RosaiDorfman病（RDD）是一种原因不明、罕见的良性组织细胞增生性疾病，主要特征是窦组织细胞增生伴淋巴结肿大，胞质内可见吞噬完整的淋巴细胞的现象，故又称窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病。
该病多发生于淋巴结，意大利的Francesco教授等，报道了一例以腮腺肿大为主要表现的RDD，发表在BMCPediatrics上。
患儿，男，4月龄，因腮腺肿胀月，进行性加重0天就诊，无其他异常症状。既往史和家族史未见明显异常。检查发现右侧腮腺无痛性肿大，质硬，双侧颈部淋巴结移动性无痛性肿大，肿块最大直径20mm，并伴轻度上呼吸道感染症状。血细胞检查无异常，C反应蛋白（CRP）及白细胞无增多。
右腮腺超声显示直径6.5～24.6mm的囊实性结节性病变。左侧腮腺内也发现类似结节，尺寸较小。双侧颈部超声示淋巴结肿大，右侧尤甚，最大直径5mm。该患者口服抗生素治疗（阿莫西林克拉维甲酸）。天后，患儿因低烧，腮腺肿胀，局部疼痛入院。血常规示中性白细胞增多，血沉升高，CRP升高。超声示右侧腮腺较前增大（最大直径40mm）。
首先怀疑细菌感染，静注广谱抗生素，布洛芬抗炎治疗。对多种病原菌进行血清学分析，未发现异常。腹部超声和骨髓穿刺未见明显异常。胸片显示右纵隔肿大。颈部淋巴结活检，定量PCR示EB病毒阳性。
组织病理学检查显示emperipolesis现象，淋巴窦高度扩张，窦内充满增生的单核或多核的组织细胞，胞浆丰富淡红染。免疫组化示细胞CD68和S-00蛋白阳性，CDa阴性。住院期间胸部CT示右肺门淋巴结肿大（8×4×20mm3）。最终确诊为RDD。
患儿每日口服强的松（.5mg/kg）治疗，4天后出院，激素逐渐减量，持续口服40天。随访显示两侧腮腺及颈部淋巴结肿块减小。患儿无异常症状，血常规检查正常。激素治疗20天后，复查MRI示右腮腺内肿块减小，左腮腺及其他淋巴结病变也减轻（图）。右侧纵隔无扩大（图2）。停药后2个月内，患儿无异常症状出现，右腮腺和颈部区域内有残留小淋巴结。
图面部和颈部MRI检查：（a）肿块占据右腮腺腔；（b）强的松治疗后明显改善
图2胸部X线检查：（左图）右纵隔肿大；（右图）强的松治疗后明显改善
目前，此为首例累及腮腺和肺门淋巴结的幼儿RDD病例报道。虽然肺门淋巴结未进行活检，但是没有可以解释纵隔肿大的其他病因。口服激素治疗后症状及时缓解是确诊RDD的重要原因。临床发现患儿淋巴结肿大，腮腺肿大，抗生素治疗无效时，应考虑是否为RDD。
编辑
刘芳
