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男37岁,咳嗽、咳痰30年,加重伴咳血8天;
自幼患有气管炎;医院治疗,此后抵抗力差,反复出现咳嗽、咳痰、偶尔咳血。17岁时诊断为肾小球肾炎,激素治疗后好转。后曾于英国留学,年回国,入职体检时查出蛋白尿,后诊断为肾小球肾炎。今年3月份患者接受透析治疗后逐渐出现白细胞水平升高咳嗽、咳痰较前稍加重。5月30日发现尿血。8天前患者出现痰中带血,每天约10ml。
影像如图:
高血压5年,慢性肾小球肾炎5年,目前透析治疗。鼻窦炎20年。
诊断是什么?fu:右肺中叶、左肺上叶舌段索条、斑点影,感觉较硬,主要呈慢支改变;余双肺片状影,部分融合,多沿肺纹理走行分布,并可见扩张的支气管,考虑为透析所致双肺感染性病变。心影增大,双侧胸腔积液,须排除心衰。纵隔脂肪间隙不清,亦考虑为透析所致,内并见肿大淋巴结。
大强:影像表现为沿肺纹理淡片状及结节状密度增高影,边界模糊不清。结合病史考虑:肺出血--肾炎综合征。我在我们科见过一例
小倔:双肺上叶为主的多发大小不等结节影伴周围小片状磨玻璃影。纵隔内见多枚肿大淋巴结。结合有副鼻窦炎,肾脏疾病。考虑为韦格纳肉芽肿。
双肺呼吸音粗:患者影像表现为双肺沿支气管血管束分布的磨玻璃密度斑片灶或结节灶,貌似以肺小叶为单位,部分小叶间隔可见。临床表现有痰中带血、尿血,既往有高血压、肾炎、鼻窦炎病史,诊断应重点鉴别肺出血-肾炎综合征和ANCA相关系统性血管炎。应完善ANCA、肺泡灌洗液等检查,最好行肾穿刺或肺穿刺活检病理检查。
西北偏北:诊断出血性肺炎综合症,原因如下:1,双肺沿纹理见多发斑片状、结节状磨玻璃阴影,边缘不清,密度不均,小叶间隔增厚。2,患者年轻男性,此例病程较长,咳嗽咳痰咳血3,既往肾小球肾炎病史,近期血尿等。
Doc.Mao:患者鼻窦炎20年,是否是在提示是过敏性疾病,而goodpasture是一种原因不明的过敏性疾病!愚见!
Roarycc:心影很大,提示心脏受累;两侧胸腔积液,提示胸膜受累或是肾损害导致;两肺多发结节沿血管分布,部分可见晕征,肺尖结节有融合,右上肺亦见条片影,符合WG肉芽肿多形性;鉴别诊断显微镜下血管炎,单依靠影像和临床表现很难鉴别,鉴于本患者慢性病史一直没有提及皮肤表现,首先考虑WGro
孙齐:我再补充一下,显微镜下多血管炎也有白细胞升高发热的表现,之前说错了,多血管炎有一小部分是属于韦格纳的,但多血管炎好发于老年人。
麻小:支持显微镜下多血管炎,我觉得这样肺部症状,还有肾脏的症状,都可以解释
明明菌:受教,谢谢各位老师,开始以为是真菌感染,后来看到补充又以为是变应性肉芽肿性血管炎CSS…
显微镜下多脉管炎
年,Davson等首次提出在结节性多动脉炎中存在一种以节段性坏死性肾小球肾炎为特征的亚型,称之为显微镜下多动脉炎(MPA),因为其主要累及包括静脉在内的小血管,故现多称为显微镜下多血管炎。年的美国风湿病学会血管炎的分类标准并未将MPA单独列出,因此既往显微镜下多血管炎大多归属于结节性多动脉炎,极少数归属于韦格纳肉芽肿。
显微镜下多血管炎起病急缓不一。MPA可呈急性起病,表现为急进性肾小球肾炎、肺出血和咯血;有些也可非常隐匿,起病数年,以间断发绀、轻度肾脏损害、间歇性咯血等为表现。典型病例多具有皮肤-肺-肾的临床表现。好发于冬季,多数有上呼吸道感染或药物过敏样前驱症状。非特异性症状有不规则发热、疲乏、皮疹、关节痛、肌痛、腹痛、神经炎和体重下降等。
检查
1.常规检查
在MPA中,反映急性期炎症的指标(如ESR、CRP)升高,部分患者有贫血,白细胞计数和血小板增多。累及肾脏时出现蛋白尿、镜下血尿和红细胞管型,血清肌酐和尿素氮水平升高。
2.免疫学检查
C3和C4水平正常或升高。约80%的MPA患者抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)阳性,是MPA的重要诊断依据,其中约60%MPO-ANCA(p-ANCA)阳性,肺受累及者常有此抗体,另有约40%的患者为PR3-ANCA(c-ANCA)阳性。约40%的患者可查到抗心磷脂抗体,少部分患者血清抗核抗体、类风湿因子阳性。
3.胸片
早期可发现无特征性的双侧不规则的结节片状阴影或小泡状浸润影,肺空洞少见,可见继发于肺泡毛细血管炎和肺出血的弥漫性肺实质浸润影,中晚期可出现肺间质纤维化。
诊断
显微镜下多血管炎目前尚无统一标准,以下情况有助于显微镜下多血管炎的诊断:
1.中老年,以男性多见。
2.具有起病的前驱症状。
3.肾脏损害表现:蛋白尿、血尿或(及)急进性进行性肾功能不全等。
4.伴有肺部或者肺肾综合征的临床表现。
5.伴有关节、眼、耳、心脏、胃肠道等全身各器官受累表现。
6.P-ANCA阳性。
7.肾、肺活检有助于诊
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