影像学表现：增强CT示后纵隔可见巨大软组织密度肿物应，跨过脊柱中轴线向两侧生长，横断位最大径约13.0cm×9.4cm，边界清晰，其内密度不均，可见多发钙化及坏死区，软组织部分CT值约40HU，增强扫描呈明显强化，病灶占位效应明显，心脏及主动脉受推挤前移，调骨窗示邻近部分椎体及肋骨可见低密度影。双侧胸腔可见积液征象。腹膜后另可见多发软组织影，形态不规则，呈分叶状，边界清晰，内可见钙化及坏死区，软组织部分CT值约36HU，增强扫描成明显强化，病灶包绕主动脉及双肾动脉生长，下腔静脉、门静脉及双肾静脉受推挤，各血管未见受侵。
胸椎MRI示后纵隔病灶呈高低不等混杂信号影，胸8椎体变扁，胸8、9椎呈长T1等T2信号。
入院后完善各项检查，并行超声引导下肿物活检穿刺术。术后病理镜下可见肿瘤细胞体积较小，细胞质淡粉染，核圆形或椭圆形，染色质细腻，未见核仁，核分裂约10/10HPF，瘤细胞呈不规则巢状分布，未见菊形团样结构，间质为纤细的纤维血管，局部可见少许灶状钙化。
病理诊断：神经母细胞瘤（未分化型）（如图1）。
免疫组化染色：肿瘤细胞NSE(+),CgA(+),Syn弱(+),NF个别细胞(+),CD99(-),SCLC(+),CD56(+),S-(-),AE1/AE3(-),TTF-1(-),CD20(-),CD3(-),TdT(-),Ki-67指数40%。图1
讨论：
神经母细胞瘤（neuroblastoma，NB）又称成神经细胞瘤，起源于胚胎期神经嵴，由未分化的神经母细胞增殖形成。病理表现上根据成神经细胞在肿瘤中所占的比例诊断为神经节细胞瘤(GN)、GNB和NB。NB具有高度恶性，GNB次之，两者均以儿童及青少年多见，GN则为良性肿瘤，多见于青年及成年人。
NB是儿童最常见的颅外实性恶性肿瘤，占儿童恶性肿瘤的8%-10%。本病可发生于交感神经从分布的任何部位，也可见于肾上腺髓质，约2/3的NB位于腹膜后，纵隔来源者占约15％，原发于纵隔的神经母细胞瘤以后纵隔常见，起源于脊柱旁交感神经链。80％的病例见于5岁以下幼儿，男性多于女性。肿瘤发展迅速，恶性程度高，易早期转移到骨髓、骨、肺及脑等脏器。患者最常见的临床表现为胸痛、咳嗽，并可因气道受压而出现呼吸困难，多数患者临床表现无特异性，常为偶然发现。
NB形态可呈椭圆形或不规则形，边界不清，无明显包膜，呈浸润生长，易出血、坏死或囊变。位于后纵隔的肿瘤常紧贴椎旁和后胸壁，可伴相邻胸膜增厚，少数可出现胸腔积腋。当肿瘤较大时可使周围结构受压，包括气管、食管、心脏等。腹膜后NB常可推挤或包绕邻近血管。肿瘤还可以越过中线向对侧生长，也可向邻近椎管内生长或侵犯肝脏。肿瘤内据文献报道约85%的瘤体内可见钙化，为NB的特征性表现，钙化常呈散在分布的沙粒状、斑点状或团块状。肿瘤大小与钙化无关。增强CT扫描肿瘤呈轻至中度均匀或不均匀强化，坏死区无强化，其强化程度与肿瘤分化程度有关。如有肾脏受浸润可发生肾积水，并常伴腹膜后淋巴结肿大。MRI扫描多呈混杂信号，主要取决于肿瘤内是否有出血、坏死、囊变及钙化。
本病例发生于10岁儿童，呈后纵隔及腹膜后多发占位病变，其中后纵隔病变较大，跨中线生长。病灶内见多发坏死及钙化，增强扫描实行部分强化明显。双侧胸腔积液。MRI呈混杂信号，其中可见小片状短T1长T2信号，考虑为亚急性出血。胸8、9椎异常信号，考虑为胸椎转移。其影像学表现符合神经母细胞瘤并骨转移改变。
鉴别诊断：
儿童畸胎瘤：多发生于前纵隔，肿瘤生长缓慢，瘤体内多含有脂肪、牙齿或骨骼影，增强扫描肿瘤内软组织及包膜呈轻-中度强化。
神经节细胞瘤：与NB同源，为良性肿瘤。肿瘤密度均匀，边界清楚，有完整包膜，瘤体内含大量黏液基质，为乏血供肿瘤，增强扫描动脉期轻微强化或无强化，实质期呈进行性延迟强化，囊变坏死少见，钙化较NB少见，有时可见散在点状钙化，瘤内可有细线样分隔。
神经鞘瘤或神经纤维瘤：常经椎间孔侵入椎管呈哑铃型，邻近骨质可受压形成边缘光滑的压迹。瘤体密度或信号较均匀，钙化罕见。
淋巴瘤：前、中纵隔为好发部位，恶性程度高，生长迅速，表现为双侧淋巴结肿大，多不对称，肿大淋巴结可融合，密度均匀，液化坏死少见，钙化罕见。病灶可向肺内浸润。患儿常见肝、脾及浅表淋巴结肿大。
（徐楠孙传恕）
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