原发纵隔大B细胞淋巴瘤（PMBL）是弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）中的一个特殊亚型。国外报告其发病占NHL中2%～3%，占弥漫大B细胞淋巴瘤的10%。我国南方例B细胞NHL中，PMBL仅占1%。30～40岁患者多见，男女比例约1:2。
病理和预后
病理形态学镜下有大量较大淋巴肿瘤细胞浸润，可见到单核的R-S样变异细胞。纤维增生常见。免疫组化显示肿瘤细胞阳性表达B细胞抗原。80%有Bcl-2阳性。
常见染色体变化，基因芯片研究发现其基因表达谱更类似于经典型霍奇金淋巴瘤（cHL），而与DLBCL差别较大。胸腺B细胞恶变有两个主要发展方向，其一是发生原发纵膈大B细胞淋巴瘤，另一个方向是发生结节硬化型霍奇金淋巴瘤，少数情况介于两者之间，成为灰区淋巴瘤。PMBL的PFS和OS均优于DLBCL。
IPI和aaIPI在PMBL的预后预测方面的作用较为有限。有些学者认为男性、全身情况差、进展期病情、大肿块、LDH高、IPI2、未用利妥昔单抗治疗等是不良预后因素。
PMBL的一线治疗
初治PMBL患者的一线治疗原则应该是以化疗和靶向治疗为主，辅以放疗，必要时给予造血干细胞移植治疗。一线化疗方案目前还没有标准方案。CHOP方案治疗长期生存率约40%。较大组回顾性对照研究的结果显示，第三代化疗方案MACOP-B、VACOP-B、ProMACE/CytaBOM等治疗的长期生存率为70%左右，ASCT可能提高疗效。第三代方案治疗结果优于CHOP方案。但是缺少大组病例的前瞻性对照研究结果。
回顾性研究显示利妥昔单抗应用于PMBL治疗有优势。一项例PMBL的回顾性研究显示，R-CHOP的5年FFP81%，EFS80%，OS89%；而对照组CHOP方案为FFP48%，EFS47%，OS69%，两组结果比较差异非常显著。MInT研究是一项前瞻性随机对照研究，共例患者入组，但PMBL仅77例，PMBL患者化疗+利妥昔单抗组与单纯化疗组的CR/Cru率分别是80%和54%（P=0.），但两者生存曲线比较没有统计学差异，遗憾的是PMBL的样本较小。
回顾性研究显示R-CHOP方案和第三代化疗方案疗效均优于单纯CHOP方案，但是这两者之间没有明显差异。但是应用含利妥昔单抗的R-DA-EPOCH方案治疗51例PMBL，5年EFS93%，OS97%，疗效优于以往任何方案。关于放疗仍然需要进一步研究，特别是应用利妥昔单抗后放疗的作用尚待研究。对于高危PMBL一线开展ASCT已经有一些研究，并取得初步疗效。但是，目前尚缺乏大组病例的前瞻性随机对照研究结果。
来源：《肿瘤医学论坛》期
作者：医院张伟京教授
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