今天和大家分享一例硬化性血管瘤，本案例由轻盈医学APP社区提供，感谢轻盈医学社区用户别见黄花落提供的精彩病例！
基本资料患者女性，43岁，查体发现右肺门肿物5年余。患者5年前单位体检行胸透发现右肺门肿物，查CT肿物边缘清晰光整，遂定期复查。病程中无胸闷、胸背痛，无发热、咳血等。1月前复查提示右肺门肿物较前增大。体格检查及实验室检查未见明确异常。
胸部正侧位平片
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胸部CT肺窗
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胸部CT增强扫描纵膈窗
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讨论问题请描述影像征象及诊断。
轻盈社区用户讨论西北偏北：肺门区囊性病灶，无明显强化，会不会是支气管囊肿
zhuimengwang：Castleman病，又叫巨淋巴结增生症…～但成人一般是双侧的
医院主任医师：右主支气管附近光滑的与中纵隔关系密切的圆形占位，密度均匀，没有增强，没有显示CT值，貌似密度不高，前肠囊肿的可能性大，首先考虑支气管囊肿。
浪荡医生：肿瘤边界光滑，动脉期未见强化，门脉期怎么没有，未见肿大淋巴结，如果是瘤应该逐渐强化吧，考虑支气管囊肿可能性大。
独孤笑颦：最好给一张平扫纵隔窗，以便观察有无强化。但是个人认为这例是有强化的，病灶短期内增大，应该警惕恶性或低度恶性，类癌为我的第一诊断；因病变有良性特征（界清、边缘光整、密度均匀），良性病变如硬化性血管瘤、平滑肌瘤（少见）等亦不能除外。因为没有平扫的纵隔窗，以上都是推测，如果能看一下平扫纵隔窗发现病灶是没有强化的则考虑支气管囊肿或肺囊肿。
徽风溪韵：囊性病变，边界清楚，壁薄，未见明显强化，支气管囊肿可能大，硬化性血管瘤强化应该更明显。
北国骑士：右肺门肿物，边界清楚，密度均匀，倾向良性，符合硬化性血管瘤表现
医院主任医师：好病例！所以，这位患者的CT值和增强对于支气管囊肿和硬化性血管瘤的鉴别非常有意义。
病例解读影像学表现：约3.1cm×2.9cm类圆形高密度影，边界清晰，边缘光整。胸部CT增强扫描（图3-6）右肺上叶前段与后段支气管之间进近肺门可见一结节，边界清晰光整，密度均匀，增强后双期CT值约32Hu及52Hu。
患者行右侧胸腔镜辅助，右肺门肿物切除术。大体病理，肿物切面灰白色，灰褐色，质中。病理诊断为硬化性血管瘤。
相关知识硬化性血管瘤（pulmonarysclerosinghemangioma，PSH）是一种罕见的良性肿瘤，其起源及发病机制目前尚不十分清楚。关于本病的本质有2种不同的观点，一种认为是真性肿瘤，另一种认为是炎症，是假肿瘤，但大多数病理学家认为其是一种良性肿瘤。肺硬化性血管瘤首先是由Liebow和Hubbell在年首次报道，Sugio等通过超微结构及免疫组化等研究，认为它主要来源于原始肺泡上皮细胞增生，特别是Ⅱ型肺泡上皮细胞。它与肺泡Ⅱ型上皮细胞相似又不完全相同。
硬化性血管瘤多为单发，多为球形肿块，好发于女性，男女比例约为1:4，发病年龄多为40岁左右。病理学上肿瘤主要由密集增生的多角形及立方形细胞形成实性、乳头状、硬化性结构，外覆立方或柱状细胞，有时似“血管瘤”样改变，呈实性区、乳头状区、硬化区、血管瘤样区等4种主要组织结构区，并常以不同比例混合而成。根据各种组织成分所占比重多少将瘤组织构型分为血管瘤型、硬化型、乳头状型、实质片块型。
临床表现硬化性血管瘤临床表现无特殊性，半数患者无任何自觉症状，最常见的症状为咳嗽、胸痛、痰中带血等。
影像学表现胸片大多表现为边缘清晰、密度均匀、实性的圆形或椭圆形肿块或结节。胸部CT表现也特征较少，大多为肺孤立性圆形、椭圆形结节或肿块。病变一般边界清楚，密度均匀，无毛刺，无胸膜凹陷征，无卫星灶，无胸腔积液，无肺门或纵膈淋巴结肿大，部分肿瘤结节可见浅分叶、钙化以及具有PSH特征性的空气半月征。
文献报道肿瘤中的空气半月征为边缘规整的暗区，可区别于错构瘤及恶性肿瘤。CT平扫PSH内部高、中、低密度区与术后病理对照研究发现高密度区为瘤体内血凝块充填的海绵状血管区，低密度区为瘤体内充满黄色液的囊性区，其他为瘤体内的实性乳突样区。增强扫描病灶呈明显强化，表现为均匀或不均匀强化，瘤体内小血管明显增生、管壁透明样变或硬化是其强化的主要病理基础。增强后CT上密度不均匀的区域与病理对照的关系为：高密度均匀的为血管瘤成分，等密度去为实性或硬化成分，低密度区为囊变，病变边缘可见增强的血管影。其强化的特点与肝血管瘤强化的特点有某些相似，病灶强化的程度反映了病灶的血供，有文献报道，增强扫描肺硬化性血管瘤CT值可达90~HU，最大增强CT值约为75HU。
鉴别诊断临床上此瘤需与其他肺部良、恶性肿瘤鉴别，如错构瘤、结核瘤、炎性假瘤、肺血管瘤、周围型肺癌、类癌等。错构瘤多见于男性，也呈形态规则的圆形或椭圆形结节或肿块，密度不均匀，出现典型爆米花样钙化及脂肪密度是其特征性征象，强化幅度较低且不均匀。结核瘤形态欠规整，密度不均匀，可有斑点状钙化，周围常伴有卫星灶及纤维所条影，增强后呈包模样强化或不强化，次征象与硬化性血管瘤截然不同。
另外，结核瘤患者纵膈可有淋巴结肿大等并具有结核的临床特征。肺炎性假瘤是一组肺内瘤样增生的病变，大部分有肺部感染病史，胸痛，肿块边界不清、欠规则，病灶较大，密度不均匀，边缘不光滑，邻近胸膜增厚、粘连。周围型肺癌常有呼吸道症状，发展快，常有分叶、毛刺征、血管切迹征和胸膜凹陷征，部分可伴有空泡征及空气支气管征，特别是增强后最大强化值一般70HU有助于两者的鉴别。类癌好发于肺段以上的支气管，周围型少见，临床有“类癌综合征”表现。
总之，影像检查是发现PSH的重要手段，平片是首选，对病变的发现及定位有一定得价值，CT则能更详细显示病变的内部结构及于周围组织的关系，CT增强可对病变的定性提供一定得依据，但确诊仍有赖于病理检查。
来源：轻盈医学社区
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