作者：王宝军
来源：医学界影像诊断与介入频道
临床资料
1、中年女性，54岁。
2、患者半年前不明原因出现气短、胸闷症状，未引起重视，症状持续存在，医院就诊，行胸片检查，诊断肺间质性病变，未行特殊治疗。1月前上述症状明显加重，活动耐力明显下降，稍有活动喘憋明显，近来饮食睡眠尚可，大小便未见明显异常，体重下降10公斤。既往血糖高2年余，曾短时期口服降糖药，近来血糖较平稳。患者从事水泥尼龙袋编制工作20余年。
3、查体：胸廓正常无畸形，胸骨无叩痛，双侧乳房对称，无异常。呼吸运动正常，肋间隙正常，语颤正常。叩诊清音，呼吸规整，双肺呼吸音偏低，稍粗糙,未闻及干湿性啰音及胸膜摩擦音，心前区无隆起，心尖搏动正常，心浊音界正常，心率76次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音，无心包摩擦音
4、辅助检查：胸部CT提示双肺弥漫性病变。
影像图像
影像特征
肺窗：双肺透过度不均匀性减低，支气管血管束增粗，结构紊乱，小叶间隔增厚，腺泡弥漫磨玻璃影，部分有融合，呈地图样或铺路石样改变，气管、支气管通畅，未见狭窄。叶间裂无增厚及移位。
纵隔窗：胸廓对称，胸廓骨质结构及软组织未见异常；双肺门未见增大。纵隔内未见异常增大淋巴结影。血管结构清晰，心脏形态未见增大。
印象诊断
双肺弥漫性病变，肺泡蛋白沉积症可能性大，请结合临床，建议治疗后复查。
手术病理
行支气管肺泡灌洗检查
患者取平卧位，给予全麻下双腔气管插管+呼吸机辅助呼吸后，转为左侧卧位，确定双肺正常通气满意后，固定导管。夹闭气管插管左腔，右侧单肺通气。将备好的Y型三通管与左侧气管插管相连接，37度生理盐水挂于距腋中线40cm高处，引流瓶距腋中线60cm（地面）。根据患者肺容量，每次灌入ml温热生理盐水，灌入时间1-2min，引流时间约2-3min，间断给予灌入及引流。在灌洗过程中，患者血氧饱和度在95%左右，手术过程共灌入温热生理盐水ml，引出米汤样液体约ml。手术过程顺利。术后手术室中监测生命体征，生命体征稳定，更换为常规单腔气管插管后安返病房。
病理
浑浊液体（肺泡灌洗液）ml；涂片未查见癌细胞，PAS染色见阳性物质，奥辛蓝（AB）染色阴性。请结合临床。
最后诊断
肺泡蛋白沉积症
讨论
肺泡蛋白沉积症临床非常罕见，由Rosen等于年首先报道，其病因及发病机制至今仍不清楚，目前认为与肺泡表面物质代谢异常或肺泡巨噬细胞的清除异常有关，部分患者还可能与粉尘或某些化学物质吸入所致的特异性反应有关，也可能与自身免疫机制障碍、血液和淋巴系的恶性肿瘤以及细胞毒性药物的应用有关。
本病好发于30～50岁成人，偶见于儿童及老年患者，男性多于女性。多数患者起病隐袭，临床表现无特征性，常见症状为活动后气促、咳嗽、咳少量白色黏液痰，亦可为干咳无痰。低热、乏力、胸痛、咯血者少见，部分病例可咯出小块胶冻样物质。部分患者体格检查可闻及少许肺底部湿罗音，1/5患者出现杵状指，重者可致发绀。患者预后差异大，部分可自行缓解，复发常见，约1/3患者因呼吸衰竭或合并感染而死亡。
肺泡蛋白沉积症诊断主要依赖于病理学检查。大多数患者血清表面活性蛋白A（SP-A）升高，BALF呈乳白色或浓稠浅黄色，PAS染色阳性。
CT表现：病变分布以肺门区及肺野外带为主，上下肺叶均可见到，在周围正常肺组织衬托下，呈地图样表现。HRCT图像还可见到在斑片状毛玻璃影中增多、增粗、紊乱的肺小叶间隔，呈铺路石样表现。病变与周围肺组织分界清楚，相邻肺组织未见明显异常。病例未见支气管气像，MSCT增强扫描均未见病灶强化以及纵隔或肺门淋巴结肿大征象。心脏大小形态在正常范围。
鉴别诊断
1、特发性肺间质纤维化：临床及影像学表现与肺泡蛋白沉积症相似，其以小叶间质呈网格状增厚，围绕含气的肺组织呈蜂窝状改变为特征，病灶与正常肺组织界限不清，在胸膜下区见与胸壁垂直线状影或弓形线。
2、淋巴管平滑肌瘤病：绝大多数发生于育龄期妇女，常表现为活动后呼吸困难、反复发作性气胸、咳嗽、咳血，胸痛时有发作，常伴有乳糜胸。常有肺外表现，主要有淋巴结肿大、腹部肿块等。HRCT特征性变化为弥漫均匀分布的大小不一薄壁囊性气腔，周围正常肺组织，晚期可见弥漫性间质纤维化。肺组织免疫组化显示PLAM细胞HMB45阳性以及平滑肌细胞肌动蛋白阳性。
3、弥漫型肺泡癌：是常见的肺部恶性肿瘤。临床症状如体重下降、发热、咳嗽、咯痰，多为刺激性干咳，痰中可见血丝，继发感染时痰量增加。亦可以咯血为首发症状。痰中可发现瘤细胞，肺CT可以发现新发结节影且纵隔淋巴结肿大，肺内病变密度较高，边界清楚，向小叶外侵犯并出现分叶征象，随访观察病灶融合增大呈团块状，纵隔肺门淋巴结肿大常见。
4、肺出血：可与肺泡蛋白沉积症表现相似，但无地图样或铺路石样表现，可短期内明显吸收，鉴别诊断难度不大。
5、过敏性肺泡炎：常有真菌孢子、细菌、鸟类蛋白、蘑菇、甘蔗等有机、无机粉尘接触史，引起的是一种变态反应性疾病，常表现为发热、咳嗽、呼吸困难等症状，肺部可闻及细湿罗音；有些因长期低剂量反复刺激呈慢性变化，后期可表现为慢性纤维化。BALFCD4+/CD8+小于1：10，可针对病原抗原检测出特异性抗体。
6、肺泡性肺水肿：患者均有心衰病史，影像检查可见心影增大、KerleyB线、胸腔积液等相关征象，肺部表现以双侧肺野内带的蝶翼状模糊影为特征，临床表现及特征为诊断的重要依据。
7、小叶性肺炎：表现为沿支气管分布的斑片状模糊影，与正常组织分界不清，临床上伴有咳嗽、咳痰、发热症状，抗炎治疗后可明显吸收。
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