肺神经内分泌肿瘤（PNET）是一类相对少见的肿瘤，起源于肺的神经内分泌细胞。WHO将其分成四个亚型，低级别（典型类癌，TC）、中等级别（不典型类癌，AC）、高级别的大细胞神经内分泌癌（LCNEC）和小细胞癌（SCLC）。PNET占所有肺肿瘤的25%，SCLC是常见的类型。
与其它非PNET肿瘤的临床表现一致，因其具有分泌功能，故可能有类癌和库欣综合征表现。15%的TC可发生转移，典型的转移位置是肝、骨、肾上腺和脑；20%的AC可发生转处转移，5年生存60%。
临床上分6类：神经内分泌细胞过度增生（NECH）、微瘤、弥漫特发性肺神经内分泌细胞过度增生（DIPNECH）、类癌肿瘤、大细胞神经内分泌癌、PNET和类癌综合征的生物学行为（分泌肽段激素和神经胺如ACTH、褪黑素等）。
治疗
1.DIPNECH
增殖性疾病，但尚无一致数据表明其需要化疗。有气道阻塞者，推荐吸入或全身性应用糖皮质激素；无症状态者只需观察，为了避免发展成为类癌还可考虑手术切除。
2.类癌肿瘤大小、位置、组织学特征、分期决定治疗选择（表1）。
表1治疗总结
治疗
5年生存（%）
典型类癌（G1）
支气管镜、手术切除、
肺叶切除
92～
不典型类癌（G2）
61～88
大细胞神经内分泌肿瘤（G3）
化疗、手术
16～57
（1）内镜治疗
对典型和不典型类癌，手术是主要的治疗手段，对于大气道肿瘤、无或少气道壁侵犯、一般状态较差时，侵袭性小的支气管内术切除为优选。
内镜下类癌是隆起、光滑圆形、粉色、血管丰富的分叶状损害。因为血管很丰富，内镜类癌活检有一定风险，应采用Wang细针（图1），小的出血可以采用局部肾上腺素或是氩等离子体电烧。
图1A表面光滑、血管丰富的息肉样气管内肿瘤；BWang针活检
采用支气管镜技术切除肿瘤的报道很多，如硬支气管镜机械性切除（图2）、激光切除、冷冻消融和电刀消融等。
图2影像学改变、气管镜检治疗前后所见、随访3年气管镜所见
多数医师喜欢硬支气管镜，因为它允许同时使用多种技术，通气和出血很容易操控。缺点是费用高，且难于到达上叶、段支气管。
支气管镜技术对典型类癌进行治愈性治疗，成功率各有不同。由于典型类癌通常为息肉样气道内损害，较少侵及气管壁，可考虑对部分患者采用内镜切除，多数时需要重复治疗才能达到理想疗效。
（2）手术治疗通常类癌手术包括如下：
①传统的根治性切除手术，包括淋巴结切除；
②肺叶和肺切除术；
③袖状切除中央型类癌（图3）
④肺保留切除手术，如楔形切除、节段性切除或袖状切除。
由于G1和G2神经内分泌肿瘤转移对化疗不敏感，出现转移性疾病时手术仍是首选，类癌局部淋巴结也应切除。
图3右肺上叶袖状切除前后
对不可切除的III或IV期肿瘤，需要根据症状选择治疗。这是一类进展很缓慢的肿瘤，化疗尚未证实其有效性。对小部分可切除的肿瘤，手术对肺和转移部位来说都是最佳选择。
肺类癌通常首先转移至肝脏，如果是单独损害可以切除，如果多发弥散转移，部分患者可选择肝移植。进行手术选择时，CT可以很好的评估肿瘤侵犯范围并预测是否存在淋巴结侵袭。PET扫描中类癌摄取活性低于非小细胞肺癌，对鉴别良恶性并不可靠。支气管镜检对决定手术策略很重要，并可确定支气管成形术的可行性。手术切除类癌肿瘤时应联合纵膈淋巴结切除术，手术是主流治疗手段，典型类癌5年和10年生存率大于90%，复发率为3%～5%。对N1和N2淋巴结侵犯患者，典型类癌和不典型类癌5年和10年生存率分别为90%、75%和60%、50%。（3）化疗与放疗含铂化疗的治疗反应较差，无论是否联合放疗，化疗最好的总反应率只有22%。一项II期回顾性研究显示达卡巴嗪衍生物——替莫唑胺可使31%的疾病处于稳定，31%疾病部分缓解。RADIANT-2III期试验采用依维莫司+奥曲肽治疗进展期神经内分泌肿瘤和类癌综合征，结果显示无进展生存延长。贝伐单抗、舒尼替尼的有效性有待验证，肿瘤消融或肝动脉栓塞对肝转移患者可能有帮助，奥曲肽和兰曲肽能减缓肿瘤生长，并对库欣综合征有一定治疗作用。3.LCNEC
LCNEC的治疗尚无共识与指南，因其具有高转移风险，通常给予预防性放疗。
进展期LCNEC还可采用姑息性化疗，与SCLC的治疗相似。多数LCNEC几乎没有手术机会，因为诊断时多为局部进展期或发生远处转移。
早期LCNEC肺切除或叶切除为优选方法，如果没有淋巴结转移可改善生存。生存典型类癌与不典型类癌5年和10年生存率分别87%～%、82%～87%和56%～75%、25%～59%。即便淋巴结阳性，典型类癌的生存率仍可接受，5年生存几乎可达%，而不典型类癌5年、10年生存则只有25%～70%、25%～59%。
SCLC患者生存是按月计算的，5年生存不足5%，LCNEC的预后尚不明确，5年生存15%～57%。总结肺神经内分泌肿瘤是一组由低级别到高级别神经内分泌肿瘤构成，具有不同的预后和生存，它们具有共同的组织学特征、免疫组化和细胞生物学特征。明确诊断对决定恰当的治疗方法非常重要，治疗手段既可以是支气管镜切除，也可以是放化疗或是手术切除。
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