陈敏山周东升中山大学肿瘤防治中心
编者按随着影像学技术的发展及广泛应用，肝脏局灶病变（focalliverlesions，FLL）的诊断逐渐增加，不仅包括恶性肝脏病变，而且包括实性和囊性肝脏良性病变，例如：肝血管瘤、局灶结节性增生、肝腺瘤和肝囊肿。美国胃肠病学会（TheAmericanCollegeofGastroenterology，ACG）最近发布了肝脏局灶性病变诊治的临床指南（下文简称为指南），为今后FLL的临床处理提供了有力的实践指引。我们特邀请到中山大学肿瘤防治中心陈敏山教授和周东升老师对此指南进行解读。今天，我们共同来学习4种肝脏囊性病变——单纯性肝囊肿、胆管囊腺瘤或者囊腺癌、多囊肝病和包虫囊肿的诊断与管理。
四、肝脏囊性病变
典型的肝囊肿常在影像学检查时偶然发现。早期剖腹探查术肝囊肿发病率为0.2%～1%。超声报道人群发病率为3%～5%，CT则高达15%～18%。随着断层扫描技术应用的增加，肝囊肿的发现越来越多。单纯性肝囊肿自然史尚未阐明，但不能认为是胆管囊腺瘤或者胆管囊腺癌的前体疾病；单纯性肝囊肿可观察治疗，但若合并了非单纯性肝囊肿的特征，如多发囊肿（20）、巨大囊肿（4～5cm）、分隔、钙化、贯通、形成小腔、异质性、子囊肿、有临床症状，则需进一步评估确诊。疑似胆管囊腺瘤或者囊腺癌时应完整切除。治疗多囊肝和包虫囊肿方式是多样的、有赖于临床表现、大小、部位、数量以及治疗团队的经验。
1.疑似单纯性肝囊肿
当超声扫描诊断肝囊肿伴有分隔、贯通、钙化、不规则壁或者子囊肿时，需进一步行CT或者MRI评估。（强推荐、证据质量低）
对于无症状单纯性肝囊肿采用保守治疗。（强推荐、证据质量低）
对于无症状、单纯性肝囊肿不推荐穿刺抽吸。（强推荐、证据质量低）
对于有症状的单纯性肝囊肿可优先采用腹腔镜开窗术，而不是囊肿穿刺抽液和硬化剂注射治疗。（弱推荐、证据质量低）
单纯性肝囊肿被认为是一种先天性畸形，畸变的胆管与胆道系统失去相通并逐渐扩张所致，囊肿被覆单层立方或柱状上皮细胞，内含有浆液，大小从1cm之内到30cm不等。单纯性肝囊肿发病率在40岁后急剧上升，男女比例1:4，但无证据证明与怀孕及口服避孕药相关。
超声扫描是诊断单纯性肝囊肿的最好方法，表现为圆形或者卵圆形、无回声病灶，边界清楚、光滑，壁后回声增强。当超声诊断肝囊肿伴有分隔、贯通、钙化、不规则壁或者子囊肿时，需进一步行CT或者MRI评估；对于无症状单纯性肝囊肿采用保守治疗，不推荐吸引术；对于有症状的单纯性肝囊肿可优先采用腹腔镜开窗术，而不是囊肿穿刺抽液和硬化剂注射治疗。
2.疑似胆管囊腺瘤或者囊腺癌
疑似胆管囊腺癌时，常规穿刺积液抽吸因灵敏度低和有引起恶性肿瘤播散可能，不推荐使用。（强推荐、证据质量低）
影像学特征提示胆管囊腺瘤或者囊腺癌有内部分隔、贯通、钙化、不规则壁时，推荐行手术切除。（强推荐、证据质量低）
疑似胆管囊腺瘤或者囊腺癌，建议手术完整切除。（强推荐、证据质量低）
胆管囊腺瘤是一种罕见肿瘤，起源于先天性异常的肝内胆管。显微镜下见小腔由位于基底膜上的单层立方细胞或柱状细胞包绕。细胞内空泡黏蛋白染色呈阳性。肝囊腺瘤主要发生在40岁以上的女性，临床症状有腹痛、腹部不适、食欲不振、恶心和腹胀。它的诊断主要依靠超声和CT。超声显示单个的、大的、无回声的、充满液体的、边缘不规则的卵圆形或球形区域。当超声发现复杂性囊肿时，应行CT及MRI来确诊，包括单个低密度区、有内部分隔和腹壁结节。当疑似囊腺瘤时，即使无症状也必须完全切除，部分切除有复发和转变为囊腺癌的危险。常规液体引流术缺乏灵敏度和引起恶性肿瘤播散可能，不推荐使用。
3.疑似多囊肝病
不推荐常规使用雷帕霉素靶蛋白抑制剂或生长抑素类似物。（强推荐、证据质量低）
穿刺抽吸术、开窗术、主囊肿切除术的实施应基于患者临床表现和肝储备功能来决定。（弱推荐、证据质量低）
对于有顽固症状和囊肿负荷大的多囊肝患者可考虑行肝移植联合/不联合肾移植。（弱推荐、证据质量低）
多囊肝是一种常染色体显性遗传性疾病，引起多发肝囊肿形成，经常并发多囊肾。超声扫描、CT、MRI显示肝脏多发、充满液体的、圆形或卵圆形、边界清楚的囊肿。多囊肝的治疗标准在于在安全范围内尽可能减轻肝脏压力，减小囊肿体积。常规内科治疗如靶向雷帕霉素抑制剂或生长抑素类似物不推荐使用。吸引术、开窗术、主囊肿切除术的实行基于患者临床表现和残存肝储备；对于难治性症状和显著的囊肿负荷的多囊肝患者可考虑行肝移植联合或不联合肾移植。
4.疑似包虫囊肿
MRI优于CT，可同时评价胆道系统和囊性内容。（强推荐、证据质量低）
对于可行手术或者经皮治疗的有症状患者，不推荐驱肠虫药物的单一治疗。（强推荐、证据质量中）
对于行经皮穿刺抽吸术或者手术治疗、包膜破裂，以及胆管破裂的患者建议使用驱肠虫药物辅助治疗。（强推荐、证据质量低）
对于活动性包虫囊肿、不适宜手术、拒绝手术或者术后复发的患者，推荐行经皮穿刺抽吸术。（强推荐、证据质量低）
对于复杂性包虫囊肿伴多发囊泡、子囊、瘘管、破裂、出血或者二次感染的患者，推荐腹腔镜或开放手术治疗。（强推荐、证据质量低）
肝包虫囊肿，又称棘球蚴病，是一种动物传染性寄生虫病，多由细粒棘球蚴跳投或多房棘球蚴条虫引起。可见于地中海多个国家以及亚洲、南美洲和东非，尤其见于牧区。其诊断主要基于病史、生活区域、影像学检查和血清学检查。MRI可同时评价胆道系统和囊性内容，诊断价值优于CT。目前肝包虫病治疗方法有手术、经皮穿刺治疗和药物治疗。对于可行手术或者经皮治疗的有症状患者，不推荐驱肠虫药物单一治疗；对于行PAIR（puncture,aspiration,injection,andreaspiration，即穿刺、囊内容物抽吸、杀原头蚴试剂注射和再抽吸）或者手术治疗、包膜破裂、以及胆管破裂的患者推荐驱肠虫药物辅助治疗。对于活动性包虫囊肿、不适宜手术、拒绝手术或者术后复发的患者，推荐行经皮治疗联合PAIR治疗；对于复杂性包虫囊肿伴多发囊泡、子囊、瘘管、破裂、出血或者二次感染的患者，推荐腹腔镜或开放手术。PAIR是肝包虫病最可靠有效的治疗方法。
总结：
影像学技术在腹部诊断应用的增加，断层影像学的进步，使得越来越小的FLL被发现，给临床医生的诊断和治疗提出了巨大挑战。FLL可起源于肝实质、胆管上皮、间质组织、肝外肿瘤的转移。尽管大部分FLL为良性肿瘤，却很难区别于恶性肿瘤；某些肿瘤如肝腺瘤和胆管囊腺瘤，具有恶变的倾向，这些病灶常不会有临床症状或者与潜在肝脏疾病无明显关系。因此，临床需要根据临床背景如患者年龄、性别、避孕药应用、病毒感染、慢性肝脏疾病、疫区旅行病史来提供病因学线索，才能确诊FLL。例如一个FLL患者感染HBV和HCV，特别是伴有肝硬化或者慢性肝脏疾病，应高度警惕HCC的可能。从放射学影像来看，囊性肿物明显区别于实性肿物。某些实性FLL，例如FNH和肝血管瘤仅仅用高质量的影像学即可明确诊断。许多良性肿物，如肝血管瘤、肝腺瘤，肝穿刺活检具有高出血风险，对协助影像学诊断意义不大。合理的诊断方法、随访和治疗需要基于肝肿物的临床表现、相关临床和实验室检查，自然病史以及可用的治疗方案来综合决定。
