本文原载于《中华结核和呼吸杂志》年第3期
纵隔纤维化(mediastinalfibrosis)又称纤维素性纵隔炎(fibrosingmediastinitis)、硬化性纵隔炎(sclerosingmediastinitis)，是一类少见的、以纵隔内纤维组织过度增生为特征的疾病，主要累及中纵隔及肺门周围。尽管纵隔纤维化为良性疾病，但随着病情进展，可压迫或阻塞邻近的解剖结构如支气管、肺血管及食管等，引起相应的临床症状。其病因尚不清楚，目前认为可能是由慢性感染如组织胞浆菌、结核分枝杆菌等引发的机体过度纤维增生性反应造成的[1]。纵隔纤维化也可与其他纤维化性自身免疫性疾病如腹膜后纤维化、硬化性胆管炎及纤维素性甲状腺炎等合并出现[2]。由于纤维组织包裹、压迫肺动脉和(或)肺静脉，可出现肺动脉高压。依据年DanaPoint分类，纵隔纤维化引起的肺动脉高压属于第五大类，是一种罕见的引起肺动脉高压的疾病。医院收治的1例纵隔纤维化引起肺动脉高压的病例报道如下。
患者女，70岁。因活动时憋气10年，于年3月5日入院。患者10年前自觉上5～6层楼时气短、憋气，未予重视，近4年上述症状加重，活动耐量逐渐下降。外院行肺功能检查提示阻塞性通气功能障碍，诊断为慢性阻塞性肺疾病(慢阻肺)。给予沙美特罗/氟替卡松及噻托溴铵吸入治疗，患者症状无明显改善。既往有高血压病及脂代谢紊乱，无烟酒嗜好，无粉尘暴露史。体检：生命体征平稳，颈静脉无怒张，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音。心律齐，P2A2，各瓣膜区未闻及杂音，腹软，肝脾肋下未及，双下肢不肿，未见杵状指。实验室检查：血常规、尿常规、便常规均正常。ESR为20mm/1h，C反应蛋白为2.38mg/L，肝肾功能正常，D－二聚体正常，血清T－SPOT.TB阳性。血清血管紧张素转化酶(ACE)正常。血肿瘤标志物癌胚抗原(CEA)、神经元特异性烯醇化酶(NSE)、细胞角蛋白19片段(CYFRA21－1)、鳞状细胞癌相关抗原(SCC)、甲胎蛋白(AFP)、糖类抗原19－9(CA19－9)、糖类抗原(CA)、糖类抗原24－2(CA24－2)、组织多肽抗原(TPA)及胃泌素释放肽前体(proGRP)均正常。抗核抗体(ANA)1∶，抗可提取性核抗原(ENA)抗体谱均阴性，抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阴性。血清免疫球蛋白G、A、M及补体C3、C4水平均正常，血、尿免疫固定电泳未见单克隆免疫球蛋白区带。血气分析示pH值为7.43，PaCO.6mmHg(1mmHg＝0.kPa)，PaO.5mmHg，HCO3－24.4mmol/L。辅助检查：CT肺动脉造影(CTPA)未见肺栓塞征象，纵隔及双侧肺门见软组织密度影，包绕肺门支气管及肺动脉，支气管起始段管腔狭窄，双下肺动脉起始段狭窄，肺动脉主干增宽(图1，图2)。肺功能示阻塞型通气功能减退，舒张后FEV1/FVC为63.3%，FEV1占预计值%为95.6%，舒张试验阴性，肺总量占预计值%为95.6%，DLCO占预计值%为90.3%。超声心动图示左心房扩大，室间隔略增厚，左心室射血分数正常，二、三尖瓣轻度反流，估测肺动脉收缩压44mmHg。腹部超声未见明显异常。于全身麻醉下行电子及超声支气管镜检查，镜下见双侧支气管普遍扭曲，各叶段支气管开口狭窄，黏膜红肿，触之易出血，见大量黑色色素沉着(图3，图4)。于左舌叶下舌段行支气管肺泡灌洗，BALF常规示外观无色透明，有核细胞密度0.03×/ml，有核细胞总数9.0×，白细胞计数：巨噬细胞0.69，中性粒细胞0.04，淋巴细胞0.27。BALF细菌培养、找抗酸杆菌均阴性，未找见肿瘤细胞。右下叶基底段支气管刷片未找见抗酸杆菌和肿瘤细胞。经EBUS－TBNA取4L、7及11L淋巴结针吸活检细胞涂片发现纤维细胞、巨噬细胞、小淋巴细胞及碳末，未见肿瘤细胞。行右心导管检查未提示心内分流，测量主肺动脉收缩压61mmHg，舒张压24mmHg，平均压37mmHg；左肺动脉收缩压61mmHg，舒张压24mmHg，平均压37mmHg；右肺动脉收缩压41mmHg，舒张压17mmHg，平均压27mmHg；肺小动脉嵌入压16mmHg；连续测压右肺动脉至主肺动脉有压力阶差，压差15mmHg。考虑患者支气管内大量色素沉着，T－SPOT.TB阳性，可能存在结核感染，给予异烟肼、利福喷丁和乙胺丁醇试验性抗结核治疗，并继续吸入噻托溴铵。出院后3、6和9个月随访时，患者症状略有减轻。年3月3日复查肺功能FEV1/FVC为60.53%，FEV1占预计值%为89.1%，超声心动估测肺动脉收缩压66mmHg，胸部增强CT与之前比较无明显变化，遂停用抗结核药物。
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