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引言
左心房附壁血栓是房颤（AF）患者最常见的合并症，在AF导管消融术前需规范抗凝并行超声心动图检查以排除附壁血栓，防止术中出现栓子脱落导致外周动脉栓塞。超声心动图对于心脏内占位敏感性较高，但特异性较差，有时很难通过超声确定占位的性质。今天我们分享一例房颤合并左心房非霍奇金淋巴瘤误诊为附壁血栓的的病例。
病例介绍
患者男性，61岁，因“反复心悸9月”入院。既往体健，无烟酒等不良嗜好及心血管疾病家族史。
入院查体：血压/75mmHg（1mmHg=0.kPa），全身浅表淋巴结及甲状腺无肿大，双肺呼吸音粗，未闻及明显干湿性啰音；心界稍向左侧扩大，心律齐，心率89次/min，各瓣膜区未闻及杂音。
甲状腺功能检查：FT3：5.45pmol/L，FT4：19.17pmol/L，TSH:0.76mIU/L；血常规及生化未见明显异常。动态心电图检查提示阵发性房颤，拟行房颤导管消融术，术前经胸超声心动图检查示：左心房内径增大(前后径44mm)，其内未见明显自发显影，左心耳开口附近探及一不规则团块，大小约22mm×16mm×9mm，回声不均，基底部较大，边缘不规整，活动度差（图1）；考虑为左心房附壁血栓形成，暂缓导管消融，先后给予低分子肝素钙及华法林桥接抗凝治疗。
患者门诊随访，先后3次复查国际标准化比值（INR）均控制在2.3~2.7。1个月后患者因发热（体温38.5℃）再次入院，胸部CT提示双肺下叶感染，纵膈内多发肿大淋巴结；复查超声心动图示左心房内异常团块体积约23mm×19mm×12mm，较术前超声心动图检查有所增大，肿瘤标志物检查未见异常。院内予以抗炎、抗凝治疗后患者体温恢复正常。
因患者房颤发作频率增加，遂转入外科拟行“血栓清除术+双极射频消融术”。术中见左心耳附近一大小约25mm×20mm×18mm质硬团块，基底部较大，表面凹凸不平，术中快速病理提示为“恶性肿瘤”，遂放弃射频消融，并在心房内行瘤体广泛剥离。术后常规石蜡切片诊断为示“ALK阴性间变性大细胞淋巴瘤”（图3）；免疫表型检测：CD3ε（+），CD30（+），PCK（-），ALK（-），CD79a（-），CD20（-），MPO（-），bc16（-），Ki67阳性率85%。PCR检测提示TCRγ基因克隆性重排，支持上述病理诊断。
建议患者血液科或肿瘤科继续就诊，患方拒绝，并自动出院，电话随访，4个月后死亡。
图1：首次超声检查示左心耳开口附近附壁占位，回声不均，基底部较大
图2：超声复查提示左心房内占位较前有所增大(箭头)
图3：病理检查见中等偏大的瘤细胞弥漫分布
讨论时间
左心房附壁血栓是房颤（AF）患者最常见的合并症，在AF导管消融术前需规范抗凝并行超声心动图检查以排除附壁血栓，防止术中出现栓子脱落导致外周动脉栓塞[1]。本例患者为阵发性AF患者，每次发作时持续时间均未超过24h，故而未建议其选择抗凝3周后手术，而是直接使用经食管超声检查排除血栓。
该例患者为老年高血压男性，其CHADAS2评分为1分，但仍给予低分子肝素及华法林抗凝治疗，以试图将“附壁血栓”溶解。但随着规范抗凝时间的延长，定期复查超声心动图却显示患者“血栓”进行性增长；并且患者于治疗后30d左右开始出现间断性发热，温度波动37.5～39.7℃之间，伴纵膈多发淋巴结肿大。因其肿瘤标志物检测为阴性，其时考虑其纵隔淋巴结肿大系伴发肺部感染所致。虽然经过相应的治疗后患者体温恢复正常，但因患者房颤发作频率增加，转入外科拟行血栓清除及房颤外科消融术，术后病理检查确诊为心腔内淋巴瘤。
相对其它脏器肿瘤，心脏原发性肿瘤的发生率较低，其中以粘液瘤最为常见，心腔外肿瘤转移或浸润生长亦不在少数。本例发热，纵隔淋巴结肿大，临床应考虑淋巴瘤的鉴别诊断。淋巴瘤是一组起源于淋巴结和其他淋巴组织的全身性恶性肿瘤，由于没有其他器官组织淋巴瘤的证据，考虑为原发性左心房非霍奇金淋巴瘤（NHL）可能大，而非淋巴瘤累及左房。我国人群最常见的淋巴瘤类型是B细胞淋巴瘤，占所有淋巴瘤的66.3%，其中弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）为最常见的亚型，占B细胞的NHL54%。近年靶向治疗药物妥昔单抗使DLBCL的10年生存率达44%。本例病理示ALK阴性以及PCR检测TCRγ基因克隆重排提示为T细胞淋巴瘤，T细胞淋巴瘤的预后比B细胞淋巴瘤差，Ki67阳性率高提示淋巴瘤生长快，也提示预后差，一旦诊断明确，应尽早建议患者积极进行化疗。
虽然此类病例极其罕见[2]，国内文献报道极少；但是从本病例诊治过程中，可得到以下几点启示：①患者既往体健，房颤病史不长，且每次发病持续时间较短，超声检查未提示合并有瓣膜病变及自发显影，其左心房内孤立性占位便显突兀。因此，凡遇心腔内占位者，需警惕有无肿瘤可能，不能一概而论归于附壁血栓。②除非血栓已完全机化，否则经规范抗凝治疗后，其体积应有所减小甚至消失。本例患者在随访中继续生长，亦间接提示占位性质系血栓可能性小。③虽然超声心动图对于发现心腔内占位的敏感性较高，但其特异性较差，在超声无法明确占位性质时，应结合其它影像学检查或直接手术切除以明确诊断。④淋巴瘤分型较多，治疗方案及预后不一，其中T细胞淋巴瘤预后较差，若患者为弥漫大B细胞淋巴瘤，则妥昔单抗可改善预后。
参考文献
黄从新,张澍,马长生等.心房颤动：目前的认识和治疗建议——[J].中华心律失常学杂志,,16(4):-.
陈洁,王健民,杨建民等.老年非霍奇金淋巴瘤的临床特征及预后相关因素分析[J].中华血液学杂志,,31(8):-.
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