近期，发表于SeminRoentgenol杂志上的一篇文章综述了结节病的肺部特点和影像学特点，现编译如下。结节病的死亡率达5%，而呼吸衰竭是死亡主要原因。肺部影像学中常见结节，且有多种特征性表现，从孤立性肺门和纵隔淋巴结肿大到严重肺纤维化。了解结节病的临床特点和影像学特征是其诊断和治疗的关键病因学和临床特点结节病在低于40岁的成人中常见，主要好发于20-29岁的成人；其次在某些国家中好发于50岁以上的女性，如日本。虽然目前已提出众多假设，但结节病的病因仍未知。常见是被T辅助细胞激活的巨噬细胞通路。基因因素可能发挥作用，结节病在兄妹中的发病率高于无血缘关系的个体。感染如分枝杆菌，丙酸杆菌，病毒已被纳入诱因行列；另外还有接触无机物质，如模具，农药和其它物质等。高达50%的结节病患者诊断时无症状。但超过90%的患者肺部受累；常见的症状是呼吸困难，胸痛或咳嗽。也可偶发特征性皮疹和乏力。肺门和纵隔淋巴结肿大常见，但外周淋巴组织也可受累，最长发生部位是腋窝，腹股沟，颈部和滑车上淋巴结。大多结节病患者由于身体机能下降，认知功能受损和睡眠受扰，生活质量下降；高达80%的患者长期乏力。一些临床征兆或症状几乎是结节病特有的，包括双侧肺门淋巴结肿大（孤立临床表现），结节性红斑、双侧肺门淋巴结肿大（“Lofgren综合征”），葡萄膜炎，发热，和腮腺炎（Heerfordt综合征）。
约一半的患者在2年内自发缓解，另外一小部分在5年内自发缓解。10%-30%的患者结节病发展缓解且进展，肺部受累导致重度纤维化和显著的身体功能下降。病理学和诊断结节病内，巨噬细胞局灶性聚集，即“非干酪”肉芽肿，常伴邻近组织纤维化。辅助T细胞被活化，说明免疫反应过度。由于肉芽肿反应时对许多外源物质的正常反应，因此活组织切片中存在肉芽肿并不能充分诊断为结节病，但若有临床和影像学证据，且无其它病因（如真菌感染或肺结核）时，可进行诊断。血管紧张素转换酶产生于肉芽肿内，结节病时其血清水平升高，可为诊断提供一定的依据。但是，血清内血管紧张素转换酶水平升高的灵敏性仅57%，而特异性为90%，不足以单独使用，因为真菌感染、结核病和其它疾病均可引起血管紧张素转换酶水平升高。50%的患者采用支气管肺泡灌洗的支气管镜检查可见丰富的淋巴细胞，其中CD4：CD8高于3.5，但这既非诊断结节病的典型特征，也非评估疾病活动程度的特征。对于影像学，临床征兆和症状上高度怀疑结节病的患者而言，淋巴结取样可能非必需。胸部淋巴结肿大的患者需进行组织诊断时，纵隔镜检查术通常可被经支气管针吸活检术（TBNA），经支气管肺活检和支气管内镜超声引导下穿刺活检（EBUS-TBNA）替代。对于临床医师结节病和肺门或纵隔淋巴结肿大的患者而言，使用EBUS-TBNA检测的灵敏性和特异性分别为83.3%和%，而标准的TBNA检测法灵敏性较低，为60.9%。(来源医脉通)
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