主诉
25岁女性系统性红斑狼疮伴新发癫癎
现病史
患者25岁女性，数月前从尼日利亚来美。3月前曾于外院就诊，诉乏力，检查发现贫血伴肌酐升高（4.3mg/dl，即.12μmol/L）及蛋白尿（12.8g/24hr）。肾活检示弥漫增生，膜性肾小球肾炎(Figure1)（译注：原文membranousglomerulonephritis，即膜性肾病membranousnephropathy。但是首先膜性肾病应该是电镜诊断或者至少给个特殊染色，其次是扫了一眼图片觉得虽然看不太清，但是系膜增生应该是有的，所以应该是膜性肾病伴系膜增生。没有电镜所以不确定是膜性肾病伴系膜增生还是毛细血管内增生性肾小球肾炎，但是无所谓因为都是狼疮性肾炎的病理改变）。血清学检查示补体水平下降、抗dsDNA抗体滴度1:。患者曾接受静脉环磷酰胺加泼尼松治疗，治疗后肾功能显著改善。本次入院前2周接受最后一次治疗，当时肌酐1.3mg/dl（.92μmol/L），24小时尿蛋白定量1.4g。
年1月30日，患者发生强制性肌阵挛（tonic-clonicseizure，即癫癎大发作），入外院治疗。之后4小时中发作4次，后经苯二氮卓类药物及苯妥英钠控制。CT示双侧枕叶疑似梗阻，室周白质改变。初始腰穿示1WBC，葡萄糖49mg/dl即2.7mmol/L（血清mg/dl，即8.3mmol/L)，蛋白23mg/dl。
Figure1
既往史
本次患狼疮前未患过其他重病。否认高血压，糖尿病。怀疑曾切除过良性卵巢囊肿，但病史不清。
家族史
否认狼疮病史或其他系统性疾病史
个人史
患者与丈夫同住于巴尔地摩。否认吸烟与饮酒史。无业。在尼日利亚时是手机销售员。
过敏史
否认药物过敏
用药史
泼尼松,60mg,poqD.呋塞米,80mg,poq.D.环磷酰胺,mg,IVq3months促红细胞生成素,subQ,qW
系统回顾
无气短、胸痛、腹痛、恶性呕吐。膝关节和踝关节持续性疼痛，负重时疼痛加剧。
体格检查及病程记录
年2月1日，病人转至本院。T=37.2℃，BP=/，HR=，RR=16。肺、腹部、心脏检查均无阳性发现。患者精神软，嗜睡，语速缓慢，地点、名字定向正确但无法进行时间定向。有左侧视野缺损表现，眼睛不向上看而通常向下，一名检查者认为其右侧视野也有轻度缺损。四肢活动度正常，无感觉缺损。各反射正常，Babinski征检查示，右趾向下屈曲而左趾向上屈曲。入院时实验室检查阳性结果：BUN=24,肌酐=1.4（.76）,白蛋白=1.9mg/dl,红细胞比容=27%,WBC=(86%多核白细胞,8%淋巴细胞),血小板=,,INR=1.0,APTT=23.5s；尿常规示蛋白2+。
予甲强龙1gx3天，继以泼尼松40mg/天。继续使用苯妥英钠，未在发生癫癎。
接下来1周，患者地点、人物定向仍保持，时间定向仍无。持续性头痛伴高热38-39.50℃。血培养发现血浆凝固酶阴性的葡萄球菌及肠球菌。拔除静脉置管（centralline），开始万古霉素及庆大霉素治疗。超声心动图正常，后续血培养阴性。
入院后10天，持续性发热，精神状态恶化。木僵且无法听从指令。患者新发生左侧第七颅神经麻痹表现。血、尿培养阴性。MRI示“左侧顶叶后部及基底节，非特异性T2异常”(Figure2)。胸部CT示“双肺肺泡及间质弥漫性轻度结节长入”(Figure3)。腰穿示开放压增高（未记录），WBC=(80%多核白细胞),RBC=70,蛋白=mg/dl,葡萄糖=10mg/dl；染色未见细菌、分支杆菌及真菌。
接下来3天中，患者精神状态及呼吸功能持续恶化。发生一次呼吸骤停，行气管插管后维持机械通气。瞳孔大小固定，对光反射消失。置脑室引流管以缓解脑积水。虽经积极治疗，但2周后患者仍因多器官衰竭死亡。
Figure2
Figure3
病理解剖
尸检中最让人震惊的发现是双肺多发性弥散分布的小结节（1-2毫米）(Figure4)。肺尖部结节稍大。镜下可见结节部位疑似（vague）肉芽肿性炎(Figure5)，然而抗酸染色阴性。肺门淋巴结互相粘连（matted），镜下可见干酪样肉芽肿。特殊染色可见少量抗酸杆菌，而肝脏发现的肉芽肿内抗酸杆菌更多(Figure6)。与病人症状关系更密切的是脑部检查发现，脑桥底部见云雾状渗出(Figure7)；镜下发现蛛网膜下腔及硬膜下干酪样肉芽肿与渗出(Figure8and9)。蛛网膜下腔Kinyoun抗酸染色可见无数抗酸杆菌(Figure10)。脑部其他发现包括：脑疝继发的大片皮质区坏死，脑桥出出血相关的局灶性坏死。也发现肾小球疾病证据（新月体形成），与生前活检结果相似，符合SLE。其他发现有：右肺中叶机化血栓，非透明膜形成（应为临终前发生）。
Figure4
Figure5
Figure6
Figure7
Figure8
Figure9
Figure10
病理讨论
尸检结果提示粟粒性结核，表明由原发结核病灶血行播散而来。该病需与慢性纤维空洞型肺结核（cavitaryfibrocaseoustuberculosis）及纵隔淋巴结肿大相鉴别。肺多发性小结节而在肺尖部较大是一种肺结核特征性表现，可能是由于肺尖部的氧饱和度较高所致。本患者极有可能曾有结核感染，而后因免疫抑制，由肺门淋巴结复发。尸检发现结核杆菌在中枢神经系统分布较肺或纵隔淋巴结多，反映了这样一个事实：中枢神经系统因其与大部分体液及免疫系统隔离而成为了感染原的重要庇护所。
尽管该患者症状与体征并不常见，但其确实展现了中枢神经系统结核的许多典型的临床病理过程。尽管CNS结核可能表现为脓肿，但更常见的表现正是基底部脑膜炎与渗出。基底部的渗出将会导致多种临床合并症（译注：原文sequlla，我猜是打错了，应该是sequelae）：首先，由于脑脊液循环受阻，CNS结核病人可能发生脑积水；其次，由于渗出物阻塞脑底部的穿透微血管（译注：原文penetratingarterioles，不知道中文是啥，应该是沟通基底动脉与脑底血管床的微血管），患者可能发生基底部脑梗；第三，由于颅神经从脑底发出，因此患者在疾病进展时可能表现出颅神经功能缺失。该患者以上三项表现均有出现，且均有病理解剖结果支持。
鉴别诊断
该病的鉴别诊断可从两方面进行：一是鉴别最开始的新发癫癎；二是鉴别之后为何会由定向混乱发展至反应迟钝直到最后昏迷。
首先，对于一个SLE伴新发癫癎的患者，鉴别诊断应该包括神经精神性狼疮（neuropsychiatriclupus）；抗磷脂抗体综合征引起的脑血管栓塞；机会感染。对于该病人来说，神经精神性狼疮是其初始时癫癎发作最好的解释。这种损害通常表现为退行性脑病、精神错乱和癫癎发作，通常病理表现为脑部轻微血管周慢性炎症和微小性出血，因此该病应该是一种大脑微血管病变。真正的脑部血管炎比较少见，且病理结果常与临床表现不平行。50%的SLE病人抗磷脂抗体阳性，该抗体易造成动、静脉血栓。该病例不太可能是这种情况，因为APTT未延长。最后，患者的初始表现可以用机会感染解释，但是由于该病例的脑脊液检查结果并未表现出渗出液的特征，因此也可排除。
当患者进展至昏迷时，脑脊液变化表现出感染性特征，如葡萄糖下降，蛋白质上升，白细胞增多和开放压增高。在免疫抑制病人中，这些表现最有可能的解释就是感染。除了结核，鉴于患者曾在尼日利亚生活，弓形虫病也需要鉴别。弓形虫病通常表现为脑脓肿，但较少表现出本例所见的脑膜脑炎。血清学检查时建立该诊断的关键。我们同时也考虑了其他机会感染，包括组织胞浆菌病和隐球菌病，因为抗磷脂抗体综合征增加了这些灾难性后果的可能性。
综上，该病例实际反映的是医疗实践中永恒的话题：结核感染。该病例为我们展示了结核病一种不常见且难以察觉的临床表现，而这种表现在免疫抑制的患者中遇到的频率却相对较高。
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