病例简介
病史
患者女性，41岁，主因“发现肝占位2周”入院。患者2周前确诊右乳癌，同时腹部CT提示肝右叶不规则肿物，大小约8.9*6.3cm，考虑恶性，原发肝肿瘤与转移瘤待鉴别。肝脏MRI考虑腺瘤可能，不除外恶性。于年10月29日在我院行右侧乳腺单纯切除术+右侧前哨淋巴结活检术，术后病理为右乳导管原位癌。患者无不适症状，进一步行肝脏肿瘤切除术。
既往高血压3年，口服降压药，血压控制在/80mmHg左右。对青霉素过敏。婚育史、个人史、家族史无特殊。
诊治过程
体格检查
生命体征平稳，全身浅表淋巴结无肿大，右乳缺如，心肺无明显异常，腹平坦，腹软，
无压痛、反跳痛，肝脾肋下未触及，肠鸣音正常，双下肢不肿。
辅助检查
1.血常规、血生化、凝血功能、病毒指标、肿瘤标志物等未见明显异常。
2.腹部MRI：1、肝右叶肿物11.2×7.7cm，T1WI呈略低信号，T2WI/FS呈不均匀高信号，DWI可见明显扩散受限，增强后早期明显强化，延迟期强化程度减低，内仍见斑驳状强化区，考虑腺瘤可能，不除外恶性，请结合临床，建议肝脏特异性造影剂MR进一步观察。2、肝脏左内叶见点状强化影，门脉期为等信号，平扫为等信号，考虑血供异常可能大，请随诊。肝右叶肿物。
诊断1.肝占位性病变腺瘤？肝癌？
2.高血压
治疗年12月2日行右肝不规则切除术
术后病理及免疫组化
（右肝及肿物）神经内分泌肿瘤，G2核分裂像4个/10HPF，未见明确脉管瘤栓及神经侵犯。
AFP(-)，Hepatocyte(-)，CD34(肝窦毛细血管化)，CK7(-)，CK18(3+)，Ki-67(+10%)，ER(-)，PR(灶弱+)，GCDFP-15(-)，CDX2(1+)，CK20(-)，syn(2+)，CgA(1+)，CD56(-)，CEA(-)，CK19(3+)。
术后补充检查
（-12-18）生长抑素受体显像：未见生长抑素受体高表达病变。
（-12-17）18F-FDGPET/CT：右侧胸骨旁局灶性代谢增高，性质待定，建议密切随访；全身骨髓代谢不均匀增高，性质待定。
（-01-07）68Ga-DOTA-TATEPET/CT：肝脏摄取增高灶，大小1.1×1.9cm，SUVmax10.0。
图-1：（.11.18）腹部MRI（术前）：肝右叶肿物11.2×7.7cm，T1WI呈略低信号，T2WI/FS呈不均匀高信号，DWI可见明显扩散受限，增强后早期明显强化，延迟期强化程度减低，内
见斑驳状强化区，考虑腺瘤可能，不除外恶性。
图-2：（-01-07）68Ga-DOTA-TATEPET/CT（术后）：肝脏摄取增高灶，大小1.1×1.9cm，SUVmax10.0。
病例讨论
肝脏神经内分泌肿瘤的发病特点？
传统观点认为，原发性肝神经内分泌肿瘤（primaryhepaticneuroendocrinetumor，PHNET）起源于异位的胰腺组织或肝内的肾上腺组织?然而研究表明，本病由肝内胆管的神经内分泌细胞增殖形成的可能性更大?PHNET极为少见；—年国内仅报道PHNET47例，患者年龄为15~84岁，平均51岁，男女比例为0.96(23/24)，发病情况与国外报道相似?由于PHNET发病率低，临床缺乏典型症状，易漏诊?误诊，且恶性程度高，多在早期即发生肝内转移或区域淋巴结转移，因此预后较差，早期诊断?治疗，有利于延长患者的生存期?
肝脏神经内分泌肿瘤的诊断方法?
由于神经内分泌肿瘤（neuroendocrinetumor，NET）最常见于胃肠道占67.5%，肝脏原发NETs仅占0.34%，而胃肠道NETs最常转移脏器为肝脏?因此临床上发现肝脏NETs应尽可能寻找可能的原发灶，排除转移性肿瘤可能后，再考虑诊断原发NETs?
肝脏NETs的诊断主要依赖病理和免疫组化?除此之外，影像学对术前诊断肝脏NETs有一定帮助，但缺乏特异性?可能的影像表现如下：(1)大小和形态：肿瘤一般较大，直径5cm，呈类圆形或不规则形，边界清晰，可单发或多发，多发者一般表现为1个大肿瘤周围伴多个小肿瘤，此为原发性肝神经内分泌癌的特征性表现?(2)平扫表现：CT平扫呈低密度；MR平扫T1WI为低信号，T2WI为略高信号?肿瘤较大时中心常常出现陈旧性出血?坏死和囊变，CT表现为大小不等的更低密度区；MRT1WI表现为更低信号，T2WI则表现为更高信号，Fujino等认为T2WI可更好的反映肿瘤的病理特征?少数病例肿瘤可见钙化?(3)增强扫描表现：肿瘤实质部分呈轻至中度强化，强化程度不如常见部位(如胰腺)的神经内分泌肿瘤?(3)强化方式可表现为早期强化，后期强化程度减低，也可表现为早期无明显强化，后期轻度强化，密度或信号低于周围正常肝实质?(4)继发表现：肿瘤即使很大也很少侵犯周围血管?
肝脏神经内分泌肿瘤的治疗方法?
PHNEC治疗与其他部位NETs相同，以手术切除为主，但NeTs由于分化程度不同，预后差距较大，对于无法手术的胃肠道NEC患者，化疗的有效率在40%-70%，有着不可忽视的作用?由于肿瘤起源组织相近，PHNEC理论上化疗也能有近似的治疗效果，具体疗效有待更多的病例报道?约55%.95%的GEP-NETs细胞表面表达有生长抑素受体(somastatiIlreceptor，SSTR)，可与生长抑素类似物(somatoStatina11alogs，SSTA)如奥曲肽(Octreotide)特异性结合?SSTA对有功能的SSTR阳性NETs有较好疗效，但对无功能性NETs疗效不确切?对于有功能肝脏原发NEC可以考虑使用ssTA治疗，但目前无相关报道?
总结
PHNEC极为罕见，临床表现多不具备特异性，免疫组织化学对诊断肝脏原发NEC有着重要意义，同时应注意首先应排除肝脏转移性NEC?PHNEC的治疗方法及预后判断，现有资料极为有限，以手术切除为主，GEP-NETs的治疗方法有一定的参考价值?
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