作者：朱源义，徐丽，童伦兵，张毅，刘先军，关鉴，高蓉梅，医院
患者男，61岁。20余年前发现左膝后方皮下约“黄豆”大小包块，术后病检为恶性纤维组织细胞瘤。此后8、16、18年肿瘤3次复发后切除，病检为恶性黏液纤维样瘤，第3次术后辅以放化疗。1年前术区进行性增大并向髋部延伸，并同期发现右侧颞部耳后区域、双肺及中上纵隔多发占位。
查体：左大腿浅部及右耳后分别触及约15cm×12cm、3.0cm×2.5cm肿块，表皮无破溃，质韧，固定，轻度压痛，邻近均可扪及增大的浅表淋巴结。实验室检查：CA.4μg/mL，CEA、AFP、CA和CA均在正常值范围。
影像学表现：MRI扫描示（图1~3）左大腿深部巨大软组织肿块，大小约28cm×12cm×10cm，T1WI呈等、低混杂信号，T2WI呈高信号，压脂呈高信号，肿块内可见多发分隔及囊性灶，部分肿块环绕股骨生长，周围肌肉组织受压移位。胸部CT增强扫描示（图4，5）：双肺上叶、右肺中叶多发大小不等肿块，较大者约8.7cm×6.2cm×4.8cm，形态多不规则，似见分叶及毛刺征，肿块内密度不均匀，中央见低密度区，大部分边缘较清，与肺门、纵隔及胸膜关系紧密。中上纵隔内亦见巨大不规则软组织肿块，大小约13.2cm×9.0cm×7.1cm，与上腔静脉、主动脉、肺动脉主干及右心缘相贴，交界面部分显示模糊，肿块呈不均匀强化。纵隔内及双侧肺门区见增大淋巴结。
图1~3左大腿低度恶性黏液纤维肉瘤，T1WI呈等、低信号，T2WI呈高信号，压脂呈高信号（粗箭），内见多发分隔及囊变（细箭）
图4~6胸部多发黏液纤维肉瘤，左上肺肿块呈“葫芦状”（图4粗箭），右肺及中上纵隔内肿块不规则，似见浅分叶及毛刺状，增强后周围见强化，内见片状低密度坏死灶（图5粗箭），纵隔内及左肺门见增大淋巴结（图5细箭），CT引导下经皮肺及纵隔穿刺活检，镜下（图6）示增生的梭形细胞密集区（细箭）和黏液样细胞疏松区（粗箭）（HE×）
手术与病理：患者行左髋关节离断术，见肿块约30cm×13cm×12cm，无完整包膜，切面呈灰白色胶冻样，血供丰富，质软，内见灶状出血和坏死。病理诊断：（左大腿）低度恶性黏液纤维肉瘤。CT引导下行经皮肺及纵隔穿刺活检术，镜下病理（图6）：见增生的梭形细胞及显著变性的黏液基质，符合低度恶性黏液纤维肉瘤转移。右颞部包块行肿瘤切除术，右耳后皮下见约4.0cm×3.2cm×3.5cm肿块，呈菜花状，质硬，内无出血、坏死区。镜下病检（图7）见片状圆形、梭形和星形细胞杂乱分布，基质呈显著黏液变性。
图7右颞部黏液纤维肉瘤（高级别），镜下见圆形、梭形和星形细胞杂乱分布（细箭），背景呈显著的黏液变性（粗箭）（HE×）
医院病理会诊及免疫组化示：（右颞部）皮肤黏液纤维肉瘤（高级别），免疫组化：Des（-），Myogenin（-），Caldes（-），SMA（+，部分），S-（-），CD（-），Bcl-2（-），CD（+）。
讨论：
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