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肾集合管癌Collectingduct

肾集合管癌(collectingductscarcinoma,CDC)又称Bellini管癌

肾髓质由15-20个肾锥体组成。锥体的基底朝向皮质,锥体的尖端钝圆,伸向肾窦,称肾乳头。有时2-3个肾锥体合成一个肾乳头,肾乳头顶端有许多乳头孔,肾形成的尿液由此流入肾小盏内。肾皮质伸人髓质的肾锥体之间的部分,称肾柱。

肾实质成自许多泌尿小管,这些小管可分为泌尿部和排尿部,泌尿部又称,肾单位,一个肾单位包括肾小体和肾小管两部分。

肾小体由特殊的动脉性毛细血管团--肾小球以及包在其外面的肾小球囊构成,肾小球囊实是泌尿部起始的盲端膨大凹陷而成。肾小管起于肾小球囊,离开肾小体先盘曲成近曲小管,然后下降并再折回,是为髓袢,最后再盘曲成远曲小管而注入排尿部。

排尿部先是直行的集合管,它沿途收集远曲小管,并逐渐合并成乳头管,开口于肾乳头。当血液经过肾小球时,血浆中除蛋白质外,其它成分均可滤至肾小球囊,滤出物经过肾小管时,部分有用物质和部分水分又被重吸收,回入血液,其余部分则成尿液经排尿部排出。

肾小体和近、远曲小管构成皮质;髓拌和排尿部则主要形成髓质,并有一部分小管伸入皮质,形成肾髓放线。---引自百度百科

肾集合管癌是起源于肾髓质集合管上皮的肾癌(嫌色细胞癌也是,而其它常见的透明细胞癌和乳头状肾癌则来源于皮质-肾近曲小管或远曲小管,肿块主体位于肾皮质,向皮质外突出。),临床较少见。

CDC约占所有肾肿瘤的1%,男女比约2∶1,发病年龄13~83岁,平均53岁,临床症状无特异性,主要表现为腹痛腰痛、肉眼血尿、体重减轻和影像学腹部肿块,起病隐匿,易侵犯肾周及脂肪组织,较早发生转移,2/3的患者在明确诊断2年内死亡。

WHO()诊断标准为6条:累及肾髓质;管状结构为主;具有促结缔组织增生性间质;细胞形态高级别;浸润性生长方式;排除其他肾细胞癌亚型或尿路上皮癌。

收集的8例几乎均位于肾中极髓质区,边界不清,向周围肾实质内浸润性生长,无假包膜,可发现卫星病灶;切面黄褐色或灰白色,质地中等,可有出血、坏死及囊性变。

CDC镜下组织学结构为管状、管乳头状、管囊状或形成肾小球样形态,伴浸润性导管结构及间质促结缔组织增生反应。细胞形态为立方形、柱状、靴钉样;胞质淡嗜酸性。细胞核型分级较高,常为Fuhrman3级和4级;核分裂象多,可见病理性核分裂象。核分裂象多,可见病理性核分裂象。肿瘤常伴随凋亡及凝固性坏死,间质内较多中性粒细胞浸润,肿瘤在肾小管间浸润性生长,肉瘤样或横纹肌样分化常见,周围肾集合管可见不典型增生。

CDC的免疫表型具有一定的共同特征,肿瘤细胞同时表达肾上皮细胞标记(PAX2和PAX8)和vimentin,高分子量角蛋白(CK19、CK34βE12)和CK7常呈阳性,30%的肿瘤可出现SMARCB(INI1)蛋白表达丢失。

-----摘自:肾集合管癌8例临床病理分析

CT检查对CDC诊断具有一定的辅助意义,该肿瘤为低血供肿瘤,肿瘤密度高于肾皮质和肾髓质,强化后全过程均低于肾皮质和肾髓质。

CDC的实质性部分呈等密度或略高密度,少数呈稍低密度。有学者认为稍高密度与瘤体内的出血(含铁血黄素沉积)有一定关系。也有学者认为肿瘤细胞、瘤内结缔组织、瘤内黏液成分及坏死区构成CDC的主体,3种成分的比例和分布决定其密度。

CDC瘤体内可出现类似液体成分的低密度区,形态不规则,呈地图状,可能与肿瘤浸润、集合管分泌等引起液体成分积聚和阻塞有关。CDC囊性部分边缘钙化较多见。CDC的钙化机率较肾内其他恶性肿瘤高,表现为甚或簇状钙化。

增强扫描呈轻度-中度进行性延迟强化,强化程度明显低于肾皮质和肾髓质。免疫组化提示CDC更相似于尿路上皮癌而非肾透明细胞癌。因此,其强化程度类似于尿路上皮癌等少血供肿瘤,而延迟强化与瘤内结缔组织成分较多有关。

CDC早期即发生局部淋巴结和远处血行的转移,以骨转移最为常见,多为溶骨性破坏,晚期可侵犯周围脉管、神经及肾周脂肪囊。早期转移很少存在于肾脏其他恶性肿瘤,CDC腹膜后淋巴结转移常见。

----引自腹部影像沙龙

其它病例:

这篇文章大概就是说肉瘤样癌和集合管癌更常见具有不规则轮廓和浸润性生长模式,里面纳入了4例集合管癌。对于鉴别其它类型的肾癌具有特别高的敏感度和特异度。。

苏州大学一篇纳入18例CDC患者的文章里:

其中,18例患者中,18例(%)CDC患者接受手术。其中17例(94%)为卵圆形,1例(5%)为不规则形,11例(61%)为囊性成分。五例CDC患者(28%)有腹膜后淋巴结转移。九名患者(50%)有出血。以髓质为中心生长16例(88%),在4例(22%)肿瘤存在纤维包膜。在这项研究中,所有18例CDC患者都接受了根治性肾切除术,17例(94%)可以随访。七名患者(39%)在最初诊断后5年内去世,而其他患者仍然活着。

平扫可以相对高密度(肿瘤在未增强CT上高密度出现的病理基础主要是瘤内出血(血黄素沉积)),增强扫描后均低于皮髓质的强化。

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