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霍奇金淋巴瘤,你了解多少

↑点击上方蓝色“医学界肿瘤频道”加   两种HL在临床特点、生物学行为、形态学、免疫表型、Ig转录以及背景中反应性细胞的组成都有不同。其中CHL又分为四个亚型:结节硬化型、混合细胞型、富于细胞型、淋巴细胞消减型。这些亚型在发病部位、临床特点、生长方式、纤维化、背景反应性细胞的组成、瘤细胞的数量和EBV感染频度方面有所不同,但肿瘤细胞的免疫表型是相同的。

  各类型HL的临床病理特征和免疫表型介绍如下:

经典型霍奇金淋巴瘤

  (1)结节硬化型(NS):以年轻女性相对多见,好发生于颈部及锁骨上淋巴结,常同时有纵隔淋巴结累及。有的患者以纵隔淋巴结占位性病变为首发表现而就诊。镜下特征是:粗大的胶原纤维分隔病变的淋巴结为大小不等的结节,可见陷窝细胞,在疾病进程中发生脾、肝、骨髓和其他器官组织累及时,会形成类似于淋巴结病变的结节性改变。结节硬化型CHL不会转变成其他亚型的CHL。

  (2)混合细胞型(MC):较常见,以男性患者多见,常有系统性症状,临床分期常高于其他亚型患者。受累淋巴结结构不同程度破坏,但在早期,病变主要分布于淋巴结的副皮质区,肿瘤细胞与各种炎症细胞混合存在,常伴EB病毒感染,约70%的病例R-S细胞含EB病毒基因组。随着肿瘤的进展,CHL-MC可向淋巴细胞消减型CHL转化。

  (3)富于淋巴细胞型(LR):较少见,预后较好。病变组织中淋巴细胞存在,而肿瘤细胞较少。约40%的病例伴EB病毒感染。

  (4)淋巴细胞减少型(LD):最少见的CHL亚型,不到5%,好发于老年人,临床分期高,常有系统症状,预后不良。病变组织中有极少量的淋巴细胞和大量R-S细胞或其多形性变异型。

  经典型霍奇金淋巴瘤R-S细胞和它的变异型细胞呈CD45-、CD30+、CD15+。CD30+几乎表达于所有病例,CD15+在近75%的病例中表达。二者的表达模式为伴或不伴有细胞膜阳性的核旁点状阳性,背景的组织细胞及粒细胞可作为内对照。R-S细胞通常也表达HLA-DR、CD25、CD40、CD、花生凝集素和fascin,但不表达BCL6、J-chain和EMA。EBV的潜伏期膜蛋白1(LMP1)的表达依不同的组织亚型及流行病学因素有所不同。

结节性淋巴细胞为主型HL(NLPHL)

  约占所有HL的5%,以中、青年男性患者相对多见,颈和腋下淋巴结肿大者多,而纵隔和骨髓受累者罕见。该肿瘤较易复发,但预后较好。镜下淋巴结呈深染的模糊不清的结节状结构,有大量小B淋巴细胞和一些组织细胞构成。结节内常见爆米花样(LH)细胞,其他细胞成分如嗜酸性粒细胞、中性粒细胞和浆细胞也少见,几乎无坏死及纤维化改变。与CHL不同的是:NLPHL中的肿瘤细胞即爆米花样细胞表达B细胞分化抗原,如CD20、CD79a、CD45以及生发中心特异性转录因子BCL6,大多数病例表达J-chain和CD75,约50%表达EMA,免疫球蛋白轻链和(或)重链常为强阳性。而不表达CD15,也少有表达CD30,缺乏EB病毒感染。

参考文献:

1.PathologyGeneticsofTumoursofHaematopoieticandLymphoid,WHOIARCPressLyon.

2.吴秉铨,刘彦芳.《免疫组织化学病理诊断》,北京,北京科学技术出版社,.

(本文为“医学界肿瘤频道”原创文章,转载需经授权并注明出处。)









































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