病例24结果与讨论肺内多发结节并淋巴结肿大
该患者CT平扫示双肺上叶及左肺下叶多发大小不等结节样影，边界不清，纵隔气管前间隙及双侧肺门可见多个较大淋巴结影。入院完善各项检查，行右肺上叶切除及肺门淋巴结清扫术。送检肺内见两枚结节，切面灰白，无包膜，界不清。病理结果为：（右肺上叶）肺组织可见多结节、多灶肉芽肿形成，未见典型干酪样坏死，倾向结节病。（图1）
图1
讨论：
结节病(sarcoidosis)是一种多系统多器官受累的由非干酪样坏死性上皮细胞构成的肉芽肿性疾病，肺是最易受累的器官之一。肺结节病以中青年（20-40岁）为主，女性居多。该病发病较缓慢，绝大多数病例会累及肺和胸内淋巴结，所以在体检时容易发现。临床多采用在病理检查的基础上结合影像学、血清血管紧张素转化酶(SACE)水平、支气管肺泡灌洗液(BALF)中淋巴细胞比例和T淋巴细胞亚群等综合分析进行诊断。
肺结节病病因尚不明确，有外文研究报道，在约1／3的结节病患者病变组织中可检出结核分枝杆菌的DNA成分，推测分枝杆菌细胞壁成分可诱发结节病的形成，在机体免疫功能增高时通过对这些变应原的包裹、局限，形成血管周围肉芽肿样反应，因此结节病的肉芽肿常沿支气管血管束、肺静脉、淋巴管分布。
目前国内常用的结节病临床分期标准，将肺结节病分为4期。0期：肺部影像检查阴性，肺部清晰。Ⅰ期两侧肺门和（或）纵隔淋巴结肿大，常伴右气管旁淋巴结肿大，约占51％。Ⅱ期肺门淋巴结肿大，伴肺浸润。肺部病变广泛对称地分布于两侧，呈1－5mm的结节状、点状或絮状阴影。少数病例可分布在一侧肺或某些肺段。病灶可在一年后逐渐吸收，或发展成肺间质纤维化，约占25%。其中又分为Ⅱa期肺内有病变同时伴有淋巴结肿大和Ⅱb期肺内有病变不伴有淋巴结肿大。Ⅲ期为肺纤维化，肺大疱，蜂窝肺，约占15％。
由此可见，肺结节病的最常见影像学表现是胸内淋巴结的改变，通常也是最早出现的特征，可累及纵隔内的全部淋巴结，往往多区同时发生，其中最常见的组合为双侧肺门淋巴结对称性肿大、右气管旁及主肺动脉窗淋巴结肿大，即所谓的1—2—3征,又称“花环样三联征”，约占75%-95%。亦可出现单侧肺门或无肺门淋巴结肿大的情况。少数结节病患者肺门及纵隔淋巴结还可出现蛋壳样钙化，有外文报道此情况多见于矽肺患者。肺结节病肺内改变以结节为主，呈多发性分布，单发少见，多发生于中上肺，多沿支气管血管束、胸膜下及小叶间隔分布，大小不等，形状多不规则，呈边缘不清的结节或融合结节影。当结节沿支气管黏膜下分布时，形成黏膜充血水肿、黏膜下结节或局限隆起，CT上表现为相应病灶区域内与肺血管伴行的支气管或叶间胸膜下分布的支气管扩张，病变管壁呈结节样增厚。肺内改变亦可表现为纤维索条及纤维化，多呈线状影、不规则影，少数呈蜂窝状，肺容积缩小，肺大疱形成。部分病例可见毛玻璃样影，表现为淡的密度增高影，呈斑片状具多，少数呈小叶分布。肺结节病出现空洞少见，一旦发现空洞，要考虑合并化脓性细菌、分枝杆菌或真菌感染的可能，有时空洞易与肺大疱和囊状支气管扩张症相混淆，后两者更为常见。肺结节病出现胸腔积液和胸膜增厚者少见。
本病例中双肺病变呈多发的边界不清的絮状结节影，均沿支气管血管束及胸膜下分布，淋巴结位于气管前间隙及双侧肺门区，影像学表现符合肺结节病的典型征象，应为Ⅱa期。
结节病是全身系统性疾病，可累及多器官。肺部受累的同时可伴有其他脏器的受累，皮肤受累可出现皮疹、皮下结节及浅表淋巴结肿大，也可累及心脏、眼及肾脏等。肺外受累对结节病的诊断有一定的提示作用。
肺结节病主要应与淋巴瘤、粟粒性肺结核、肺门淋巴结结核、肺转移性肿瘤加以区别。淋巴瘤影像学表现常为单侧或双侧不对称胸内淋巴结肿大，纵隔肿瘤组织可侵犯邻近器官。肺门淋巴结结核淋巴结中心区坏死，可见肺部原发病灶，肺门淋巴结一般为单侧肿大。粟粒性肺结核，若没有双侧肺门对称性淋巴肿大，必须经抗结核治疗，无效时考虑结节病。肺癌较少引起双侧肺门淋巴结对称性增大，肺转移瘤肺内结节多表面光滑，形态单一，转移淋巴结多可融合。
对于不典型性结节病，鉴别诊断较困难。如只有单侧肺门淋巴结肿大或只有肺部异常而无淋巴结肿大时，单从肺内病变上看有时很难区别，需影像学及临床资料进行综合分析，部分病例须临床随访或活检证实，才能得出较准确的诊断。
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