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2015胸腺肿瘤WHO分类总述

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SCI天天读

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第一部分-总述摘要胸腺肿瘤WHO分类第四版综述具有两个目的。首先,全面列出胸腺细胞肿瘤,生殖细胞肿瘤,淋巴瘤,树突状细胞和髓系肿瘤新WHO分类中所描述的包括已确定的和新发现的肿瘤实体及变异型;其次,突出新WHO分类与年第三版在免疫组织化学,基因和概念进展上的主要差异。精确的A,AB,B1-B3型胸腺瘤和胸腺鳞状细胞癌诊断标准将很有可能提高分类的可重复性和临床相关性。此分类的治疗前景已通过相关到的放射科,胸外科和肿瘤学专家们,最先进的PET/CT合并图像,及描绘的原型细胞学样本得到加强。这使得新WHO分类中的肺,胸膜,胸腺及心脏肿瘤的胸腺切片成为病理学家,细胞学家及临床医生都可使用的一个有效工具。在此综述中,给出了新的WHO分类影响胸腺上皮细胞瘤和纵隔淋巴瘤治疗方案确定的案例,此外,综述中也讨论了前景和存在的挑战。简介

相较于年出版的第三版,在多位首席编辑领导下,对第四版WHO肺,胸膜,胸腺和心脏肿瘤的分类进行了大量的修订1。这是第一次WHO分类在一本书中集中了所有的胸部肿瘤。与此相反,先前编辑于出版的WHO胸腺肿瘤分类中只对胸腺肿瘤进行了分类。在这一版中,为胸腺瘤引入了A,AB,B1-B3型命名的概念2。由于得到了世界的广泛认可,并且并没有受到新资料的严重挑战,第三和新的第四版3保持了这种特定的胸腺瘤命名原则4。第三版胸腺肿瘤的组织病理学补充了他们的临床特征,大体可见的,免疫组织学的和遗传特征及预后资料的概述。

在由主编编辑第四版WHO胸腺肿瘤分类中,这种各学科间对于胸腺肿瘤的认识通过相关的来自放射科,胸外科和肿瘤学的共同作者们及结合最先进的CT、PET/ET图像(图1)和细胞学(图2)进一步的加强。这种多元科际研究法和概念变化广泛一致性及改良胸腺瘤亚型组织学标准的平台得到了由美国纽约,德国曼海姆的国际胸腺恶性特征协作组(ITMIG)和来自北美,亚洲及欧洲召集的专家们组织的两项国际跨学科会议的大力支持。第四版的另一个焦点,是对更健全和可重复的胸腺瘤亚型和区分胸腺瘤和胸腺癌的组织学及免疫组织化学诊断标准的修订和精制。对于精制此次组织学标准的必要准备工作是在纽约和曼海姆5的ITMIT共识会议上完成的,不仅在第四版的组织病理学,同样在“鉴别诊断”部分体现出来了。不仅如此,在胸腺上皮细胞瘤的章节中,流行病学和预后资料是第一次出现,这不仅是基于单中心经验或者小的meta分析,而是基于最近的来自ITMIG整理的超过例胸腺瘤,胸腺癌和胸腺神经内分泌肿瘤的世界范围的回顾性数据库6-9。

在生殖细胞瘤,淋巴,造血和软组织肿瘤中,第四版相对于第三版并没有发生概念或者诊断标准的改变。比较小的修订包括新的免疫组织化学和遗传学资料及命名法的改编,还有WHO关于造血和淋巴组织的肿瘤10,软组织肿瘤和骨,及泌尿系统男性生殖器官肿瘤的定义。

接下来的重点在于第三版和第四版之间,WHO胸腺肿瘤分类的不同而并非提供肿瘤的综合描述。

附录

图1:

分子革新已开始为胸腺上皮细胞瘤(TETs)找到治疗途径,但对于他们的生物学认识远不如许多血液学和实体瘤所达到的水平。然而,癌症基因组图谱(TCGA)最近收录了TETs的基因学分析,转录组学分析,临床病理相关的表观遗传变异及随访资料。利用国际胸腺恶性特征协作组(ITMIG)建立并的数据库,或许可以进一步的提高我们对于TETs的认识,开启靶向治疗的大门。除了这种从实验到临床的视角之外,胸腺肿瘤的分子和细胞学发病机理这一思路也可以通过以应答或无应答隔离患者的临床试验加以思考,因此开启新的由临床到实验对未知的潜在分子机制途径的研究30。

一个71岁的患有B3型胸腺瘤患者的氟脱氧葡萄糖(FDG)正电子放射断层扫描-计算机断层扫描(PET-CT)图像。A.左主支气管横断面CT图像(B)显示一个前纵隔肿块(M)和右下气管旁淋巴结病变。心包上隐窝浸润(箭头处)。B.同一水平的横断面熔合图像显示原发肿瘤和远处转移病灶都对FDG有强吸收表现。

图2:

WHOB2型胸腺瘤细胞学(细针抽出活检)。核呈瘦长或圆形并且核仁有小淋巴球混合的大肿瘤细胞。

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