癌性淋巴管炎
肺癌性淋巴管炎(pulmonarylymphangiticcarcinomatosis，PLC)是肺内、外肿瘤肺转移的一种特殊类型，以转移癌细胞在淋巴管内弥漫性生长为特征，临床诊断较困难，常误诊为其它肺间质性病变。
一、PLC的病理变化及转移途径：肺癌性淋巴管炎是肿瘤肺内转移的一种特殊类型，并非真正的炎症，其特征是肺内淋巴管充满癌细胞，使淋巴回流受阻，淋巴液淤滞，淋巴管扩张，并有淋巴性水肿。肺癌性淋巴管炎，可来自各脏器的肿瘤，其中肺癌是最常引起肺内癌性淋巴管炎的肿瘤，其次为乳腺癌、胰腺癌、胃癌、前列腺癌等。
关于癌细胞到达肺淋巴管的途径，主要有以下几种可能：①纵隔、肺门的淋巴结肿大，癌细胞逆行通过淋巴系统向肺内淋巴管扩展；②肺毛细血管内的多发肿瘤栓子通过毛细血管壁，向血管周围的淋巴管扩展；③癌组织从原发病灶经淋巴管转移至胸膜，癌细胞经肺内淋巴管向肺门淋巴结蔓延、扩散；④癌细胞从膈肌及胸膜的直接浸润或经胸导管进入淋巴系统。肺癌引起的癌性淋巴管炎，多见于上述前3种途径引起，乳腺癌或横膈下的肿瘤(如胃癌、胰
腺癌等)则是通过后一种途径进入淋巴系统。若癌细胞通过第2或第4种途径进入淋巴管，并不一定伴有肺门、纵隔淋巴结肿大。
二、影像学表现与病理相对照：根据PLC胸部病变的范围，PLC影像学表现分为弥漫型与局限型，其中弥漫型更常见，局限型可向弥漫型转化。
PLC的CT主要表现为肺部线网状阴影，不管是弥漫型或局限型PLC，均表现为支气管血管束不规则增粗，从肺门向外的放射状、线网状、条索状不均质阴影，可呈串珠状改变，条索状阴影可达胸膜下。支气管血管束不规则增粗，是肿瘤细胞沿血管、支气管壁扩散的结果。肺内放射状阴影其主要的病理基础是肺内、胸膜下淋巴管堵塞，淋巴液回流受阻，淋巴管扩张、肺间质水肿，其次是由于肿瘤细胞扩散时引起肺结缔组织增生所致。肺内放射状阴影可呈串珠状改变，主要是由于扩张淋巴管、血管内充满大量的癌细胞，并形成癌栓，癌栓进一步发展呈癌结节，并周围结缔组织增生所致‘51。轻的规律；而PLC则无此分布规律。
PLC横断CT上常出现多发小结节，大小不等，一般在5mm以下，其病理基础主要是被癌组织浸润而扩张的淋巴管和血管的横断面，也可以是肺泡和间质中浸润的肿瘤病灶和血行转移灶。
高分辨率CT(highresolutionCT，HRCT)提供更多的信息，可显示小叶间隔增厚，呈网格状改变。此表现病理上是肿瘤细胞在毛细血管、淋巴管、小叶间隔内生长的结果。HRCT比常规CT更清楚显示肺门周围的血管支气管鞘增厚，小叶中心血管支气管轴状间质增厚。
PLC可出现胸膜多发结节，主要是肿瘤转移至胸膜所致。PLC常合并不同程度的胸腔积液，文献报道约30％的PLC合并单侧或双侧的胸腔积液，主要与胸膜转移和胸膜下淋巴回流受阻有关。曾有文献报道，单侧叶问裂积液对PLC的诊断有相对特异性，因单侧的叶间裂积液主要是由于胸膜下淋巴管堵塞，淋巴回流受阻所致，可提示PLC的存在。
PLC可伴或不伴肺门、纵隔淋巴结肿大。据文献报道，约30％～40％的PLC出现肺门、纵隔淋巴结肿大，主要取决于癌细胞浸润肺内淋巴管的途径。大部分的肺癌引起PLC时，一般是癌细胞先转移到肺门、纵隔淋巴结，癌细胞再逆行通过淋巴系统向肺内淋巴管扩展。
三、鉴别诊断：
1．特发性肺间质纤维化：为原因不明的弥漫性纤维性肺泡炎。CT也表现为双肺弥漫性网格状阴影、小结节影，HRCT显示小叶间隔增厚。但肺间质纤维化一般无肺门、纵隔淋巴结肿大，肺内常出现磨砂玻璃样影以及实变影、蜂窝影和胸膜下线，HRCT还能发现小叶中心性肺气肿，中小支气管柱状扩张、扭曲。病变的分布主要是两肺下部的外围区，即使是累及肺中央部，也可表现为病变从胸膜下至肺门逐渐减轻的规律；而PLC则无此分布规律。
2．肺结缔组织病：以结缔组织和血管的广泛炎性损坏和纤维蛋白样物质沉积于结缔组织及血管壁上为特征的自身免疫性疾病，可表现为弥漫性支气管血管束增厚和多发小结节影。常见的病因是系统性红斑狼疮(SLE)、类风湿病等。SLE的胸部表现以心肌炎所致的心脏增大、间质性肺炎、节段性盘状肺不张和胸腔积液为主要特征，肺部阴影可呈游走性，用激素治疗
效果良好；而PLC无此特征。肺类风湿病主要表现为胸腔积液、间质性肺炎及肺部渐进性坏死性结节，临床一般有关节炎的表现，血清抗体升高，有助于与PLC鉴别。
3．结节病：为原因不明的多系统肉芽肿性疾病。CT表现为纵隔和肺门淋巴结肿大、肺内结节影，HRCT显示支气管血管束和小叶间隔可呈串珠状结节改变。但结节肺门淋巴结肿大呈对称性，淋巴结一般无坏死，周围脂肪间隙存在，可见肺小叶结构扭曲、支气管扩张和肺气肿，可在一定程度上鉴别。
4．矽肺：CT表现为不同程度的弥漫性间质纤维化、肺内小结节、小叶间隔串珠状增厚，肺门、纵隔淋巴结肿大。但矽肺有明确的职业病史，肺门、纵隔淋巴结常有钙化，肺内常形成矽肺结节，影像学改变明显而临床症状相对较轻也是矽肺的特征之一。
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