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新生儿纵隔原始神经外胚层肿瘤入院治疗病例

来源:中国当代儿科杂志

性别:男

年龄:21h

临床资料:因窒息后复苏21h入院。

现病史:患儿为第2胎第2产,胎龄39+2周,顺产出生。患儿母亲孕早期无用药史、放射接触史,定期产检。羊水、胎盘未见异常,脐带绕颈2周,出生体重3.4kg。Apgar评分1min4分,5min5分,10min6分。出生后患儿逐渐出现呻吟样呼吸,皮肤紫绀,抽搐1次,予抗惊厥、镇静、纠正酸中毒、气管插管呼吸机辅助呼吸等急救处理。经过治疗后,患儿症状无好转,继而出现肺出血,予以止血、输注新鲜血浆及抗感染等处理。

查体:T36.8℃,P次/分,R35次/min,Bp50/35mmHg,头围34cm。嗜睡,足月儿外貌。前囟平坦。双侧瞳孔等大同圆,对光放射迟钝。双肺呼吸音粗糙,未闻及罗音。心、腹部体查未见异常。双上肢肌张力增高,双下肢肌张力正常。原始反射未引出。初步诊断为:新生儿窒息(轻度);新生儿肺出血。入院后血常规检查示:WBC18.36×/L,N%85.2%,Hbg/L,PLT×/L;血生化:K+4.2mmol/L,Na+.5mmol/L,Ca2+2.01mmol/L

辅助检查:片X线检查示:右上肺可见类圆形肿块影,大小约3.2cm×2.8cm,来源于纵隔可能性大(图1),建议增强扫描。后行胸部增强CT扫描:考虑右上纵隔肿物,内可见斑点状钙化;畸胎瘤(图2)。

为进一步明确诊断,请胸外科会诊,在全麻CT引导下行纵隔肿物穿刺术,组织病理学检查示:小圆形或短梭形瘤细胞巢团状分布,可见菊形团结构,瘤细胞大小较一致,胞核卵圆形,深染,分裂像少见(5个/20HPF),未见明显坏死;免疫组化染色示:瘤细胞Syn(+),CgA(+),CD56(+),Vim(-),CK(-),EMA(-),S-(-),GFAP(-),LCA(-),p53(-),Ki-67约20%(+)。病理诊断:符合原始神经外胚层肿瘤(primitiveneuroectodermaltumor,PNET)(图3)。病理诊断明确后,患儿家属要求转院接受手术治疗。

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