性心脏病。PVA的影像学表现为患侧胸廓单侧网状影、胸膜增厚、纵隔移位。
临床要点
1.PVA是一种罕见的，通常是致命的先天性疾病，可在第一个3年内可出现危及生命的并发症；
2.PVA最常见的死亡原因是感染和咯血；
3.常采用CT血管造影（CTA）与V/Q比值诊断PVA；
4.PVA进行全肺切除术的指征：出现危及生命的咯血，反复感染和肺动脉高压。
下图示左肺静脉闭锁。
左肺发育不良，小叶间隔增厚，左肺动脉细小，侧支循环丰富。
☆肺静脉曲张
男性，60岁，右肺上静脉局限性扩张，近端与远端肺静脉结构均在正常范围。
☆支气管动脉血管瘤：认为是异常扩张的毛细血管，常见于右肺下叶。
来源：医学影像笔记
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