小编按:昨天在没有完善辅助检查的时候,就有大神看出来正确的诊断了!佩服之情滔滔江水啊!接下来,我们来看看这名患者的诊疗过程。
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左下肢疼痛2月余,腹痛1月(2)
诊疗经过
入院后查:
血常规WBC(14.89~35.63)×/L,NEUT#(7.86-13.87)×/L,Hb59-72g/L,PLT(59~88)×/L;
肾功能:Crμmol/L,eGFR21.82ml/min;
β2-微球蛋白:49.mg/L;
免疫球蛋白:IgG2.02g/L,IgA0.22g/L,IgM0.09g/L;
IgD免疫固定电泳(-);
心脏彩超:EF67%,估测肺动脉压52mmHg;
血涂片:骨髓瘤细胞30%;
骨髓涂片:增生活跃,G/E=19.4:1,骨髓瘤细胞占37%(图1);
骨髓细胞荧光原位杂交(FISH)检测:1q21扩增、RB1缺失、D13s缺失、P53基因缺失均阳性。
考虑浆细胞白血病(PCL)明确。
图1患者骨髓涂片
入院后患者间断咳嗽,伴低热,体温波动37.5~38℃,伴憋气、白色黏痰,偶有血丝。
2月17日胸部CT:双肺斑状及大片状高密度影(图2)。
痰细菌涂片:较多G+球菌、G-杆菌。
痰真菌涂片、抗酸染色、六胺银染色、PCP-DNA均阴性。PCT、G试验阴性。
予头孢哌酮舒巴坦钠1.5gq8hiv。呼吸科会诊:考虑肺部病变PCL肺受累可能性大。
图2患者化疗前肺部CT
2月19日行支气管镜:见支气管黏膜正常,各级支气管通畅,肺泡灌洗液细菌涂片及培养、真菌涂片、墨汁染色、六胺银染色、抗酸染色、奴卡菌涂片均无异常发现。细胞学病理可见少数非典型细胞。
2月21日痰真菌培养:近平滑念珠菌。
加用伊曲康唑0.2gbid口服。
于年2月19日行第1程BCD方案化疗(具体为:万珂2.3mgivd1、d8、d15、d22,环磷酰胺0.5givd1、d8、d15,地塞米松10mgivd1、d8、d15、d22)。同时予补液、利尿及慢性肾功能不全非透析治疗,监测Cr→μmol/L。予禁食水、通便及善宁治疗,患者腹痛症状缓解,胰酶逐渐降至正常。
2月22日复查血常规WBC35.63×/L,NEUT#13.87×/L,Hb68g/L,PLT82×/L。
血涂片:骨髓瘤细胞占28%。
考虑疗效欠佳,遂加用西艾克4mg,依托泊苷0.2g,卡莫司汀62.5mg,地塞米松40mg。曾出现溶瘤综合征,对症治疗后好转。
2月26日再次出现发热Tmax38.4℃,遂升级抗生素为亚胺培南1gq8h,患者发热同前。
3月4日出现Ⅳ度骨髓抑制,暂停化疗,予输血、升白治疗。
3月3日复查肺CT:肺部病变范围较前变大(图3)。呼吸科会诊意见:调整抗生素为哌拉西林他唑巴坦2.25gq6h+万古霉素0.5gqd+伏立康唑0.2gq12hpo(首剂加倍),体温高峰较前无明显变化,3月8日停用万古霉素。
图3患者1程化疗后肺部CT
3月10日复查血常规:WBC7.09×/L,NEUT#5.93×/L,HGB64g/L,PLT70×/L;
血涂片未见瘤细胞,考虑原发病治疗有效。
年3月10日开始第2程BCD化疗(具体为:万珂2.3mgd1、d8、d15、d22,环磷酰胺0.5gd1、d8、d15,地塞米松20mgd1、d8、d15、d22)。
3-13复查肺CT:与年3月3日老片相比:双肺斑状及大片状高密度影,左肺部分病变增大且实变,右肺部分病变较前略实变;双侧胸腔积液,右侧较前略增多,左侧较前略减少,新见部分包裹性积液。
3月17日停用哌拉西林他唑巴坦,建议完善经皮肺穿检查,患者及家属拒绝。要求出院。出院后患者偶有呕吐、腹泻,对症处理后好转。有四肢末端麻木。无发热、咳嗽、咳痰、憋气。
患者4月14日外院行第3程BCD化疗,方案同前。
年6月10日再次入我院血液科。入院后完善检查:
血常规、肝肾功能、Ig定量、血蛋白电泳、免疫固定电泳、血轻链均(-);
血游离轻链:κ18.9mg/l,λ31.1mg/l,κ/λ0.61;β2MG:4.mg/L;
血涂片:大致正常。
骨髓涂片细胞学大致正常,未见浆细胞。评估病情为完全缓解(CR)。
胸部CT:与年3月13日老片相比,双肺散在磨玻璃及斑片影,左下肺为著,病变较前明显吸收好转、范围较前明显缩小;原片所示双侧胸腔积液,新片基本吸收消失;纵隔多发小淋巴结,较前明显缩小(图4)。
6月13日予第4程BCD方案d1化疗,过程顺利。
图4患者3程化疗后肺部CT
转归
该患者完成5程化疗后未坚持后续巩固化疗。休疗3个月后病情复发,于年11月死亡。
即使诊断明确,经历一波三折,病魔依旧无情。协和的各位老师们是怎么说的呢?
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本文摘自《医院内科大查房》,由中国协和医科大学出版社授权发表。扫描下方北京治疗白癜风疼不疼中国白癜风医院排名