近日，CCMTV-临床频道的《超级访问》节目有幸的邀医院血液科及病理科的三名专家，就一例原发纵隔大B细胞淋巴瘤（PMBCL）病例的诊断和治疗经验进行了非常详细、清晰的分享。
主持人：李 倩医院血液科
嘉 宾：王亚非医院血液科
嘉 宾：翟琼丽医院病理科
患者基本情况患者XX，女，24岁，既往体健，年11月，突然干咳、憋喘、声音嘶哑。
医院检查 CT纵膈占位：11×10cm；；血常规：Hbg/l，WBC8.72×/l，Plt×/l；生化：LDHU/L，ALB35.7g/l；穿刺病理：小细胞恶性肿瘤，结合免疫组化考虑弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）；免疫组化示：CD20弥漫（+），CD79a弥漫（+），CD3少量散在（+），CD99（-/+），CD1a（-），TdT（-），CD43（-）,CKpan(-),EMA（-），KI-67：40%左右（+）；骨髓形态、流式、活检、染色体：未见异常。
医院检查：
PET-CT：前纵膈及左侧纵膈不规则软组织肿物（大小11.8×10.9cm），PET显示异常放射浓聚（SUV值16.8），符合恶性淋巴瘤，邻近血管及心脏不除外受累。声门区结构欠对称，PET显示右侧声带见明显放射浓聚（SUV值8.9），考虑为声带麻痹。
1
诊断
0临床医生的疑问医院的小细胞恶性肿瘤与DLBCL，是否矛盾？
医院为DLBCL，医院诊断为原发纵隔大B细胞淋巴瘤（PMBCL），是否有误诊？
临床医生眼中的病理科医生：只是看切片
实际上的病理医生：在看切片之前，会结合非常多的临床信息，对疾病做出预先评估
1病理医生的诊断思路（1）看切片之前的考虑：首先是否为淋巴瘤，是成熟细胞来源的还是幼稚细胞来源的，还是生殖细胞来源的（生殖细胞来源的肿瘤，一般男性较多见，该例是女性故可能性不大），还有一种可能胸腺瘤或胸腺癌？
（2）免疫组化结果：LCA阳性考虑是淋巴瘤；CK阴性，不太支持是胸腺瘤；TdT和CD1a的结果基本上排除幼稚细胞来源的淋巴瘤。至此，可以锁定为成熟细胞来源的淋巴瘤。
LCA阳性
（3）进一步分析：首先，在成熟细胞来源的淋巴瘤中，MALT淋巴瘤，非常罕见；渐变大（ALCL），年轻女性比较多发，但一般为纵隔起源，也不太常见。
然后，CD20阳性，可以排除经典型的霍奇金淋巴瘤和ALCL；Ki67指数比较高，不考虑MALT。
CD20染色
Ki67指数
那么，就锁定了PMLBCL、一般的弥漫大B的淋巴瘤（DLBCL-NOS）和Greyzone淋巴瘤（GZL）——GZL是介于PMBCL和经典性霍奇金淋巴瘤（CHL）之间的淋巴瘤。
成熟细胞来源的淋巴瘤大概有七八种
（4）诊断结果：由于得到临床信息很少，诊断结果暂考虑为DLBCL，同时形态学和基因免疫组化提示纵隔来源。
2小细胞恶性肿瘤与DLBCL并不矛盾正常细胞的核浆比是1：4～6（核占1，细胞浆占4～6），因此细胞大小决定于细胞浆，而淋巴细胞主要是以核为主，包浆很少，故一般的淋巴细胞都归在小细胞的范畴。DLBCL也只是比平常的淋巴细胞大2倍，所以还是属于小细胞恶性肿瘤。
3PMLBCL与DLBCL-NOS的区别DLBCL-NOS的图谱
细胞比较均一，呈弥漫分布
PMLBCL图象
中间有交叉的粉染结构是纤维组织，黑的是淋巴细胞（与一般DLBCL不太一样），比较发空
本例的图谱
更接近PMLBCL
最终诊断结果PMLBCL一般表达CD30比较高，表达CD23的比例也比较高，同时年版提出一个非常好的鉴别标准CD。本例做了CD23染色，强阳性，因此结果DLBCL，考虑原发胸腺纵隔。最后，病理角度给出的结论是，从形态到免疫组化结果考虑，更倾向PMLBCL，而不是DLBCL-NOS侵及了纵隔。
2
初始治疗
初步治疗经过
.7.31，PET-CT
该患者近综合诊断为PMLBCL，aa-IPI积分2分。
后续的初始治疗，选择的是经过2轮R-HyperCVAD/R-MA方案的强化疗，复查PET-CT——纵隔肿物为5.7*8.6cm，SUV值7.6。
中期PET-CT意义如何？下一步治疗该如何选择？
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