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后纵隔髓外造血组织瘤样增生概述

背景知识:

胚胎及胎儿造血期的造血细胞主要位于卵黄囊、肝、脾、淋巴组织和骨髓;出生后血细胞由骨髓组织生成。成人全身仅30%的骨髓具有造血功能,分布于长骨近心端以及骨盆、颅脑、肋骨和椎体。

病理情况下,除了骨髓造血外,肝脾、淋巴结等骨髓外器官或组织也产生造血现象,这些骨髓以外的造血称为髓外造血。髓外造血可发生在身体任何部位,但多见于肝、脾,其它组织虽可累及但非常少见。

髓外造血一般继发于严重贫血性疾病,因此实验室检查主要异常征象为原发性血液病的血液造血异常。地中海贫血、镰状细胞性贫血及遗传性球形红细胞增多症常并发髓外造血。

骨髓造血功能的丧失也是产生髓外造血的主要原因,如缺铁性贫血、恶性贫血、骨髓纤维化以及白血病。髓外造血组织手术大体病理组织切面呈暗红色,镜下可见大片聚集的各阶段幼红、幼粒及巨核细胞及脂肪组组。

后纵隔髓外造血组织瘤样增生影像学易误诊为神经源性肿瘤、淋巴瘤,正确认识它的影像表现,结合临床病史可作出影像学诊断。

临床表现

发生在后纵隔髓外造血组织瘤样增生除原发病症状外,一般无明显临床症状。如发生在椎管附近或硬膜外者易出现脊髓压迫症状。

影像学表现:

CT表现为密度均匀的软组织肿块,边缘光整,未见囊变坏死及钙化。

MRI呈等T1、长T2信号,类似脾脏信号;病变周围可见脂肪信号;T2压脂呈高信号。

术中及病理表现:

术中见多发肿块均位于后纵隔脊柱旁,质软、紫红色、边界清,有的病灶有包膜。CT引导下后纵隔肿块穿刺活检,取出红色果冻样组织,病理检查为造血组织。

大体病理组织切面均呈深红或紫红色,镜下观察病灶呈结节状,内见脂肪组织及成群聚集的各阶段幼红、幼粒、巨核细胞,,均为具有活跃造血功能的造血组织。有核红细胞成群聚集,核居中,圆而大,染色质浓染,核仁欠清,胞浆宽且红染。

治疗:

临床上常因对本病认识不足,而误诊为后纵隔神经源性肿瘤、淋巴瘤等,导致误诊而手术治疗。髓外造血是一种良性病变,无并发症时,一般不需要外科手术,以免加重贫血,但对于侵入椎管内产生压迫症状者则需手术切除。瘤体组织小剂量放射线较敏感,故放疗常能取得较好的疗效。另外,输血以及铁螯合剂治疗亦为目前较成功的方法。脾脏切除后也可明显缩小。

编者:Abell

注:文中所用图片来源于网络。









































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