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胸腺上皮性肿瘤最新组织学分型、临床分期、影像表现
资源汇总
胸腺肿瘤分类目录及新的结构调整WHO胸腺肿瘤分类见表1。
新版将原先肿瘤学国际疾病分类（ICD-O）编码为１的常见类型胸腺瘤，全部改为3。其实早在旧版第页《WHO胸腺肿瘤组织学分类表》注2中就指出，“对于胸腺瘤而言，设定为恶性，其生物学编码为1~3”。
新版取消了命名括号内的注解，如Ａ型胸腺瘤（梭形细胞型；髓质型），转而以同义词形式出现；增加了非典型变异型。
将微小胸腺瘤（显微镜下胸腺瘤）的ICD-O编码由1改为0，表明生物学行为良性。
将神经内分泌肿瘤从胸腺癌中独立出来，另设一章。
删除了非乳头状腺癌，将原先归于腺癌部分的腺鳞癌、腺样囊性癌及胸腺癌，非特殊类型归于“其他罕见类型的癌”。
将伴t（15；19）易位的癌更名为NUT癌。
删除了肉瘤样癌后面括号内的癌肉瘤，并将旧版位于其后的透明细胞癌提前。
删除了混合型胸腺瘤，同时指出，一种以上胸腺瘤亚型成分的肿瘤应列出主要成分，次要成分以10%为增量予以记录，＜5%将予以忽略。
将“胸腺脂肪瘤（thymolipma）”中的“胸腺”二字取消。将脂肪肉瘤中的高分化、去分化、黏液样及多形性4个亚型一一列举，并分别标示其各自的ICD-O编码，与之情况类似的还有滑膜肉瘤。
新增“其他罕见类型胸腺瘤（otherrarethymoma）”下设微小胸腺瘤（microscopicthymoma）、硬化性胸腺瘤（sclerosingthymoma）及脂肪纤维腺瘤（lipofibroadenoma）3种。
△：形态学代码来自肿瘤学国际疾病分类（ICD-O）编码。生物学行为编码：０代表良性；１代表不确定、交界性或生物学行为未定；２代表原位癌／上皮内瘤变Ⅲ级；３代表恶性。▽：鉴于对一些疾病认识的变化，对先前的ＷＨＯ肿瘤组织学分类进行了一些修订；＊代表新增ICD-O编码，由IARC/WHO委员会批准。▲为译者所加，为新增病种。
胸腺肿瘤的临床病理分型
恶性胸腺上皮性肿瘤的TNM分期见表2。除少数具有显著多形性或异质性者可诊断直接为恶性外，大多数病例在细胞学上不能分辨出良性或恶性，目前，仍使用以包膜是否浸润及有无转移而制订的Masaoka分期，作为胸腺瘤的临床分期。
流行病学
表胸腺神经内分泌肿瘤分类
表纵膈生殖细胞肿瘤与精原细胞瘤的一般特征对照
一些容易混淆的诊断问题
胸腺增生与胸腺瘤
胸腺增生虽未被新版ＷＨＯ分类收录，但并非罕见，约占重症肌无力（MG）的80%，临床上常因发现前上纵膈包块，误认为胸腺肿瘤而就诊。可能与某些胸腺瘤的发生有关。增生的胸腺保持原形，切面无明显结节或肿块，质软，被膜较薄。有２种类型：真性胸腺增生和胸腺淋巴样滤泡增生。
真性胸腺增生指大小超过同一年龄段正常胸腺上限，等比例均匀性增大。常继发于放化疗、皮质激素治疗及烧伤等应激事件，因免疫反应一过性增大，一旦应激事件停止，就会逐渐缩小甚至达到正常大小，故又称为反应性增生，临床上一般无ＭＧ症状。镜下与正常胸腺结构相似，保留原有小叶结构，皮髓质分界清楚。
而淋巴样滤泡增生，形成活化的原始生发中心，皮质正常或变薄，髓质扩张，淋巴细胞增生明显，伴有典型胸腺小体，也称为自体免疫性胸腺炎，约65%患者合并MG。
请注意：任何一个胸腺的占位性病变，只要有上皮细胞呈巢，哪怕只有2、3个，也是胸腺肿瘤，而不是胸腺增生。
胸腺瘤与胸腺癌
旧版认为绝大多数胸腺瘤具有良性生物学行为，建议在诊断中避免使用恶性胸腺瘤这一术语，但新版全部归为恶性，故二者需重点鉴别。新版并没有对胸腺癌做具体定义，而是作为一种排他性诊断，首先，需要确定“是什么？”：癌浸润性生长，细胞分化差，异型性明显，呈巢团状排列；其次，还要排除“不是什么？”：癌缺乏胸腺瘤那种特征性的结构如分叶状排列、血管周间隙形成、髓质分化及聚集不成熟的Ｔ细胞，除了ＣＤ５、ＣＤ１１７外，还可表达ＧＬＵＴ１及ＭＵＣ１，后者并不陌生，它的一个别称就叫上皮膜抗原－ＥＭＡ；第三，尚需明确“具体是哪个类型或亚型？”这样一种诊断三部曲。在临床实践中区分胸腺瘤与胸腺癌，既要杜绝医生治疗过度或不足；又要防止患者恐癌，拿捏适度非常关键。
请注意：（１）不论哪种类型，胸腺瘤总是伴有一定量的淋巴细胞；（２）不论淋巴细胞数量多少，总与上皮细胞有密切镶嵌关系；（３）如果出现淋巴结转移，不论形态属于哪一归于高级别胸腺瘤或胸腺癌；（４）无论大小或（和）百分比，含有胸腺癌成分的异质性胸腺瘤都应诊断为胸腺癌，不仅需具体说明百分比和组织学类型，还需列出附属的胸腺瘤成分。
胸腺瘤与胸腺淋巴瘤
胸腺是免疫中枢，迁徙及演化过程中，淋巴细胞的任何分化成熟阻滞及归巢异常，都会为以后此类肿瘤的发生提供可能。
曾认为胸腺瘤是胸腺上皮的肿瘤，肿瘤内的淋巴细胞不论其数量多少以及是否成熟，均为反应性成分，但胸腺原发性结外边缘区黏膜相关淋巴瘤（MALToma）等独特的发病机制，质疑这种观点。应用免疫组织化学法和分子生物学技术，有助于鉴别，需仔细观察抗体表达的部位及范围，出现网状分布的肿瘤性上皮细胞，表达ＣＫ、ＥＭＡ，应诊断为胸腺瘤，而胸腺淋巴瘤通常表达淋巴细胞特异性抗体，除渐变性大细胞淋巴瘤可表达ＥＭＡ外，均不表达上皮性标记物，其内的一些上皮，很可能是残存的。
原发瘤与继发瘤
胸腺临近肺、胸膜及心血管及食道等，发生肿瘤容易相互蔓延、累及或转移，需借助仔细而全面的查体、结合影像学及病理检查包括大体所见、免疫表型甚至分子生物学等手段，确定原发灶。
（花人青整理）
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