年12月2日15:30，河南省淋巴瘤诊疗中心于医院门诊楼10楼第3会诊室进行了第72期学术活动及多学科会诊。医院有河南省淋巴瘤诊疗中心、医院、医院、医院、医院、医院。参与的科室有：肿瘤科、血液科、放疗科、呼吸科、肾内科、检验科、病理科、细胞室等。
医院肿瘤科张明智教授为大家做了关于“原发性胃淋巴瘤的诊断和治疗进展”的讲座。张主任首先讲解了胃淋巴瘤的特点，它起源于粘膜或粘膜下层，少有梗阻症状，临床表现多样化，症状类似于消化性溃疡病、胃炎及原发性胃癌等，胃镜活检需要一定的深度。胃幽门螺杆菌（H.P）与MALT淋巴瘤的发生密切相关。慢性炎症是获得性黏膜相关淋巴瘤的形成基础,t(1;14)和t(11;18)染色体易位是该型淋巴瘤发生中的重要遗传学改变，其表达的相应蛋白分子BCL10和MALT1在激活NF-κB过程中的相互作用，促使了淋巴瘤的发生。原发性胃淋巴瘤多数为弥漫大B细胞淋巴瘤，其次是MALT淋巴瘤。超声胃镜有助于胃淋巴瘤的诊断与分期。其诊断需要借助于胃镜行病变组织活检及免疫组化。CT、超声等进行分期。幽门螺杆菌H.P检测及t（11;18）和t(1;14)遗传学检测可评估病情及指导治疗。随后，张教授结合自己的临床实践及NCCN指南，主要讲解了胃MALT淋巴瘤、弥漫大B细胞淋巴瘤、溃疡性胃弥漫大B细胞淋巴瘤的治疗特点。第一，对于早期（IE期及IIE期）H.P阳性的胃MALT淋巴瘤，单纯根除H.P治疗可使75%的病人获得治愈，3月后根据胃镜结果判断是否加用放疗或观察随访，但是对于H.P阳性且伴有t（11,18）或t(1,14)染色体易位的患者，一般为H.P非依赖性淋巴瘤，根除H.P治疗不能达到良好的抗肿瘤效果，可考虑加用放疗，3-6月后内镜评估结果考虑是否化疗。由于抗生素耐药率的上升，目前根除H.P治疗推荐“四联方案”（标准剂量质子泵抑制剂+标准剂量铋剂+两种抗生素），疗程10-14天。对于早期H.P阴性的胃MALT淋巴瘤首选放疗。化疗主要应用于抗H.P感染治疗及放疗无效，IIIE期以上、有转化的中、高度恶性淋巴瘤。第二，胃弥漫大B细胞淋巴瘤的治疗以化疗为主，标准方案为8R-6CHOP方案。不推荐手术治疗，因为其并不能改善总生存期（10年总生存期单纯手术组，手术加化疗组及单纯化疗组分别为54%，91%，96%）。单纯应用CHOP方案时，受累野放疗可显著提高总生存期。然而，应用R-CHOP标准方案化疗时，5年生存率已接近%。因此，推荐应用8R-6CHOP标准方案化疗的患者一般不需放疗，而应用CHOP方案化疗的患者应加用受累野放疗。第三，溃疡型胃弥漫大B细胞淋巴瘤的治疗，张教授分享了河南省淋巴瘤诊疗中心的经验，即先应用低剂量预化疗，经2-4周后胃镜复查溃疡愈合或缩小后再转为标准的R-CHOP治疗，从而避免穿孔及出血。
继之参会人员分别就5例会诊患者进行了疑难病例会诊讨论，各医院专家结合自己的临床诊治经验，踊跃发表了各自的意见和建议，最终确立了会诊患者的诊断措施和下一步的治疗方案。
病人会诊情况：
病例一：患者，女，23岁。以“发现双侧大腿红色结节20天”为主诉。20天前，发现双侧大腿红色结节，大小不一，成批对称分布，直径约1-2cm，触之坚硬、疼痛，伴间断发热，体温可自行降至正常。查体：全身浅表淋巴结未触及。实验室检查示：血常规示：WBC3.62×/L，Hb81g/L（↓），PLT×/L（↓），β2-MG2.99mg/L，LDHU/L。风湿免疫全套、血管炎相关检验等均为阴性。超声示：脾大（厚径40mm，长径mm），脾门处可及范围约31mm×31mm的低回声。皮肤科以“脂膜炎？”收入院，行“皮肤结节活检术”,病理示：深在性血管炎。近5天来间断发热，最高至38℃以上，可自行降至正常。再次复查β2-MG2.28mg/L，LDHU/L。骨髓形态学及流式结果示：均未见肿瘤样细胞。PET-CT示：前纵膈软组织密度影放射性分布稍浓聚（SUVmax3.0，约1.3×2.4cm），脾门、胰周及腹膜后见多发肿大淋巴结代谢活跃(SUVmax5.8，大者约1.7×3.2cm)，脾大(约10个肋单元)，胸骨左侧沿代谢稍活跃，其他未见明显异常。
会诊目的：进一步明确诊断。
讨论：患者为年轻女性，发现双下肢大腿红色结节20天，大小不一，成批对称分布，直径1-2cm左右，触之坚硬、疼痛，常伴发热、寒战。(皮肤结节）病理示：深在性血管炎。但风湿免疫及血管炎相关检测均阴性，且“血管炎”难以解释高热、血象二系减低。PET-CT提示前纵膈软组织密度影，脾门等多发肿大淋巴结代谢升高。恶性淋巴瘤可伴发多种自身免疫病表现，其中血管炎并不罕见。对于皮肤结节、血管炎等表现伴发脾肿大、血象二系降低等应考虑淋巴瘤可能。
会诊意见：综合各专家意见，建议行脾门处肿物穿刺活检，并结合免疫组化以明确诊断。
病例二：患者，男，63岁。以“发现全血细胞减少1月”为主诉。1月前因反复心前区疼痛不适，医院按“冠心病”治疗，疗效可。期间发现全血细胞减少，于10医院转入我院。查体：浅表淋巴结未触及肿大。血常规示：WBC2.7×/L（↓）；Hb83.0g/L（↓）;PLT53×/L（↓），复查血常规示：WBC波动于（2.0-9.7）×/L,Hb波动于71.0-97.0g/L,PLT波动于（23-56）×/L。骨穿示：骨髓增生减低，粒红比例0.73:1，粒系比值减低（占24.8%），红系比值增高（占35.6%），淋巴比值增高（成熟淋巴细胞占骨髓有核细胞37.6%），全片见巨核细胞5个，血小板散在可见。肿瘤标志物示：CA.42u/ml（↑），其余CA19-9、CA72-4、CEA、AFP、NSE、PSA等均在正常范围；病毒全套：EBV-IgG(+)、CMV-IgG(+)；风湿全套全阴性；叶酸、维生素B12水平正常；铁三项：铁蛋白.4ng/ml（↑）；凝血正常。PET-CT示：骨髓弥漫性代谢活跃，SUVmax7.2；双肺纹理增多、紊乱，多发条索状、斑片状高密度影，双肺下叶部分膨胀不全，双侧胸腔积液，右侧为重，右肺中叶可见高密度小结节影，以上病灶放射性分布均未见明显异常。应用“粒细胞集落刺激因子”后，再次行骨穿，骨髓活检示：骨髓组织增生活跃，组织内可见散在或成簇分布的分类不明细胞。该类细胞胞体偏大，圆形，浆量中等，胞核圆形，较大，染色质疏松，核仁显隐可见。
会诊目的：明确下一步诊治方案
讨论：首先，患者血象三系减少，入院时骨髓形态学示骨髓增生减低，但红系及淋巴细胞比值均增高，不符合“再生障碍性贫血”表现。血清叶酸、维生素B12正常，可暂排除营养不良性贫血。其次，瘤标志物CA升高，多见于50%的胰腺癌、47%的胃癌、44%的肺癌（女性多考虑卵巢癌）等恶性肿瘤。PET-CT提示肺部多发病变，虽经抗感染治疗后病变有所好转，提示肺炎可能性大，但不能完全除外少数PET-CT阴性肺恶性肿瘤合并肺部炎症。骨髓增生减低，也可能与恶性肿瘤骨转移干扰骨髓造血功能有关。最后，初次骨髓及血涂片中均见5%异常淋巴细胞，后复查骨髓活检见散在或成簇分布的分类不明异常细胞。考虑原发骨髓淋巴瘤不能除外。
会诊意见：综合各专家意见建议停用“粒细胞集落刺激因子”5-7天后多部位骨穿活检，结合形态学、免疫组化、流式结果综合分析以明确诊断。
病例三：患者，女，61岁。以“乏力12月余”为主诉。12月余前无明显诱因出现面黄、乏力，活动后头晕、心悸、耳鸣、腰膝酸软，不伴纳差、头痛等不适，医院查血常规示血红蛋白低下（具体数值不详），给予“输血”等治疗后乏力症状好转。10月余前再次出现乏力，血常规示：WBC2.5×/L（↓）,Hb30g/L（↓）,PLT31×/L（↓）。骨髓活检示：骨髓增生程度大致正常，粒系、红系比例大致正常。巨核系数量在正常范围，淋巴细胞散在灶状分布。免疫组化：CD5散在（+）（与CD3表达范围基本一致），C23偶见（+），CyclinD1偶见（+）；CD43散在（+）；CD38少量（+）。可检测到IgH、TCR单克隆重排。符合小B细胞淋巴瘤侵犯骨髓，倾向于边缘区淋巴瘤。胸腹部CT示：左侧少量胸腔积液，腹腔积液；幽门部胃壁较厚，腹腔内多发小淋巴结；升结肠管壁较厚。给予“COP方案”、“干扰素+沙利度胺”、“泼尼松”等治疗后好转。2月前（.10）复查CT示：腹膜、大网膜不均匀增厚，疗效评价PD。入院查血常规示：WBC2.20×/L（↓），HBg/L，PLT76×/L（↓），骨髓活检病理示：淋巴组织增生，以小B细胞为主，结合免疫组化考虑惰性B细胞淋巴瘤。骨穿流式细胞术示（.11.25）：CD5/CD19+双阳性细胞占92.88%，CD10、CD、CD25阴性，CD20表达强于CD19，高比例中等强度表达FMC7，低强度表达CD23，表面Kappa轻链呈单克隆性表达，其FSC值较小，提示小体积成熟B淋巴细胞，符合MCL特征。
会诊目的：进一步明确诊断
讨论：患者以“乏力，发现血常规三系降低”发病，骨髓活检发现小体积B淋巴细胞，TCR及IgH基因重排阳性，符合小B细胞淋巴瘤侵犯骨髓，结合免疫组化倾向边缘区细胞淋巴瘤。但PD后复查骨髓，骨髓流式细胞学检测倾向于套细胞淋巴瘤。首先，边缘区淋巴瘤及套细胞淋巴瘤均属于小B细胞淋巴瘤。二者常常需要鉴别诊断。边缘区淋巴瘤典型免疫表型为CD10-,CD5-,CD20+,CD23-/+,CD43-/+，CyclinD1-。套细胞淋巴瘤的典型免疫表型为CD5+,CD20+,CD43+,CD23-/+,CD10-/+，CyclinD1+。少数套细胞淋巴瘤为CD5-或者CD23+或者CyclinD1-。t(11,14)染色体易位所形成的IgH-CCND1融合基因导致CyclinD1过表达是套细胞淋巴瘤的标志性改变。几乎所有的套细胞淋巴瘤核过表达SOX11，可用于CyclinD1-患者的鉴别。边缘区细胞淋巴瘤和套细胞淋巴瘤治疗方案及预后明显不同，套细胞淋巴瘤通常需要更激进的化疗方案并且预后不佳。
会诊意见：建议复查骨髓活检，补做免疫组化SOX11，并行t(11,14)染色体易位检测或FISH法探测IgH-CCND1融合基因,进一步明确诊断。
病例四：患者，男，47岁。以“右肩骨折术后伴全身乏力、纳差1月”为主诉入院。1月前因车祸致右侧肩胛骨多发粉碎性骨折，术前CT及MRI检查发现伴有T2椎体压缩性骨折，多发胸腰椎、肋骨、肩胛骨、髂骨骨质结构异常。行“右肩肩胛骨骨折内固定术”后，乏力、纳差逐渐医院转入我院。入院查体：全身浅表淋巴结未触及。查血常规示：WBC12.80×/L（↑），Hb92.0g/L（↓），PLT×/L；血钙3.47mmol/L（↑），肌酐umol/L（↑），碱性磷酸酶U/L（↑），β2微球蛋白12.87mg/L（↑），LDH.00U/L（↑）；肾动态显像+肾小球滤过率示：双肾血流灌注差，功能重度受损，GFR10.67ml/min/1.73m2（↓）；24小时尿蛋白定量0.55g(正常值0-0.15g)；尿本周蛋白阴性，血免疫固定电泳：M蛋白阴性，血清蛋白电泳未见明显异常；骨髓穿刺示：骨髓增生极度活跃，粒红比3.25，粒系明显增生活跃，红系增生活跃，各阶段细胞比值及形态大致正常，淋巴细胞占5.2%，形态正常，全片见巨核细胞?个；骨髓流式细胞学示：存在1.8%异常克隆性B细胞（表达CD20、CD19、CD38、CD71、cCD79a、Lambda，其它分化抗原均不表达），不除外淋巴瘤细胞浸润骨髓。后行全身PET-CT示：全身骨骼多发溶骨性骨质破坏放射性分布浓聚（SUVmax22.2），脾大弥漫性代谢活跃(SUVmax7.9)，腹膜后淋巴结代谢较活跃(SUVmax7.6,最大者0.9×1.8cm)，考虑恶性病变。根据PET-CT提示病变部位再次复查骨穿，形态学示：分类不明细胞占50%，该类细胞圆形，类圆形，胞体偏大且大小不一，核浆较大，核形不规则。流式结果：CD19+（总B细胞）占全部细胞的3.32%，其中约46.47%（占总细胞1.54%）细胞体积偏大，表型为CD19+/CD5-/CD20+/CD38-/Ki-67/CD71（表达Ki-67和CD71提示细胞增生活跃）,低强度表达CD10，表达CD22、FMC7，不表达CD23CDCD25CD79a，其表面Lambda轻链呈单克隆表达。
会诊目的：进一步明确诊断。
讨论：首先，患者临床特征为全身多发溶骨性骨质破坏伴高钙血症、肾功能损伤，β2微球蛋白、乳酸脱氢酶升高。但尿本周蛋白、血清固定电泳M蛋白、血清蛋白电泳均无明显异常，不支持多发性骨髓瘤。PET-CT提示腹膜后淋巴结代谢活性稍高但形态纵横比为2（1.5），不是典型的淋巴瘤表现。全身多发溶骨性骨质破坏代谢活跃（SUVmax22.2），骨髓涂片形态学发现异常形态的细胞，流式细胞学提示骨髓存在异常克隆性B淋巴细胞。
会诊意见：综合血液、PET-CT、骨髓检查结果考虑为原发骨淋巴瘤。建议再次取骨组织活检，结合免疫组化以明确诊断。
病例五：患者，女，27岁。以“发现左眼眶外下方肿物2年”。2年余前发现左眼外下方肿物，未在意。1月余前至我院,查体：全身浅表淋巴结未触及。CT示：左眼眶外下方肿物约12×8mm,边界欠清，周围骨质、眼肌及视神经未见异常。眼眶占位切除术后病理示：淋巴组织增生，以边缘区增生为主；免疫组化：CD20(弥漫+)，D23(FDC+),CD5(少数+),CyclineD1(-),Bcl-2(+),CD10(灶+)，Bcl-6(灶+),Ki-67(10-20%)；基因重排示存在单克隆性增生的B细胞群，符合粘膜相关淋巴组织结外边缘区淋巴瘤。术后PET-CT示：左眼眶及全身未异常代谢影。实验室检查：LDHU/L。
会诊目的：明确是否需要局部放疗？
讨论：黏膜相关淋巴组织结外边缘区型淋巴瘤（MALT）为B细胞性惰性淋巴瘤，最常见于胃，原发眼眶约占该型的12%，5年生存率达90%。年NCCN指南表明：IE期MALT淋巴瘤首选放疗，某些情况下首选手术或靶向治疗。若术后无残留病灶，应首选观察随访。就本病例来说，首先该患者为年轻女性，分期IE期，手术活检时因病灶较小而完全切除。术后PET-CT证实无残留病灶。其次放疗后可引起白内障、视网膜损伤等多种并发症，且发生率随放疗后时间延长，发生率上升。对于年轻患者应慎重。
会诊意见：IE期年轻患者、术后无残留病灶，不建议放疗。每3-6月定期复查随访至术后5年。
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