病例资料
患者，女性，69岁，因腹胀、乏力、胸闷1医院。检查血常规：白细胞计数（WBC）9.5x/L，中性粒细胞比例（N）0.，血红蛋白（Hb）68g/L，血小板计数（Plt）x/L，平均红细胞体积（MCV）73.1fl，平均红细胞血红蛋白量（MCH）22.8pg。肿瘤标志物神经元特异性烯醇化酶（NSE）及CA高于正常值3倍。全腹CT检查示：肝脾未见增大，左肾下方低密度灶，考虑囊性占位；胆囊炎；左侧髂骨右上方带蒂低密度灶，考虑卵巢囊性占位；子宫内椭圆形高密度灶，建议行磁共振成像（MRO）检查；双侧胸腔积液、心包积液。同时存在严重低蛋白血症，给予营养支持、输注红细胞等对症支持治疗，病情无明显好转，为进一步诊疗，转入我院。既往有肾病综合征病史6年，长期服用糖皮质激素治疗，目前SR用甲泼尼龙片4mg/d，有高血压病史6年。
体检：体温36.8℃，脉搏80次/min，呼吸20次/min，血压/61mmHg（1mmHg=0.kPa），贫血貌，浅表淋巴结未触及肿大，双下肺呼吸音低，可闻及散在湿啰音，心音低钝，腹软，肝脾肋下未触及，未触及包块，无压痛及反跳痛，双下肢轻度水肿。
入院心电图示：窦性心律，慢性冠状动脉供血不足。胸部CT示：双肺炎症，纵隔多发肿大淋巴结，左侧肋骨异常密度灶，双侧胸腔及心包积液。生化常规检查结果示：清蛋白29.3g/L，其余项目基本正常，乳酸脱氢酶.8U/L，β2微球蛋白4.56mg/L，血清铁3.9μmol/L，铁蛋白.3ng/ml。肿瘤标志物检查示：CA106U/ml（正常值0~35U/ml），余标志物阴性（含NSE、CA19-9、CEA、CA等），尿蛋白阴性，尿微量清蛋白79.3mg/L，血培养大肠埃希菌阳性，尿培养屎肠球菌阳性，抗核抗体及自身抗体谱均为阴性，给予抗感染、输注红细胞、补充清蛋白、心包穿刺引流、胸腔穿刺引流等对症治疗。
持续引流血性心包积液及淡黄色胸腔积液，胸闷略有缓解。持续引流1周后因心包引流管管腔堵塞拔管。患者胸闷缓解，但逐渐出现食欲不振、骨痛等症状，住院期间明显消瘦，同时再次出现胸闷症状。床边心脏彩色超声检查示心包内占位性病变，胸腔积液及心包积液沉淀物检查见成片异型淋巴细胞，免疫组织化学示：CD20+、PAX-5+、CD79a部分阳性、Mum-1+、bcl-2+、Vimentin+、CD3灶性阳性、CD10-、bcl-6-，考虑弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL），EBV-DNA5.03x，骨髓细胞学检查未见骨髓浸润。因持续食欲不振患者呈恶病质状态，无化疗时机，最终因机体衰竭死亡。
讨论
淋巴瘤是一种起源于淋巴造血组织的实体瘤，根据组织细胞学特点分为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤（NHL）。其临床表现千差万别，特别是结外淋巴瘤，几乎可侵犯人体所有组织和器官，因此在临床表现、治疗、预后等方面差别较大。
NHL大多侵犯浅表和（或）纵隔、腹膜后及肠系膜淋巴结，40%~50%的患者可发生淋巴结外病变，最常见部位是胃肠道，其他包括皮肤、骨、软组织、中枢神经系统、肺、肾、肝、脾、生殖系统等，10%~15%有骨髓侵犯。原发性心脏淋巴瘤（primarycardiaclymphoma，PCL）最初定义为仅累及心脏及心包的结外淋巴瘤，在结外淋巴瘤中约占0.5%。因定位淋巴瘤细胞具体的累及部位存在困难，年将其诊断标准延伸为包含心脏相关症状（presentingwithcardiacmanifestations）的淋巴瘤，尤其是确定累及心脏或心包的患者。
PCL患者临床表现多样并且无特异性，如呼吸困难、心律失常、心包积液和充血性心力衰竭。诊断存在难度，影像学检查如超声心动图、CT和MRI对诊断PCL有益。但病理学诊断是金标准。组织学上，弥漫大B细胞淋巴瘤是最常见的病理类型，约占60%~81%。右心房最常受累，其次为右心室、左心室和左心房。
本例患者首发症状为贫血及多浆膜腔积液，无发热、盗汗、消瘦等B症状，无浅表淋巴结肿大，入院前肿瘤标志物检查结果提示生殖系统及呼吸系统肿瘤可能，同时仅存在纵隔淋巴结肿大，诊断多考虑肺癌及生殖系统肿瘤。经反复行浆膜腔积液检查发现核异质细胞，进一步行脱落细胞免疫组织化学检查而明确诊断。
有研究发现CA表达增高在淋巴瘤患者中并不少见，CA并非由NHL细胞直接表达，可能由NHL细胞释放的淋巴因子刺激间皮细胞，使间皮细胞表达和分泌CA。目前研究发现CA升高与患者病变的范围、程度、治疗有关，即患者为晚期、病变浸润腹部和（或）纵隔、复发/进展型、高肿瘤负荷、巨块肿瘤时，CA表达水平及阳性率显著升高，化疗后下降，当达到完全缓解时，CA可降至正常。
组织病理学是诊断淋巴瘤的金标准，既往的细胞学诊断因阳性率低而逐渐被弃用。本例患者仅有纵隔淋巴结肿大，体质差，无法耐受传统的淋巴结活组织检查，有效的浆膜腔积液沉淀细胞后行免疫组织化学检查不失为一种有效的诊断手段，同时如患者一般状况良好，可考虑纵隔镜下淋巴结活组织检查或CT引导下穿刺等手段。
不管病理类型如何，化疗仍是有效的治疗办法。Petric等报道，确诊PCL后患者中位生存期为12个月，化疗组患者生存期可延30月。部分患者可考虑合用局部放疗，尚未发现最有效的治疗方案。
根据年的诊断标准，本例患者诊断PCL成立。因限于浅表淋巴结无肿大，并且伴有肿瘤标志物明显升高，诊断思路多局限于实体瘤。从本病例中我们认识到，在疾病的诊断过中，思维应开阔，应仔细寻找病因，查体应仔细，尽可能发现可疑的阳性体征，送检任何可能的标本行病理学检查。
来源：白血病·淋巴瘤作者：吴学琼关忠孟昭升盛玲玲全国哪家医院治疗白癜风吡美莫司乳膏白癜风
